التشخيص

يُشخِّص داء مويامويا عادةً طبيب أعصاب متخصص في هذه الحالة المَرَضية. وسيراجع الاختصاصي الأعراض لديك وتاريخك الطبي والعائلي، ومن المرجح أن يُجري فحصًا بدنيًا أيضًا. وبوجه عام، سيلزم إجراء عدة فحوصات لتشخيص داء مويامويا وأي حالات كامنة.

وقد تشمل هذه الاختبارات ما يلي:

  • التصوير بالرنين المغناطيسي. يستخدم التصوير بالرنين المغناطيسي موجات راديو ومجالات مغناطيسية قوية لعرض صور مفصلة للدماغ. قد يحقن الطبيب صبغة في الأوعية الدموية ليتمكن من رؤية الشرايين والأوردة، وللتركيز على تدفق الدم. ويُعرَف هذا الفحص بتصوير الأوعية بالرنين المغناطيسي.

    قد يوصي طبيب الأعصاب بإجراء تصوير الإرواء بالرنين المغناطيسي -إن أمكن- وهو نوع من التصوير يمكن خلاله قياس كمية الدم التي تمر عبر الأوعية. كذلك يمكنه أن يكشف مدى انخفاض تدفق الدم إلى الدماغ.

  • التصوير المقطعي المحوسب (CT). يستخدم التصوير المقطعي المحوسب الأشعة السينية للحصول على صورة مُفصَّلة للدماغ. قد يحقن طبيبك صبغة في الأوعية الدموية لإظهار تدفق الدم في الشرايين والأوردة، ويُطلق عليه التصوير المقطعي المحوسب للأوعية الدموية. ومع ذلك، لا يمكن تشخيص المراحل المبكرة من داء مويامويا من خلال هذا الفحص، إلا أنه قد يُفيد في تحديد المشكلات الموجودة في الأوعية الدموية.
  • تصوير الأوعية الدموية الدماغية. في هذا الفحص، يُدخِل الطبيب أنبوبًا طويلاً رفيعًا (يُطلق عليه اسم أنبوب القسطرة) في أحد الأوعية الدموية الموجودة في الأربية، ثم يوجهه إلى الدماغ باستخدام التصوير بالأشعة السينية، وبعد ذلك، يحقن الصبغة عبر أنبوب القسطرة في الأوعية الدموية للدماغ، حيث تتخذ الصبغة شكل الأوعية الدموية وتجعلها أكثر وضوحًا عند التصوير بالأشعة السينية.
  • التصوير المقطعي بالإصدار البوزيتروني (PET) أو التصوير المقطعي المحوسب بالفوتونات المفردة (SPECT). يحقن الطبيب في هذين الفحصين كمية صغيرة من مادة مشعة آمنة. يلتقط التصوير المقطعي بالإصدار البوزيتروني صورًا لنشاط الدماغ. بينما يعمل التصوير المقطعي المحوسب بالفوتونات المفردة على قياس تدفق الدم إلى مناطق الدماغ.
  • مخطط كهربية الدماغ. يرصد مخطط كهربية الدماغ النشاط الكهربائي في الدماغ باستخدام أقراص معدنية صغيرة (يُطلق عليها اسم أقطاب كهربائية) مُثبّتة بفروة رأسك. وتكون نتائج مخطط كهربية الدماغ لدى الأطفال المصابين بداء مويامويا غير طبيعية.
  • التصوير فوق الصوتي بالدوبلر عبر القحف. خلال التصوير فوق الصوتي بالدوبلر عبر شق جراحي بالجمجمة، تُستخدم الموجات الصوتية للحصول على صور للرأس وأحيانًا للرقبة. وقد يستخدم الاختصاصيون هذا الفحص لتقييم كفاءة تدفق الدم في الأوعية الدموية في الرقبة.

قد يوصي طبيب الأعصاب عند الضرورة بإجراء فحوصات أخرى لاستبعاد أي حالات مَرضية أخرى.

العلاج

استشارة لعلاج مرض المويامويا في Mayo Clinic (مايو كلينك) استشارة لعلاج مرض المويامويا في Mayo Clinic (مايو كلينك)

يوفر الأطباء في Mayo Clinic (مايو كلينك) العلاج الشامل للمُصابين بمرض مويامويا.

يقيّم الأطباء حالتك ويحددون العلاج الأنسب لها. لا تعالج الأدوية مرض مويامويا. لكنها قد تكون فعالة في الوقاية من الإصابة بالسكتات الدماغية.

