吉兰-巴雷综合征

概述

吉兰-巴雷综合征是一种罕见的医疗状况，会导致身体免疫系统攻击神经。可能导致无力、麻木感或瘫痪。

首发症状通常是手脚无力和麻刺感。这些感觉会快速蔓延并可能导致瘫痪。最严重的吉兰-巴雷综合征属于紧急医疗事件。大多数出现此状况的人需要在医院接受治疗。

吉兰-巴雷综合征很罕见，确切病因尚不清楚。但三分之二的人在开始有吉兰-巴雷综合征症状前六周内出现感染症状。感染可包括呼吸道或胃肠道感染，包括 COVID-19。吉兰-巴雷综合征也可能由寨卡病毒引起。

吉兰-巴雷综合征尚无治愈方法。有几种治疗方案可以缓解症状并帮助加速康复。尽管大多数吉兰-巴雷综合征患者可以完全康复，但一些严重情况可能会致命。虽然康复过程可能长达数年之久，但大多数患者能够在症状首次出现六个月后重新行走。部分患者可能会受到持久的影响，例如无力、麻木感或疲劳。

症状

吉兰-巴雷综合征最初的症状通常是起始于足部和腿部的麻刺感和无力，之后蔓延到上身和手臂。有些人会发现首发症状出现在手臂或面部。随着吉兰-巴雷综合征的进展，肌无力可能转变成瘫痪。

吉兰-巴雷综合征的症状可能包括：

• 手指、脚趾、脚踝或手腕上出现针刺感。
• 腿部无力蔓延到上身。
• 走路不稳或无法走路或爬楼梯。
• 面部动作方面的问题，包括说话、咀嚼或吞咽。
• 复视或无法转动眼睛。
• 剧烈疼痛，可能会感到疼痛、射痛或痉挛，并且夜间可能会加剧。
• 大小便方面的问题。
• 心率过快。
• 低血压或高血压。
• 呼吸困难。

吉兰-巴雷综合征患者的无力感通常在症状出现后两周内达到顶峰。

类型

吉兰-巴雷综合征的症状可能因类型而异。吉兰-巴雷综合征表现为多种形式。主要类型包括：

• 急性炎性脱髓鞘多神经病（AIDP），这是北美和欧洲最常见的形式。 AIDP 最常见的体征是肌无力，始于下身，并向上蔓延。
• 米勒费雪综合征（MFS），该病患者会出现始于眼睛的麻痹。 MFS 还与步态不稳有关。 MFS 在美国不常见，但在亚洲较常见。
• 急性运动轴索神经病（AMAN）和急性运动感觉轴索神经病（AMSAN） 在美国不常见，但 AMAN 和 AMSAN 在中国、日本和墨西哥较常见。

何时就诊

如果您的脚趾或手指有轻微的麻刺感，但似乎没有蔓延或加重，请联系医疗护理专业人员。如果您出现下述任何严重的症状，请立即寻求紧急医疗救助：

• 开始于足部或脚趾的麻刺感正在向上蔓延。
• 麻刺感或无力迅速蔓延。
• 平躺时呼吸困难或气短。
• 被口水呛噎。

吉兰-巴雷综合征是一种严重的医疗状况，可能迅速加重，因此需要立即住院治疗。越早开始适当的治疗，完全康复的几率就越大。

病因

吉兰-巴雷综合征的确切病因尚不清楚。通常会在呼吸道或消化道感染后的数天或数周后出现。极少数情况下，刚刚做过手术或接种过疫苗可能诱发吉兰-巴雷综合征。

吉兰-巴雷综合征患者的免疫系统（通常只攻击入侵微生物）开始攻击神经。 AIDP 会导致神经的保护层（称为髓鞘）受损。这种破坏会阻止神经向脑传送信号，导致无力、麻木感或瘫痪。

吉兰-巴雷综合征可能由以下因素触发：

• 最常见的是弯曲杆菌感染，这是一种常见于未煮熟家禽中的细菌。
• 流行性感冒病毒。
• 巨细胞病毒。
• EB 病毒。
• 寨卡病毒。
• 甲型、乙型、丙型和戊型肝炎。
• HIV，导致 AIDS 的病毒。
• 支原体肺炎。
• 手术。
• 创伤。
• 霍奇金淋巴瘤。
• 极少数情况下，流感疫苗接种或儿童疫苗接种。
• COVID-19 病毒。

风险因素

吉兰-巴雷综合征可能累及所有年龄段的人群，但风险会随年龄的增长而增加。此外，该病在男性中比女性中更为常见。

并发症

吉兰-巴雷综合征影响神经。由于神经控制动作和身体机能，因此吉兰-巴雷综合征患者可能出现：

• 呼吸困难。无力或瘫痪可能蔓延至控制呼吸的肌肉，这可能是致命的。在住院治疗的第一周内，多达 22% 的吉兰-巴雷综合征患者需要机器临时帮助以进行呼吸。
• 残留麻木感或其他感觉。大多数吉兰-巴雷综合征患者可以完全康复或仅残留轻微的无力、麻木感或麻刺感。
• 心脏和血压问题。血压波动和心律不齐是吉兰-巴雷综合征的常见副作用。
• 疼痛。三分之一的吉兰-巴雷综合征患者会出现神经痛，可通过药物缓解。
• 大小便方面的问题。吉兰-巴雷综合征可能导致延迟排便和尿潴留。
• 血凝块。因吉兰-巴雷综合征而行动不便者有出现血凝块的风险。在您能够独立行走之前，您可能需要服用血液稀释剂并穿支撑袜以改善血液流动。
• 压疮。如果您无法活动，您可能有患褥疮（也称为压疮）的风险。经常变换体位可能有助于避免此问题。
• 复发。少数吉兰-巴雷综合征患者会复发。即使症状消失数年后，复发也可能导致肌无力。

当早期症状加重时，出现严重长期并发症的风险就会增加。极少数情况下，呼吸窘迫综合征和心脏病发作等并发症可能导致死亡。