嗜铬细胞瘤

概述

嗜铬细胞瘤是一种生长于肾上腺的罕见肿瘤。大多数情况下，这类肿瘤并非癌性。如果肿瘤为非癌性，则称为良性肿瘤。

人体有两个肾上腺，分别位于两侧肾脏的上端。肾上腺分泌的激素帮助调节关键的人体生理过程，例如血压。通常而言，嗜铬细胞瘤仅形成于一侧肾上腺。但是肿瘤也可能同时生长于两侧肾上腺。

如果患有嗜铬细胞瘤，肿瘤释放激素，导致多种症状。例如高血压、头痛、出汗，还包括惊恐发作的症状。嗜铬细胞瘤未经治疗，可能对身体其他系统造成严重损伤，甚至危及生命。

手术切除嗜铬细胞瘤通常可以使血压恢复到健康范围。

症状

嗜铬细胞瘤通常会引发以下症状：

• 高血压。
• 头痛。
• 大量出汗。
• 心跳加快。

有些嗜铬细胞瘤患者还会出现以下症状：

• 震颤。
• 皮肤颜色变浅（苍白）。
• 气短。
• 惊恐发作型症状，可能包括突发的强烈恐惧。
• 焦虑或厄运感。
• 视力问题。
• 便秘。
• 减重。

一些嗜铬细胞瘤患者并无症状。直到通过影像学检查发现肿瘤后，他们才意识到自己患有肿瘤。

症状发作

嗜铬细胞瘤的症状常常会时有时无。当症状突然出现并不断复发时，称为发作。这些发作可能有或没有可查明的诱因。

某些活动或状况可导致发作，例如：

• 繁重的体力劳动。
• 焦虑或压力。
• 身体姿势的变化，例如弯腰、从坐姿或躺姿变为站姿。
• 分娩。
• 手术和手术期间使您处于睡眠样状态的药物（称为麻醉剂）。

富含酪胺的食物会影响血压，也可能引起发作。酪胺常见于发酵、陈化、腌制、腌腊、熟烂或变质的食物。这些食物包括：

• 部分奶酪。
• 部分啤酒和葡萄酒。
• 大豆或大豆制品。
• 巧克力。
• 风干肉或烟熏肉。

一些可以引起发作的药物和药品包括：

• 称为三环类抗抑郁药的抑郁症药物。三环类抗抑郁药的一些例子包括阿米替林和地昔帕明（Norpramin）。
• 称为单胺氧化酶抑制剂（MAOI）的抑郁症药物，比如苯乙肼（Nardil）、反苯环丙胺（Parnate）和异卡波肼（Marplan）。如果这些药物与富含酪胺的食物或饮料一起服用，发作的风险甚至更高。
• 兴奋剂，比如咖啡因、苯丙胺或可卡因。

When to see a doctor

高血压是嗜铬细胞瘤的主要症状之一。但大多数高血压患者并没有肾上腺肿瘤。如果以下任何因素适用于您，请咨询医疗护理专业人员：

• 与嗜铬细胞瘤相关的症状发作，如头痛、出汗和快速剧烈心跳。
• 当前的治疗难以控制高血压。
• 在 20 岁之前开始出现高血压。
• 血压反复大幅升高。
• 有嗜铬细胞瘤家族史。
• 有相关家族遗传病史。这些遗传病包括多发性内分泌腺瘤病 2 型（MEN 2）、希佩尔-林道综合征、遗传性副神经节瘤综合征和神经纤维瘤病 1 型。

病因

研究人员尚不清楚嗜铬细胞瘤的确切病因。肿瘤形成于称为嗜铬细胞的细胞中。这些细胞位于肾上腺的中心部位。它们会释放某些激素，主要是肾上腺素和去甲肾上腺素。这类激素帮助调节多项身体机能，例如心率、血压和血糖。

肾上腺素和去甲肾上腺素会触发身体做出“战斗或逃跑”反应。当身体认为存在威胁时就会产生这种反应。激素会导致血压升高和心跳加快。激素还会让身体的其他系统做好准备，以便您能够快速做出反应。嗜铬细胞瘤会导致这些激素释放得更多。而且在身体没有处于威胁的情况下时，它也会导致这些激素的释放。

多数嗜铬细胞位于肾上腺。但心脏、头部、颈部、膀胱、腹部和脊柱沿线也有少量嗜铬细胞的细胞簇。形成于肾上腺之外的嗜铬细胞肿瘤称为副神经节瘤。这类肿瘤可能与嗜铬细胞瘤一样对身体产生相同的影响。

风险因素

个体的年龄和某些健康状况会增加患嗜铬细胞瘤的风险。

大多数嗜铬细胞瘤发生在 20 至 50 岁的人群中。但这类肿瘤可能发生于任何年龄段。

患有某些罕见遗传性医疗状况的人患嗜铬细胞瘤的风险较高。这类肿瘤有可能是良性的（非癌症）。但也有可能是恶性的（癌症）。通常而言，与以下遗传性医疗状况相关的良性肿瘤会在两侧肾上腺中形成。与嗜铬细胞瘤相关的遗传性医疗状况包括：

• 多发性内分泌腺瘤病 2 型（MEN 2）。这种状况会导致身体的激素分泌系统（内分泌系统）的多个部位出现肿瘤。MEN 2 分为 2A 和 2B 两种类型。它们均与嗜铬细胞瘤有关。与这种状况有关的其他肿瘤可能出现在身体的其他部位。这些身体部位包括甲状腺、甲状旁腺、嘴唇、口腔和消化系统。
• 冯·希佩尔-林道病。这种状况会导致身体多个部位出现肿瘤。可能的部位包括大脑和脊髓、内分泌系统、胰腺及肾脏。
• 神经纤维瘤病 1 型。这种状况会导致皮肤出现肿瘤（神经纤维瘤）。也可能导致眼睛后部与大脑相连的神经（视神经）出现肿瘤。
• 遗传性副神经节瘤综合征。这种状况会在家族中遗传。可能导致嗜铬细胞瘤或副神经节瘤。

并发症

嗜铬细胞瘤可能会导致其他健康问题。与嗜铬细胞瘤相关的高血压会损害多个器官，特别是心脏和血管系统、大脑及肾脏的组织。这种损害可能导致多种危险的状况，包括：

• 心脏病。
• 卒中。
• 肾衰竭。
• 视觉丧失。

癌性肿瘤

极少数情况下，嗜铬细胞瘤呈癌性，癌细胞会扩散到身体的其他部位。嗜铬细胞瘤或副神经节瘤的癌细胞通常会移动至淋巴系统、骨骼、肝脏或肺部。

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