يهدف العلاج إلى تقليل الأعراض وتحسين تدفق الدم في المخ. ويهدف العلاج أيضًا إلى تقليل احتمالات التعرض لمضاعفات. ومن هذه المضاعفات السكتة الدماغية الإقفارية التي تنتج عن نقص تدفُّق الدم والنزف في الدماغ والوفاة.

تعتمد التوقعات لمآل مرض مويامويا على العديد من العوامل، من بينها:

  • التشخيص المبكر للمرض.
  • مقدار الضرر الذي لحق بالمصاب عند طلبه العلاج.
  • الخضوع للعلاج أو لا.
  • السن.

قد يتضمن العلاج ما يلي:

الدواء

يمكن وصف أدوية لتخفيف الأعراض أو للحد من خطر الإصابة بسكتة دماغية أو للمساعدة في السيطرة على النوبات، ومنها:

  • الأدوية المميعة للدم. يصف الطبيب عادةً الأدوية المميعة للدم في حال تشخيص الإصابة بداء مويامويا مع وجود أعراض بسيطة أو عدم وجود أي أعراض على الإطلاق. وقد يُوصي الطبيب بأخذ الأسبرين أو دواء آخر مميع للدم للوقاية من السكتات الدماغية.
  • محصرات قنوات الكالسيوم. قد تساعد هذه الأدوية، التي تُعرف أيضًا بمضادات الكالسيوم، في علاج الصداع، وكذلك في الحد من الأعراض المرتبطة بالنوبات الإقفارية العابرة. كما يمكن أن تساعد في ضبط ضغط الدم، وهو أمر ضروري للأشخاص المصابين بداء مويامويا لمنع تضرر الأوعية الدموية.
  • الأدوية المضادة لنوبات الصرع. قد تكون هذه الأدوية مفيدة للأشخاص الذين سَبَق تعرّضهم لنوبات صرع.

أنواع جراحة علاج المويامويا

يمكن أن يساعد العلاج الجراحي المبكر على إبطاء تفاقم مرض مويامويا. قد يوصي طبيب الأعصاب بجراحة إعادة التوعّي إذا ظهرت عليك أعراض أو إذا أُصبت بسكتات دماغية. وقد يُوصى أيضًا بإجراء جراحة إذا أظهرت الاختبارات دليلاً على انخفاض تدفق الدم إلى الدماغ.

في جراحة إعادة التوعّي، يصنع الجراحون مجازة للشرايين المسدودة. ويفعلون ذلك من خلال توصيل الأوعية الدموية الموجودة خارج الجمجمة وداخلها للمساعدة على استعادة تدفق الدم إلى الدماغ. وقد يشمل ذلك إجراءات إعادة التوعّي المباشرة أو غير المباشرة، أو قد يشمل مزيجًا من النوعين.

  • إجراءات إعادة التوعّي المباشرة. في جراحة إعادة التوعّي المباشرة، يربط الجراحون شريان فروة الرأس مباشرةً بشريان الدماغ. ويُعرف هذا أيضًا باسم جراحة مجازة الشريان الصدغي السطحي للشريان المخي الأوسط. يزيد هذا الإجراء من تدفق الدم إلى الدماغ على الفور.

    قد يكون من الصعب إجراء جراحة المجازة المباشرة في الأطفال بسبب حجم الأوعية الدموية التي ستُربط، لكنها الخيار المفضل في حالات البالغين. ويمكن إجراء هذا التدخل بأمان وفعالية على يد فريق جراحي متمرس يعالج مرضى مويامويا يوميًا.

  • إجراءات إعادة التوعّي غير المباشرة. يتمثل الهدف من عملية إعادة التوعّي غير المباشرة في وضع الأنسجة الغنية بالدم فوق سطح الدماغ لزيادة تدفق الدم إلى الدماغ تدريجيًا بمرور الوقت. وفي المراكز الجراحية الكبيرة، تُدمج دائمًا عملية إعادة التوعّي غير المباشرة مع عملية إعادة التوعّي المباشرة في حال المرضى البالغين.

    تشمل أنواع إجراءات إعادة التوعي غير المباشرة: عملية الدمج الوعائي بين الشريان الصدغي السطحي والدماغ (EDAS) أو عملية الدمج الوعائي العضلي الدماغي (EMS) أو مزيجًا من النوعين.

    خلال عملية الدمج الوعائي بين الشريان الصدغي السطحي والدماغ، يفصل الجراح أحد شرايين فروة الرأس على مسافة بوصات عديدة.

