概述

自身免疫性胰腺炎是胰腺的炎症,可能是由免疫系统攻击胰腺导致的。自身免疫性胰腺炎简称 AIP。目前已发现 AIP 有两种亚型,即 1 型和 2 型。

1 型 AIP 称为 IgG4 相关性疾病(IgG4-RD)。此类型通常累及多个器官,包括胰腺、肝脏胆管、涎腺、肾脏和淋巴结。

2 型 AIP 似乎仅累及胰腺,然而约三分之一的 2 型 AIP 患者伴有炎性肠病。

1 型 AIP 可能被误诊为胰腺癌。这两种状况的部分体征和症状相同,但治疗方法却大相径庭,因此将两者区分开来非常重要。

症状

自身免疫性胰腺炎(也称为 AIP)很难诊断。通常也不会出现任何症状。1 型 AIP 的症状与胰腺癌相似。

胰腺癌的症状可能包括:

  • 尿色变深。
  • 粪色变浅或粪便漂浮在马桶中。
  • 皮肤和眼睛发黄(称为黄疸)。
  • 上腹或后背中部疼痛。
  • 恶心和呕吐。
  • 无力或极度疲倦。
  • 食欲不振或有饱胀感。
  • 不明原因的减重。

1 型 AIP 最常见的体征是无痛性黄疸。大约 80% 的 1 型 AIP 患者有无痛性黄疸。这是由胆管阻塞造成的。2 型 AIP 患者可能出现反复发作的急性胰腺炎。上腹部疼痛是胰腺癌的常见症状,自身免疫性胰腺炎通常不会出现这种症状。

1 型和 2 型 AIP 的不同之处在于:

  • 患 1 型 AIP 时,除了累及胰腺外,还可能累及其他器官。2 型 AIP 仅累及胰腺。2 型疾病还与另一种称为炎性肠病的自身免疫性医疗状况有关。
  • 1 型 AIP 好发于 60 岁至 70 岁男性。
  • 与 1 型 AIP 相比,2 型 AIP 无性别差异,且发病年龄较小。
  • 中断治疗后,1 型 AIP 很可能复发。

何时就诊

自身免疫性胰腺炎通常不会引起任何症状。但是,如果您有不明原因的减重、腹痛、黄疸或其他困扰您的症状,请前往医疗护理专业人员处就诊。

病因

目前,医生尚不清楚导致自身免疫性胰腺炎的病因,但普遍认为是由人体的免疫系统攻击健康的人体组织所致。这是一种已知的自身免疫性疾病。

风险因素

这两种类型 AIP 的发生频率在世界各地各不相同。在美国,大约 80% 的自身免疫性胰腺炎(也称为 AIP)患者属于 1 型。

患有 1 型 AIP 的患者通常:

  • 年龄超过 60 岁。
  • 为男性。

患有 2 型 AIP 的患者:

  • 大多比 1 型病患者年轻十岁或二十岁。
  • 可能为女性或男性。
  • 更有可能患有炎性肠病,例如,溃疡性结肠炎。

并发症

自身免疫性胰腺炎可能会引起多种并发症。

  • 胰腺外分泌功能不全。AIP 可能导致胰腺无法分泌足够多的酶。症状可能包括腹泻、减重、代谢性骨病以及维生素或矿物质缺乏。
  • 糖尿病。由于胰腺是产生胰岛素的器官,因此胰腺损伤可能会导致糖尿病。您可能需要接受口服药物或胰岛素治疗。
  • 胰管和胆管变窄(称为狭窄)。
  • 胰腺钙化或结石。

针对自身免疫性胰腺炎的治疗(例如长期使用类固醇)会引起并发症。然而,即使有这些并发症,接受自身免疫性胰腺炎治疗的患者也拥有正常的预期寿命。

AIP 与胰腺癌之间没有明确的相关性。

Dec. 16, 2023
  1. Soliman H, et al. Risk factors and treatment of relapses in autoimmune pancreatitis: Rituximab is safe and effective. United European Gastroenterology Journal. 2019; doi:10.1177/2050640619862459.
  2. Feldman M, et al., eds. Chronic pancreatitis. In: Sleisenger and Fordtran's Gastrointestinal and Liver Disease: Pathophysiology, Diagnosis, Management. 11th ed. Elsevier; 2021.https://www.clinicalkey.com. Accessed Dec. 1, 2020.
  3. Whitcomb DC. Autoimmune pancreatitis. https://www.uptodate.com/contents/search. Accessed Dec. 1, 2020.
  4. Goldman L, et al., eds. Pancreatitis. In: Goldman-Cecil Medicine. 26th ed. Elsevier; 2020. https://www.clinicalkey.com. Accessed Dec. 1, 2020.
  5. Signs and symptoms of pancreatic cancer. American Cancer Society. https://www.cancer.org/cancer/pancreatic-cancer/detection-diagnosis-staging/signs-and-symptoms.html. Accessed Dec. 2, 2020.
  6. Adam A, et al., eds. The pancreas. Grainger and Allison's Diagnostic Radiology. 7th ed. Elsevier Limited; 2021. https://www.clinicalkey.com. Accessed Dec. 1, 2020.
  7. Cameron AM, et al. Unusual pancreatic tumors. In: Current Surgical Therapy. 13th ed. Elsevier; 2020. https://www.clinicalkey.com. Accessed Dec. 1, 2020.
  8. AskMayoExpert. Autoimmune pancreatitis (adult). Mayo Clinic; 2019.
  9. Ami TR. Allscripts EPSi. Mayo Clinic. Aug. 8, 2023.
  10. Majumder S (expert opinion). Mayo Clinic. Jan. 6, 2021.

相关