概述
嗜铬细胞瘤是一种生长于肾上腺的罕见肿瘤。大多数情况下,这类肿瘤并非癌性。如果肿瘤为非癌性,则称为良性肿瘤。
人体有两个肾上腺,分别位于两侧肾脏的上端。肾上腺分泌的激素帮助调节关键的人体生理过程,例如血压。通常而言,嗜铬细胞瘤仅形成于一侧肾上腺。但是肿瘤也可能同时生长于两侧肾上腺。
如果患有嗜铬细胞瘤,肿瘤释放激素,导致多种症状。例如高血压、头痛、出汗,还包括惊恐发作的症状。嗜铬细胞瘤未经治疗,可能对身体其他系统造成严重损伤,甚至危及生命。
手术切除嗜铬细胞瘤通常可以使血压恢复到健康范围。
症状
嗜铬细胞瘤通常会引发以下症状:
有些嗜铬细胞瘤患者还会出现以下症状:
- 震颤。
- 皮肤颜色变浅(苍白)。
- 气短。
- 惊恐发作型症状,可能包括突发的强烈恐惧。
- 焦虑或厄运感。
- 视力问题。
- 便秘。
- 减重。
一些嗜铬细胞瘤患者并无症状。直到通过影像学检查发现肿瘤后,他们才意识到自己患有肿瘤。
症状发作
嗜铬细胞瘤的症状常常会时有时无。当症状突然出现并不断复发时,称为发作。这些发作可能有或没有可查明的诱因。
某些活动或状况可导致发作,例如:
- 繁重的体力劳动。
- 焦虑或压力。
- 身体姿势的变化,例如弯腰、从坐姿或躺姿变为站姿。
- 分娩。
- 手术和手术期间使您处于睡眠样状态的药物(称为麻醉剂)。
富含酪胺的食物会影响血压,也可能引起发作。酪胺常见于发酵、陈化、腌制、腌腊、熟烂或变质的食物。这些食物包括:
- 部分奶酪。
- 部分啤酒和葡萄酒。
- 大豆或大豆制品。
- 巧克力。
- 风干肉或烟熏肉。
一些可以引起发作的药物和药品包括:
- 称为三环类抗抑郁药的抑郁症药物。三环类抗抑郁药的一些例子包括阿米替林和地昔帕明(Norpramin)。
- 称为单胺氧化酶抑制剂(MAOI)的抑郁症药物,比如苯乙肼(Nardil)、反苯环丙胺(Parnate)和异卡波肼(Marplan)。如果这些药物与富含酪胺的食物或饮料一起服用,发作的风险甚至更高。
- 兴奋剂,比如咖啡因、苯丙胺或可卡因。
When to see a doctor
高血压是嗜铬细胞瘤的主要症状之一。但大多数高血压患者并没有肾上腺肿瘤。如果以下任何因素适用于您,请咨询医疗护理专业人员:
- 与嗜铬细胞瘤相关的症状发作,如头痛、出汗和快速剧烈心跳。
- 当前的治疗难以控制高血压。
- 在 20 岁之前开始出现高血压。
- 血压反复大幅升高。
- 有嗜铬细胞瘤家族史。
- 有相关家族遗传病史。这些遗传病包括多发性内分泌腺瘤病 2 型(MEN 2)、希佩尔-林道综合征、遗传性副神经节瘤综合征和神经纤维瘤病 1 型。
病因
研究人员尚不清楚嗜铬细胞瘤的确切病因。肿瘤形成于称为嗜铬细胞的细胞中。这些细胞位于肾上腺的中心部位。它们会释放某些激素,主要是肾上腺素和去甲肾上腺素。这类激素帮助调节多项身体机能,例如心率、血压和血糖。
肾上腺素和去甲肾上腺素会触发身体做出“战斗或逃跑”反应。当身体认为存在威胁时就会产生这种反应。激素会导致血压升高和心跳加快。激素还会让身体的其他系统做好准备,以便您能够快速做出反应。嗜铬细胞瘤会导致这些激素释放得更多。而且在身体没有处于威胁的情况下时,它也会导致这些激素的释放。
多数嗜铬细胞位于肾上腺。但心脏、头部、颈部、膀胱、腹部和脊柱沿线也有少量嗜铬细胞的细胞簇。形成于肾上腺之外的嗜铬细胞肿瘤称为副神经节瘤。这类肿瘤可能与嗜铬细胞瘤一样对身体产生相同的影响。
风险因素
个体的年龄和某些健康状况会增加患嗜铬细胞瘤的风险。
大多数嗜铬细胞瘤发生在 20 至 50 岁的人群中。但这类肿瘤可能发生于任何年龄段。
患有某些罕见遗传性医疗状况的人患嗜铬细胞瘤的风险较高。这类肿瘤有可能是良性的(非癌症)。但也有可能是恶性的(癌症)。通常而言,与以下遗传性医疗状况相关的良性肿瘤会在两侧肾上腺中形成。与嗜铬细胞瘤相关的遗传性医疗状况包括:
- 多发性内分泌腺瘤病 2 型(MEN 2)。这种状况会导致身体的激素分泌系统(内分泌系统)的多个部位出现肿瘤。MEN 2 分为 2A 和 2B 两种类型。它们均与嗜铬细胞瘤有关。与这种状况有关的其他肿瘤可能出现在身体的其他部位。这些身体部位包括甲状腺、甲状旁腺、嘴唇、口腔和消化系统。
- 冯·希佩尔-林道病。这种状况会导致身体多个部位出现肿瘤。可能的部位包括大脑和脊髓、内分泌系统、胰腺及肾脏。
- 神经纤维瘤病 1 型。这种状况会导致皮肤出现肿瘤(神经纤维瘤)。也可能导致眼睛后部与大脑相连的神经(视神经)出现肿瘤。
- 遗传性副神经节瘤综合征。这种状况会在家族中遗传。可能导致嗜铬细胞瘤或副神经节瘤。
并发症
嗜铬细胞瘤可能会导致其他健康问题。与嗜铬细胞瘤相关的高血压会损害多个器官,特别是心脏和血管系统、大脑及肾脏的组织。这种损害可能导致多种危险的状况,包括:
癌性肿瘤
极少数情况下,嗜铬细胞瘤呈癌性,癌细胞会扩散到身体的其他部位。嗜铬细胞瘤或副神经节瘤的癌细胞通常会移动至淋巴系统、骨骼、肝脏或肺部。