    يشق الجراح فتحة مؤقتة صغيرة على الجلد لكشف الشريان، ثم يشق فتحة في الجمجمة أسفل الشريان مباشرةً. ويضع الجراح شريان فروة الرأس السليم على سطح الدماغ، ما يسمح للأوعية الدموية الخارجة من الشريان بالنمو داخل الدماغ مع مرور الوقت. ثم يعيد الجراح وضع العظمة في مكانها ويغلق الفتحة التي صنعها في الجمجمة.

    في عملية الدمج الوعائي العضلي الدماغي، يفصل الجراح إحدى عضلات منطقة الصدغ في الجبهة ويضعها على سطح الدماغ من خلال فتحة في الجمجمة. يساعد ذلك على استعادة تدفق الدم.

    قد يجري الجراح عملية الدمج الوعائي العضلي الدماغي مع عملية الدمج الوعائي بين الشريان الصدغي السطحي والدماغ وفي هذا الإجراء، يفصل الجراح إحدى عضلات منطقة الصدغ في الجبهة، ومن ثمّ يضعها على سطح الدماغ بعد ربط شريان فروة الرأس بسطح الدماغ. وتساعد العضلة على إبقاء الشريان في مكانه أثناء نمو الأوعية الدموية داخل الدماغ مع مرور الوقت.

تشمل مخاطر الجراحة المحتملة لإجراءات إعادة التوعّي لمرض مويامويا حدوث تغيرات في الضغط في الأوعية الدموية في الدماغ. يمكن أن يسبب هذا أعراضًا مثل الصداع والنزف ونوبات الصرع. ومع ذلك، فإن فوائد الجراحة تفوق مخاطرها إلى حد كبير.

يُصاب بعض مرضى المويامويا بنتوء أو انتفاخ وعاء دموي في الدماغ يُعرف بتمدد الأوعية الدموية. وإذا حدث ذلك، فقد تكون الجراحة ضرورية للوقاية من تمزق تمدد الأوعية الدموية في الدماغ أو لعلاجها.

العلاج

لمعالجة الآثار البدنية والعقلية للسكتة الدماغية التي أصابتك أو أصابت طفلك، قد يوصي الطبيب بالخضوع لتقييم يُجريه طبيب نفسي أو معالج نفسي. فقد يُسبب مرض مويامويا —في حال عدم إجراء الجراحة— تدهورًا إدراكيًا بسبب تضيق الأوعية الدموية. وقد يبحث الطبيب النفسي عن وجود علامات لمشكلات متعلقة بمهارات التفكير والاستنتاج. وقد يُخضعك الطبيب النفسي للمراقبة أنت أو طفلك بحثًا عن مؤشرات تدل على أن هذه المشكلات آخذة في التفاقُم.

يمكن للعلاج السلوكي المعرفي أن يساعد في معالجة المشكلات العاطفية المتعلقة بالإصابة بمرض مويامويا، مثل كيفية التأقلم مع المخاوف والشكوك بشأن السكتات الدماغية المستقبلية.

ومن الممكن أن يساعد العلاج الطبيعي والمهني في استعادة أي وظيفة بدنية مفقودة نتيجة السكتة الدماغية.

التجارب السريرية

استكشِف دراسات مايو كلينك حول التطورات الجديدة في مجال العلاجات والتدخلات الطبية والاختبارات المستخدمة للوقاية من هذه الحالة الصحية وعلاجها وإدارتها.

التحضير من أجل موعدك الطبي

إذا شُخصت أنت أو طفلك بداء مويامويا، فمن المرجح أن تُحال إلى طبيب متخصص في أمراض الدماغ يطلق عليه طبيب الأعصاب.

ما يمكنكَ فعله؟

  • دوِّني أي أعراض لديك أو لدى طفلك، مع ذكر الأعراض التي قد تبدو غير مرتبطة بالسبب الذي حدَّدت من أجله الموعد الطبي.
  • اكتبي قائمة بجميع الأدوية. دوِّني الفيتامينات والمكملات الغذائية التي تتناولينها أنتِ أو طفلكِ مع جرعاتها. اكتبي أسباب إيقاف أي من الأدوية، سواء بسبب الآثار الجانبية أو نقص الفعالية.
  • اطلبي من أحد أفراد عائلتكِ مرافقتكِ إلى الموعد الطبي. في بعض الأحيان، قد يكون من الصعب تذكر كل المعلومات المقدمة لك خلال موعدك الطبي. قد يتذكر مُرافِقُكِ شيئًا قد فاتَكِ أو نسيتِه.
  • دوِّني أسئلتك. سوف يساعدك تحضير قائمة بالأسئلة التي تريدين طرحها على الطبيب على الاستفادة القصوى من وقتك معه.

