انقلاب المثانة للخارج

نظرة عامة

الإِكْشاف المَثانِيُّ (EK-stroh-fee) هو عيب ولادة نادر تتكوَّن فيه المثانة خارج جسم الجنين. لن تتمكن المثانة المكشوفة من تخزين البول أو آداء وظيفتها بصورةٍ طبيعيةٍ، مما يؤدي إلى تسريب البول (سلس البول).

تتفاوت المشكلات الناتجة عن الإِكْشاف المَثانِيِّ في حدَّتها. وقد تشمل عيوبًا في المثانة، والأعضاء التناسلية وعظام الحوض، بالإضافة إلى عيوب في الأمعاء والأعضاء التناسلية.

ربما يُرصد الإِكْشاف المَثانِيّ أثناء الفحص الدوري بالألتراساوند (محوّل الطاقة الفوق صوتي) أثناء الحمل. وعلى الرغم من ذلك يظل العيب غير مرئي أحيانًا حتى الولادة. سوف يحتاج الأطفال المولودون بالإِكْشاف المَثانِيِّ إلى جراحة لتصحيح العيوب.

الأعراض

انقلاب المثانة الخارجي هو الحالة الأكثر شيوعًا ضمن مجموعة أعم وأشمل من العيوب الخلقية التي تسمى مجموعة حالات الإكشاف المثاني والمبال الفَوقاني. ويحدث للأطفال المصابين بمجموعة حالات الإكشاف المثاني والمبال الفَوقاني أحد الأعراض التالية:

• المَبال الفَوقاني. هذا هو الشكل الأقل شدة من مجموعة حالات الإكشاف المثاني والمبال الفَوقاني، حيث لا ينمو الأنبوب المسؤول عن طرد البول (الإحليل) بشكل كامل.

• الإكشاف المثاني. يتسبب هذا العيب في تكون المثانة خارج الجسم. كما أن المثانة تنقلب للخارج. عادة، يشمل الإكشاف المثاني أجهزة المسالك البولية، وكذلك الجهازي الهضمي والتناسلي. يمكن أن تحدث عيوب في جدار البطن أو المثانة أو الأعضاء التناسلية أو عظام الحوض أو الجزء الأخير من الأمعاء الغليظة (المستقيم) وفتحة نهاية المستقيم (فتحة الشرج).

  يُصاب الأطفال المصابون بالإكشاف المثاني أيضًا بالارتجاع المثاني الحالبي. تؤدي هذه الحالة إلى تدفق البول بطريقة خاطئة، من المثانة مرة أخرى إلى الأنابيب التي تتصل بالكلى (الحالب). كما يُصاب الأطفال المصابون بالإكشاف المثاني بالمَبال الفَوقاني.

• الإكشاف المذرقي. الإكشاف المذرقي (kloe-A-kul EK-stroh-fee) هو أشد الحالات خطورة من انقلاب المثانة الخارجي والمبال المعقد. في هذه الحالة، لا ينفصل المستقيم والمثانة والأعضاء التناسلية انفصالًا كاملًا مع نمو الجنين. وقد لا تتكوّن هذه الأعضاء بصورة صحيحة، وتتأثر عظام الحوض أيضًا.

  قد تتأثر أيضًا الكلى والعمود الفقري والحبل النخاعي. لدى معظم الأطفال المصابين بالإكشاف المذرقي تشوهات في العمود الفقري، بما في ذلك السِنْسِنَة المشقوقة. الأطفال الذين يولدون بأعضاء بارزة في البطن ربما يكون لديهم أيضًا إكشاف مذرقي أو إكشاف مَثانِي.

الأسباب

لا يُعرَف سبب محدد للإصابة بالإكشاف المثاني (انقلاب المثانة للخارج). ويعتقد الباحثون أن الإصابة بهذه الحالة المرضية ترجع على الأرجح إلى مجموعة من العوامل الوراثية والبيئية.

وما هو معروف أنه بينما ينمو الجنين، لا تنمو البنية التي يُطلق عليها اسم المذرق (ال-مذ-رق) — حيث تجتمع بها جميع الفتحات التناسلية والبولية والهضمية — بصورة سليمة لدى الأطفال الذين يُصابون بالإِكْشاف المَثانِيِّ. قد تتفاوت العيوب التي تصيب فتحة المذرق تفاوتًا كبيرًا بحسب عمر الجنين حال حدوث الخلل المتعلق بالنمو.

عوامل الخطر

تتضمن العوامل التي تزيد من خطر الإصابة بالإكشاف المثاني ما يلي:

• التاريخ العائلي المرضي. إن الطفل الأول أو الأطفال الذين يكون أحد والديهم مصابًا بالإكشاف المثاني أو أشقاء طفل مصاب بالإكشاف المثاني يكونون أكثر عرضة لأن يولدوا مصابين بهذه الحالة المَرَضية.
• العِرق. مرض الإكشاف المثاني أكثر شيوعًا لدى البِيض عنه لدى الأعراق الأخرى.
• الجنس. يُولد عدد أكبر من الفتيان، أكثر من الفتيات، وهم مصابون بمرض الإكشاف المثاني.
• استخدام التقنيات المساعدة على الإنجاب. الأطفال الذين يولدون من خلال تقنيات مساعدة على الإنجاب، مثل الإخصاب في المختبر (IVF)، يكون خطر تعرضهم للإصابة بمرض الإكشاف المثاني أعلى.

المضاعفات

دون جراحة

لن يتمكن الأطفال المصابون بالإكشاف المثاني من التحكم في البول (سلس البول) من دون علاج. وهم معرَّضون كذلك للإصابة بخلل وظيفي جنسي، ويزداد لديهم احتمال الإصابة بسرطان المثانة.

بعد الجراحة

وتقلل الجراحة من المضاعفات. يعتمد نجاح الجراحة على مدى حدَّة العيب الموجود. تمكن العديد من الأطفال الذين خضعوا لجراحة ترميمية من التحكُّم بالبول. قد يسير الأطفال الصغار المصابون بإكشاف مثاني مع توجه ساقيهم للخارج إلى حد ما بسبب انفصال عظام الحوض.

المضاعفات على المدى البعيد

يُمكن للأشخاص المولودين بالإكشاف المثاني التمتع بحياتهم الجنسية الطبيعية، بما في ذلك القدرة على الإنجاب، ولكن سيشكل الحمل خطورة شديدة على الأم والجنين، وربما تكون هناك ضرورة للتخطيط لولادة قيصرية.