Descripción general

La colangitis esclerosante primaria es una enfermedad hepática poco frecuente y crónica causada por la inflamación de los conductos biliares, que son los conductos del hígado. La formación de cicatrices y el estrechamiento de los conductos biliares derivan en daño hepático. Con el tiempo, el hígado pierde su capacidad para filtrar la sangre y favorecer la digestión.

La colangitis esclerosante primaria es poco frecuente, ya que afecta a casi 1 de cada 10 000 personas. Esta enfermedad se suele asociar a la enfermedad inflamatoria intestinal, especialmente la colitis ulcerosa. Las personas con colangitis esclerosante primaria tienen más riesgo de presentar insuficiencia hepática y tipos de cáncer en los conductos biliares, la vesícula biliar y el colon. La atención médica se centra en vigilar la salud del hígado y controlar los síntomas. Los procedimientos pueden abrir temporalmente los conductos obstruidos, pero el trasplante de hígado es la única cura para la enfermedad avanzada.

Otras afecciones de los conductos biliares pueden parecer similares, pero son diferentes:

  • La colangitis esclerosante secundaria se presenta cuando otro problema, como una infección, cálculos biliares, una cirugía o una lesión, daña los conductos biliares. Puede mejorar si se trata la causa.
  • La colangitis esclerosante primaria pediátrica se presenta en niños o adolescentes y puede aparecer junto con otra afección que se llama hepatitis autoinmunitaria.
  • La colangitis ascendente es una infección repentina y peligrosa de los conductos biliares, generalmente causada por una obstrucción de cálculos biliares, y requiere tratamiento de urgencia.

Los investigadores creen que la colangitis esclerosante primaria es una afección mediada por el sistema inmunitario en la que este ataca los tejidos sanos. La colangitis biliar primaria, que es otra afección relacionada, principalmente daña los conductos biliares más pequeños en el hígado, afecta más a las mujeres, y con frecuencia responde a los medicamentos.

Síntomas

Aproximadamente la mitad de las personas con colangitis esclerosante primaria no presenta síntomas cuando se hace el diagnóstico. Pero los síntomas aparecen en algún punto a medida que el daño hepático empeora.

Entre los síntomas se pueden incluir los siguientes:

  • Cansancio extremo.
  • Picazón.
  • Dolor en la parte superior del abdomen.
  • Diarrea.
  • Fiebre, relacionada con infecciones repetidas en los conductos biliares.
  • Color amarillento en la parte blanca de los ojos o en la piel, según el color de piel. Se conoce como ictericia.

Cuándo debes ver al médico

Pide una cita con el profesional de atención médica si tienes picazón intensa y persistente en gran parte del cuerpo sin una causa aparente. También, visita al profesional de atención médica si te sientes extremadamente cansado todo el tiempo, sin importar cuánto descanses.

Es especialmente importante hablar con el profesional de atención médica sobre el cansancio extremo si tienes colitis ulcerosa o enfermedad de Crohn.

Causas

La colangitis esclerosante primaria es una afección mediada por el sistema inmunitario. Esto significa que el sistema inmunitario del cuerpo ataca sus propios tejidos.

Por lo general, la inflamación es una reacción del cuerpo a la enfermedad o la lesión. Aumenta el flujo sanguíneo, libera proteínas que regulan las defensas y atrae células que combaten los gérmenes. Aunque este proceso suele ayudar al cuerpo a curarse, la inflamación prolongada derivada de una afección mediada por el sistema inmunitario puede dañar los tejidos.

En la colangitis esclerosante primaria, no está claro cuáles son los desencadenantes de la inflamación en los conductos biliares. Las investigaciones demuestran que la colangitis esclerosante primaria probablemente se presenta a partir de una combinación de factores, en lugar de transmitirse de forma directa del padre o la madre a un hijo, lo que se conoce como herencia simple. Algunas personas pueden tener una predisposición genética que las hace más vulnerables. Además, los problemas con el sistema inmunitario y los cambios en el intestino, como la microbiota intestinal o la exposición ambiental, parecen desempeñar un papel importante.

Esto significa que, en lugar de una herencia simple, la colangitis esclerosante primaria se produce cuando el riesgo genético se combina con factores desencadenantes ambientales. Estos pueden incluir problemas del sistema inmunitario o afecciones digestivas, como la enfermedad inflamatoria intestinal. Tienen una fuerte conexión con la enfermedad inflamatoria intestinal. Cerca del 70 % al 80 % de las personas con colangitis esclerosante primaria también tienen enfermedad inflamatoria intestinal, con mayor frecuencia colitis ulcerosa. La colangitis esclerosante primaria también ocurre en personas con enfermedad de Crohn, si bien es menos común.

Factores de riesgo

Los factores que pueden aumentar el riesgo de colangitis esclerosante primaria incluyen los siguientes:

  • Edad. La colangitis esclerosante primaria puede ocurrir a cualquier edad, pero se diagnostica con mayor frecuencia en adultos de mediana edad.
  • Sexo. La colangitis esclerosante primaria es más común en los hombres que en las mujeres.
  • Enfermedad inflamatoria intestinal. Entre el 5 % y el 7 % de las personas con algún tipo de enfermedad inflamatoria intestinal, como colitis ulcerosa o enfermedad de Crohn, también tienen colangitis esclerosante primaria.
  • Ubicación geográfica. La cantidad de diagnósticos de colangitis esclerosante primaria es mayor en el norte de Europa y en América del Norte que en otras partes del mundo.
  • Genes. Ciertas variaciones genéticas pueden influir en el riesgo y el desarrollo de la enfermedad.

Complicaciones

Estas son algunas de las complicaciones de la colangitis esclerosante primaria:

  • Enfermedad e insuficiencia hepáticas. La inflamación crónica de los conductos biliares puede llevar a daños y cirrosis, que son cicatrices en los tejidos hepáticos. La cirrosis relacionada con la colangitis esclerosante primaria causa una pérdida progresiva de la función del hígado.
  • Cáncer. Existe un riesgo significativo de cáncer en los conductos biliares y en la vesícula biliar. Existe un riesgo menor de cáncer de hígado y de páncreas. Las personas con colangitis esclerosante primaria y con enfermedad inflamatoria intestinal tienen más riesgo de cáncer de colon y de recto.
  • Hipertensión portal. La vena porta es la vía principal por la que la sangre fluye hacia el hígado. La presión arterial alta en esta vena se conoce como hipertensión portal. Esta complicación puede causar presión sobre los vasos sanguíneos de todo el sistema digestivo, lo que puede derivar en un sangrado interno. La hipertensión portal también puede hacer que los líquidos del hígado se filtren en la cavidad que alberga los órganos digestivos.
  • Infecciones bacterianas. Pueden producirse infecciones bacterianas de los conductos biliares, especialmente después de procedimientos utilizados para controlar la enfermedad o cuando existe una obstrucción significativa de estos conductos.
  • Debilitamiento de los huesos. Las personas con colangitis esclerosante primaria pueden presentar osteoporosis, que es un debilitamiento de los huesos.
  • Deficiencias vitamínicas. La bilis ayuda a los intestinos a absorber las vitaminas A, D, E y K. La colangitis esclerosante primaria puede hacer que el cuerpo no obtenga una cantidad suficiente de estas vitaminas. A esta afección se la conoce como deficiencia vitamínica.
Escrito por el personal de Mayo Clinic