من الأسئلة الأساسية التي يمكنك طرحها:

  • ما السبب المرجَّح لحدوث هذه الأعراض أو الحالة المرضية لديَّ أو لدى طفلي؟
  • ما نوع الاختبارات اللازمة؟ هل تتطلب هذه الفحوصات أيَّ استعدادات خاصة؟
  • ما العلاجات المتاحة، وأيها توصيني به؟
  • ما الآثار الجانبية التي يمكن أن أتوقعها من العلاج؟
  • هل الجراحة من الخيارات الممكنة؟
  • هل ستصف لي دواءً؟ إذا كان كذلك، فهل يوجد دواء جَنيسٌ بديل له؟
  • يواجه طفلي مشكلات صحية أخرى، فكيف يمكنني التعامل معها جميعًا؟
  • هل توجد أيُّ قيود على الأنشطة البدنية عليَّ أو على طفلي؟
  • هل هناك كتيبات أو مطبوعات أخرى يُمكنني أخذُها معي؟ ما المواقع الإلكترونية التي تنصحني بزيارتها؟
  • ما العوامل التي تجعل مركزًا لعلاج مرضى مويامويا مركزًا ممتازًا؟

ما تتوقعه من طبيبك

من المرجح أن يطرح طبيبك عليك أو على طفلك عددًا من الأسئلة مثل:

  • متى ظهرت الأعراض لأول مرة؟
  • ما معدل تكرار ظهور الأعراض؟
  • هل تُسبب بعض الأنشطة ظهور الأعراض؟
  • هل سبق أن أُصيب أي شخص من أفراد عائلتك بمرض مويامويا؟
18/04/2023
  1. Jankovic J, et al., eds. Stroke in children. In: Bradley and Daroff's Neurology in Clinical Practice. 8th ed. Elsevier; 2022. https://www.clinicalkey.com. Accessed Feb 24, 2023.
  2. Moyamoya disease. National Institute of Neurological Disorders and Stroke. https://www.ninds.nih.gov/health-information/disorders/moyamoya-disease#. Accessed Feb. 24, 2023.
  3. Suwanwela NC. Moyamoya disease and moyamoya syndrome: Etiology, clinical features, and diagnosis. https://www.uptodate.com/contents/search. Accessed Feb. 24, 2023.
  4. Suwanwela NC. Moyamoya disease and moyamoya syndrome: Treatment and prognosis. https://www.uptodate.com/contents/search. Accessed Feb. 24, 2023.
  5. Nguyen HT. Allscripts EPSi. Mayo Clinic. Feb. 28, 2023.
  6. Moyamoya disease. National Organization for Rare Disorders. https://rarediseases.org/rare-diseases/moyamoya-disease/. Accessed Feb. 24, 2023.
  7. Stroke symptoms. American Heart Association. http://www.strokeassociation.org/STROKEORG/WarningSigns/Stroke-Warning-Signs-and-Symptoms_UCM_308528_SubHomePage.jsp. Accessed Feb. 24, 2023.
  8. Chen T, et al. The progression of pathophysiology of moyamoya disease. Neurosurgery. 2023; doi:10.1227/neu.0000000000002455.
  9. Lee KS, et al. Surgical revascularizations for pediatric moyamoya: A systematic review, meta-analysis and meta-regression analysis. Child's Nervous System. 2023; doi:10.1007/s00381-023-05868-6.
  10. Pettersson SD, et al. Risk factors for ischemic stroke after revascularization surgery in patients with moyamoya disease: An age-stratified comparative meta-analysis. World Neurosurgery. 2023; doi:10.1007/s00381-023-05868-6.
  11. Kahle KT, et al. Increasing precision in the management of pediatric neurosurgical cerebrovascular diseases with molecular genetics. Journal of Neurosurgery. Pediatrics. 2023; doi:10.1007/s00381-023-05868-6.
  12. Filimonova E, et al. Neuroimaging in moyamoya angiopathy: Updated review. Clinical Neurology and Neurosurgery. 2022; doi:10.1016/j.clineuro.2022.107471.
  13. Winn HR, ed. Youmans and Winn Neurological Surgery. 8th ed. Elsevier; 2023. https://www.clinicalkey.com. Accessed March 15, 2023.
  14. Kleindorfer DO, et al. 2021 guideline for the prevention of stroke in patients with stroke and transient ischemic attack: A guideline from the American Heart Association/American Stroke Association. Stroke. 2021; doi:10.1161/STR.0000000000000375.
  15. Sik Ahn H, et al. Familial risk for moyamoya disease among first-degree relatives, based on a population-based aggregation study in Korea. Stroke. 2020; doi:10.1161/STROKEAHA.120.029251.