硬脑膜动静脉瘘

概述

硬脑膜动静脉瘘（dAVF）是指位于大脑或脊髓（硬脑膜）上的坚硬覆盖物中出现动脉和静脉之间的异常连接。在这种罕见病症中，大脑、脊髓或身体的其他部位都可能会出现动脉和静脉之间的异常通道（动静脉瘘）。

硬脑膜 AVF 往往在年龄较大（50 到 60 岁）时形成，通常不会遗传；孩子并不会因为父母患有 dAVF 而有更高的可能性出现 dAVF。

虽然有些 dAVF 是由已知的原因所引起，但目前认为，累及较大脑静脉的 dAVF 通常是由于某个脑静脉窦的狭窄或堵塞而形成的，而脑静脉窦通常负责将血液从脑部循环送回心脏。

dAVF 的治疗通常包括血管内手术或立体定向放射外科治疗，以阻断流向 dAVF 的血流。或者，您可能需要通过外科手术切断或切除 dAVF。

症状

部分 dAVF 患者可能没有任何症状。然而，症状可根据特征分为侵袭性和良性两种。

侵袭性 dAVF 的症状可能由颅内出血（脑溢血）或非出血性神经功能障碍（NHND）对神经系统的影响所致。

颅内出血通常导致突然头痛发作以及伴随不同程度的神经性残疾，此类残疾与出血的部位和面积有关。

与之相比，NHND 通常会在数天到数周内逐渐发展，并在发病部位出现一系列症状。

此类侵袭性症状可能包括：

• 行走困难，伴随跌倒
• 癫痫发作
• 言语或语言障碍
• 面部疼痛
• 失智
• 帕金森综合征
• 协调问题
• 灼热或刺痛感
• 虚弱
• 情感淡漠
• 发育停滞
• 与压力增加有关的症状，比如头痛、恶心和呕吐。

dAVF 的其他症状可能包括听觉障碍，比如耳后出现杂音，也称为搏动性耳鸣。其他症状包括视力问题，比如：

• 视力恶化
• 眼球突出
• 眼线肿胀
• 眼部相关麻痹
• 海绵窦综合征

极少数情况下，渐进性失智可能由静脉高血压所引起。

何时就诊

如果您有任何看似异常或令您担心的体征或症状，请与医生约诊。

如果您出现任何癫痫发作的症状或以下提示脑出血的症状，请立即就医，症状包括：

• 突发剧烈头痛
• 恶心
• 呕吐
• 单侧身体无力或麻木
• 说话困难或难以理解别人所说的内容
• 视力丧失
• 复视
• 平衡困难

病因

大部分的硬脑膜动静脉瘘病因不明，但是也有一些可以确认病因，例如创伤性脑损伤（或创伤性 AV 瘘）、感染、既往脑部手术、静脉血栓形成或肿瘤。大多数权威专家认为，累及脑内较大静脉的 dAVF 通常是由于引导血液从脑部流回心脏的某个脑静脉窦出现进行性狭窄或阻塞所致。

风险因素

dAVF 的遗传性风险因素包括容易形成静脉血凝块（静脉血栓）的因素。这些因素可能包括凝血异常，这会增加静脉窦堵塞或变窄（阻塞）的风险。

dAVF 最常累及中年后期（约 50 至 60 岁）的人群，但 dAVF 也可能发生在较年轻的人群中，包括儿童。

近期证据确实表明，良性脑膜肿瘤也可能与 dAVF 的发展有关。