自身免疫性胰腺炎

概述

自身免疫性胰腺炎是胰腺的炎症，可能是由免疫系统攻击胰腺导致的。自身免疫性胰腺炎简称 AIP。目前已发现 AIP 有两种亚型，即 1 型和 2 型。

1 型 AIP 称为 IgG4 相关性疾病（IgG4-RD）。此类型通常累及多个器官，包括胰腺、肝脏胆管、涎腺、肾脏和淋巴结。

2 型 AIP 似乎仅累及胰腺，然而约三分之一的 2 型 AIP 患者伴有炎性肠病。

1 型 AIP 可能被误诊为胰腺癌。这两种状况的部分体征和症状相同，但治疗方法却大相径庭，因此将两者区分开来非常重要。

症状

自身免疫性胰腺炎（也称为 AIP）很难诊断。通常也不会出现任何症状。1 型 AIP 的症状与胰腺癌相似。

胰腺癌的症状可能包括：

• 尿色变深。
• 粪色变浅或粪便漂浮在马桶中。
• 皮肤和眼睛发黄（称为黄疸）。
• 上腹或后背中部疼痛。
• 恶心和呕吐。
• 无力或极度疲倦。
• 食欲不振或有饱胀感。
• 不明原因的减重。

1 型 AIP 最常见的体征是无痛性黄疸。大约 80% 的 1 型 AIP 患者有无痛性黄疸。这是由胆管阻塞造成的。2 型 AIP 患者可能出现反复发作的急性胰腺炎。上腹部疼痛是胰腺癌的常见症状，自身免疫性胰腺炎通常不会出现这种症状。

1 型和 2 型 AIP 的不同之处在于：

• 患 1 型 AIP 时，除了累及胰腺外，还可能累及其他器官。2 型 AIP 仅累及胰腺。2 型疾病还与另一种称为炎性肠病的自身免疫性医疗状况有关。
• 1 型 AIP 好发于 60 岁至 70 岁男性。
• 与 1 型 AIP 相比，2 型 AIP 无性别差异，且发病年龄较小。
• 中断治疗后，1 型 AIP 很可能复发。

何时就诊

自身免疫性胰腺炎通常不会引起任何症状。但是，如果您有不明原因的减重、腹痛、黄疸或其他困扰您的症状，请前往医疗护理专业人员处就诊。

病因

目前，医生尚不清楚导致自身免疫性胰腺炎的病因，但普遍认为是由人体的免疫系统攻击健康的人体组织所致。这是一种已知的自身免疫性疾病。

风险因素

这两种类型 AIP 的发生频率在世界各地各不相同。在美国，大约 80% 的自身免疫性胰腺炎（也称为 AIP）患者属于 1 型。

患有 1 型 AIP 的患者通常：

• 年龄超过 60 岁。
• 为男性。

患有 2 型 AIP 的患者：

• 大多比 1 型病患者年轻十岁或二十岁。
• 可能为女性或男性。
• 更有可能患有炎性肠病，例如，溃疡性结肠炎。

并发症

自身免疫性胰腺炎可能会引起多种并发症。

• 胰腺外分泌功能不全。AIP 可能导致胰腺无法分泌足够多的酶。症状可能包括腹泻、减重、代谢性骨病以及维生素或矿物质缺乏。
• 糖尿病。由于胰腺是产生胰岛素的器官，因此胰腺损伤可能会导致糖尿病。您可能需要接受口服药物或胰岛素治疗。
• 胰管和胆管变窄（称为狭窄）。
• 胰腺钙化或结石。

针对自身免疫性胰腺炎的治疗（例如长期使用类固醇）会引起并发症。然而，即使有这些并发症，接受自身免疫性胰腺炎治疗的患者也拥有正常的预期寿命。

AIP 与胰腺癌之间没有明确的相关性。