吉兰-巴雷综合征

概述

吉兰 - 巴雷综合征是一种罕见的疾病，会导致身体免疫系统攻击神经。首先出现的症状通常是四肢无力和麻刺感。

这些感觉会迅速扩散，最终导致全身麻痹。最严重的吉兰 - 巴雷综合征属于医疗紧急事件。大多数吉兰 - 巴雷综合征患者必须住院接受治疗。

目前尚不清楚导致吉兰-巴雷综合征的确切原因。但是三分之二的患者报告在此前六周有感染症状。这些感染包括 COVID-19、呼吸道或胃肠道感染或寨卡病毒感染。

吉兰-巴雷综合征目前尚无已知的治愈方法，但有几种治疗方法可以缓解症状并缩短病期。尽管大多数吉兰-巴雷综合征患者可以完全康复，但一些严重情况可能会致命。虽然康复过程可能长达数年之久，但大多数患者能够在症状首次出现六个月后重新行走。部分患者可能会受到持久的影响，例如虚弱、麻木感或疲劳。

症状

吉兰 - 巴雷综合征最初的症状通常是起始于足部和腿部的麻刺无力感，之后蔓延到上身和手臂。有些人会发现最初出现症状的部位是手臂或面部。随着吉兰 - 巴雷综合征的发展，肌无力可能转变成瘫痪。

吉兰 - 巴雷综合征的体征和症状可能包括：

• 手指、脚趾、脚踝或手腕上出现针刺感
• 腿部无力蔓延到上半身
• 走路不稳或无法走路或爬楼梯
• 面部动作困难，包括说话、咀嚼或吞咽
• 复视或无法转动眼睛
• 剧烈疼痛，可能会感到疼痛、射痛或痉挛，夜间病情可能会加重
• 膀胱控制或排便困难
• 快速心率
• 低血压或高血压
• 呼吸困难

吉兰 - 巴雷综合征患者的虚弱感通常在症状出现后两周内达到顶峰。

类型

吉兰-巴雷综合征表现为多种形式。主要类型包括：

• 急性炎性脱髓鞘多神经病（AIDP），这是北美和欧洲最常见的形式。AIDP 最常见的体征是肌无力，始于下半身，并向上蔓延。
• 米勒费雪综合征（MFS），该病患者会出现始于眼睛的麻痹。MFS 还与步态不稳有关。MFS 在美国不常见，但在亚洲较常见。
• 急性运动性轴索神经病（AMAN）和急性运动感觉轴索神经病（AMSAN）在美国不常见，但 AMAN 和 AMSAN 在中国、日本和墨西哥较常见。

何时就诊

如果脚趾或手指出现轻微刺痛，但似乎没有扩散或恶化，请联系您的医生或医务人员。如果您出现下述任何严重的体征或症状，请立即就医：

• 始于脚部或脚趾的刺痛正在向上身转移
• 刺痛或虚弱迅速扩散
• 平躺时呼吸困难或气短
• 被口水呛噎

吉兰-巴雷综合征是一种严重病症，可能迅速恶化，因此需要立即住院治疗。越早开始适当的治疗，取得良好疗效的几率就越大。

病因

吉兰 - 巴雷综合征的确切病因尚不清楚。该病通常会在呼吸道或消化道感染后的数天或数周后出现。极少数情况下，刚刚做过手术或接种过疫苗可能诱发吉兰 - 巴雷综合征。据报告，有些病例在感染寨卡病毒之后出现了这种状况。感染 COVID-19 病毒后可能会出现吉兰 - 巴雷综合征。这也是强生或阿斯利康 COVID-19 疫苗接种者出现的一种罕见反应。

吉兰 - 巴雷综合征患者的免疫系统（通常只攻击入侵微生物的）开始攻击神经。AIDP 会导致神经的保护层（髓鞘）受损。这类破坏会阻止神经向大脑传送信号，导致虚弱、麻木感或瘫痪。

风险因素

吉兰-巴雷综合征可能累及所有年龄段的人群，但风险会随年龄的增长而增加。此外，该病在男性中比女性中更为常见。

吉兰-巴雷综合征可能由以下原因所导致：

• 最常见的是弯曲杆菌感染，这是一种常见于未煮熟家禽中的细菌
• 流行性感冒
• 巨细胞病毒
• EB 病毒
• 寨卡病毒
• 甲型、乙型、丙型和戊型肝炎
• HIV，导致 AIDS 的病毒
• 支原体肺炎
• 外科手术
• 创伤
• 霍奇金淋巴瘤
• 流感疫苗或儿童疫苗（罕见）
• COVID-19 病毒
• Johnson & Johnson 和 AstraZeneca 的 COVID-19 疫苗

并发症

吉兰 - 巴雷综合征会影响您的神经。由于神经控制着您的动作和身体机能，因此吉兰 - 巴雷综合征患者可能会出现：

• 呼吸困难。虚弱或瘫痪会扩散至控制呼吸的肌肉，这可能是致命的并发症。在住院治疗的第一周内，多达 22% 的吉兰-巴雷综合征患者需要机器临时帮助以进行呼吸。
• 残留麻木或其他感觉。大多数吉兰 - 巴雷综合征患者可以完全康复或仅有轻微的残留虚弱、麻木感或刺痛感。
• 心脏和血压问题。血压波动和心律不齐（心律失常）是吉兰 - 巴雷综合征的常见副作用。
• 疼痛。三分之一的吉兰 - 巴雷综合征患者会出现严重的神经痛，可通过药物缓解。
• 肠和膀胱功能问题。吉兰 - 巴雷综合征可能会导致肠功能缓慢和尿潴留。
• 血凝块。由于吉兰 - 巴雷综合征而行动不便的人有形成血凝块的风险。在您可以独立行走之前，建议您使用血液稀释剂和穿弹性袜。
• 压疮。不动也使您有患褥疮（压疮）的风险。经常调整姿势可能有助于避免此问题。
• 复发。少数吉兰-巴雷综合征患者会复发，甚至可能在症状结束数年后出现肌无力。

严重的吉兰 - 巴雷综合征的早期症状会大大增加发生严重长期并发症的风险。极少数情况下，呼吸窘迫综合征和心脏病发作等并发症可能会导致死亡。