脑动静脉畸形（脑 AVM）

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概述

脑动静脉畸形（AVM）是指血管出现缠结，导致脑部动脉和静脉之间形成异常连接。

动脉负责将富氧血液从心脏输送到脑部。静脉将缺氧的血液输送回肺部和心脏。脑 AVM 会破坏这一重要过程。

动静脉畸形可能出现在身体的任何部位，但常见部位包括脑和脊髓。总体而言，脑 AVM 属于罕见病。

脑 AVM 的病因尚不清楚。大多为先天性，但也有可能是在后天形成。极少数情况下，AVM 可能是一种在家族中遗传的特征。

一些脑 AVM 患者会出现头痛或癫痫发作等症状。脑 AVM 可能在因其他健康问题进行脑部扫描后被发现。有时，脑 AVM 是在血管破裂出血后被发现的。

一旦确诊为脑 AVM，可以通过治疗来预防脑损伤或卒中等并发症。

症状

脑动静脉畸形（AVM）在 AVM 破裂并出血之前可能不会引起任何症状。在约一半的脑 AVM 中，出血是畸形的首发体征。

但有些脑 AVM 患者可能不会出血，而是出现其他症状，例如：

  • 癫痫发作。
  • 头痛或头部某个部位疼痛。
  • 身体某一部位出现肌无力或麻木感。

根据 AVM 位置位，有些患者可能出现更严重的症状，包括：

  • 剧烈头痛。
  • 无力、麻木感或瘫痪。
  • 视力减退。
  • 说话困难。
  • 意识模糊或无法理解他人。
  • 行走困难。

脑 AVM 的症状可能从任何年龄开始出现，但通常介于 10 到 40 岁之间。脑 AVM 会逐渐损害脑组织。这种影响慢慢积累，通常会在青年时期引发症状。

但到中年时，脑 AVM 往往趋于稳定，不太可能引发症状。

何时就诊

如果发现任何脑 AVM 的症状，如癫痫发作、头痛或其他症状，请立即就医。脑 AVM 出血非常危险，需要急救医疗护理。

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病因

脑动静脉畸形（AVM）的病因尚不明确。研究人员认为，大多数脑 AVM 在出生时已经存在，形成于胎儿期。但脑 AVM 也可能在出生后发生。

有些遗传性出血性毛细血管扩张症（HHT）患者患有脑 AVM。HHT 又称 Osler-Weber-Rendu 综合征。HHT 会影响身体多个部位（包括脑部）的血管形成方式。

通常情况下，心脏会将富含氧气的血液经动脉输送至脑部。动脉使血液流经一系列越来越小的血管，从而减缓血液流动。最小的血管被称为毛细血管。毛细血管的管壁薄且多孔，氧气通过这些管壁被缓慢递送至周围的脑组织。

氧气耗尽的血液进入小血管，然后进入大静脉。静脉将血液送回心脏和肺部，获得更多氧气。

AVM 患处的动脉和静脉之间没有这种由较小血管和毛细血管所组成的支持网络。导致血液直接从动脉快速流入静脉。发生这种情况时，周围脑组织无法获得所需的氧气。

风险因素

任何人都可能患有先天性脑动静脉畸形（AVM），但以下因素可能增加罹患动静脉畸形的风险：

  • 男性。脑 AVM 更常见于男性。
  • 有家族史。极少数情况下，脑 AVM 具有家族性，但目前尚不明确是否存在特定遗传风险因素。也有可能遗传其他增加脑 AVM 风险的医疗状况，例如遗传性出血性毛细血管扩张症（HHT）。

并发症

脑动静脉畸形（AVM）的并发症包括：

  • 脑部出血。脑 AVM 会对受累的动脉和静脉壁产生极大压力。这种压力导致动脉和静脉变薄或变脆弱。这可能导致 AVM 破裂，血液进入大脑（即出血）。

    每年脑 AVM 出血的风险约为 2% 至 3%。某些类型 AVM 的出血风险可能更高。过去曾发生过脑 AVM 出血的患者也可能面临更高的风险。

    虽然尚无研究发现妊娠会增加脑 AVM 患者出血的风险，但是还需要开展更多的研究。

    一些与脑 AVM 相关的出血由于未引起重大症状，因而没有被发现。但是，可能会发生具有潜在危险的出血事件。

    脑 AVM 造成的卒中约占每年全部出血性卒中的 2%。在发生脑出血的儿童和年轻成人中，脑 AVM 往往是病因。

  • 脑组织供氧减少。存在脑 AVM 时，血液不会从小血管网络（毛细血管）中流过。相反，血液会直接从动脉流入静脉。由于没有小血管的减缓作用，血液会快速流过。

    周围的脑组织很难从快速流动的血液中吸收氧气。供氧不足的脑组织会变得脆弱甚至彻底死亡。这样会导致类似于卒中的症状，例如说话困难、无力、麻木感、视力减退或者难以保持稳定。

  • 血管变薄或变脆弱。AVM 会对变薄或变脆弱的血管壁造成极大压力。血管壁上可能形成隆起（即动脉瘤）。动脉瘤可能有破裂的风险。

  • 脑损伤。身体可能会利用更多动脉为快速流动的脑 AVM 供血。这会导致有些 AVM 变大并移位，或者压迫大脑的某些区域。进而导致保护液无法在大脑周围自由流动。

    如果形成积液，则会将脑组织上推，使其顶到颅骨上。

有一种脑 AVM 累及一条称为盖伦静脉的大血管，可导致婴儿出现严重并发症。症状会在出生时或在出生后不久显现。这种脑 AVM 导致脑内积液和头部肿胀。头皮上可见肿胀的静脉，也可能导致癫痫发作。这类脑 AVM 的患儿可能出现发育停滞和充血性心力衰竭。

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