Descripción general

El cordoma es un tipo poco frecuente de cáncer de huesos que empieza en los huesos de la columna vertebral o en el cráneo. Los cordomas se diferencian de otros tumores óseos por razones que incluyen dónde aparecen, cómo se originan y a quiénes afectan.

Los cordomas pueden aparecer en cualquier parte de la columna vertebral, pero suelen hacerlo en dos zonas. La primera es en el hueso clivus. El clivus está en la base del cráneo, que es la zona donde el cráneo se asienta sobre la columna vertebral. La segunda es en el sacro, la parte inferior de la columna vertebral. Los cordomas también pueden aparecer en las zonas intermedias, a veces llamadas columna vertebral móvil.

Los cordomas comienzan en las células sobrantes que ayudan a formar la columna vertebral antes del nacimiento. Por lo general, las células sobrantes desaparecen poco después del nacimiento del bebé. Pero, a veces, algunas de ellas se quedan. En ocasiones poco frecuentes, aproximadamente en 1 de cada 1 millón de personas, las células sobrantes acaban convirtiéndose en cancerosas.

Los cordomas pueden ocurrir a cualquier edad, pero suelen afectar más a los adultos de entre 40 y 60 años. Los cordomas suele crecer lento, y el tratamiento principal suele ser la cirugía. Sin embargo, puede ser difícil extirpar por completo los cordomas. Esto se debe a que aparecen muy cerca de la médula espinal, los vasos sanguíneos, los nervios y el cerebro. En algunos casos, el cordoma reaparece después del tratamiento.

Tipos

Entre los diferentes tipos de cordomas se incluyen los siguientes:

  • Cordoma convencional, también llamado cordoma clásico. Es el tipo más común. En el microscopio, se ve como células burbujeantes en una mezcla viscosa, similar a las burbujas de jabón.
  • Cordoma condroide. Hasta casi un 15 % de los cordomas son de este tipo. En el microscopio, los cordomas condroides tienen un aspecto similar a los cordomas clásicos. Sin embargo, también tienen tejido que se parece al tejido cartilaginoso que se encuentra en partes del cuerpo como la nariz.
  • Desdiferenciado. Casi 10 % de los cordomas son de este tipo. En el microscopio, este tipo de cordoma tiene dos partes. Una parte se ve como células de cordoma clásico que también tienen una braquiuria, que es una proteína especial. La otra parte se ve como un tipo diferente de célula cancerosa.
  • Poco diferenciado. Este tipo poco común de cordoma afecta principalmente a niños y adultos jóvenes y suele encontrarse en la base del cráneo. Se identifica debido a la ausencia de un gen llamado SMARCB1 (INI1).

Síntomas

Los signos y síntomas del cordoma pueden variar según la ubicación del tumor y su tamaño o grado de avance. Pero, sin importar dónde se encuentre el cordoma, los síntomas pueden incluir los siguientes:

  • Dolor cerca del lugar donde está el tumor
  • Nuevos problemas en los nervios, como entumecimiento o debilidad
  • Cambios recientes en la forma o frecuencia con que defecas u orinas

Síntomas del cordoma de la base del cráneo

Los primeros signos y síntomas de un cordoma del clivus o un cordoma de la base del cráneo pueden incluir los siguientes:

  • Dolor de cabeza
  • Entumecimiento, debilidad, caída o parálisis facial
  • Problemas de visión, como visión borrosa o doble, o a veces pérdida de visión

Otros síntomas posibles son los siguientes:

  • Pérdida auditiva
  • Ronquera
  • Problemas para hablar como de costumbre
  • Dificultad para tragar

Síntomas del cordoma de la columna vertebral media, también llamada columna vertebral móvil

Los primeros signos y síntomas de un cordoma en la parte de la columna vertebral entre la base del cráneo y el sacro pueden incluir los siguientes:

  • Entumecimiento o debilidad en los brazos o las piernas
  • Dolor de espalda que puede diseminarse a los glúteos y las piernas
  • Dificultad para respirar
  • Dolor de cabeza
  • Rigidez o dolor en el cuello
  • Dolor de cuello que puede extenderse a los hombros
  • Dificultad para tragar
  • Dificultad para caminar

Síntomas de un cordoma del sacro, que es la parte inferior de la columna vertebral

Los primeros signos y síntomas de un cordoma del sacro pueden incluir los siguientes:

  • Estreñimiento
  • Protuberancia en el lugar del tumor
  • Entumecimiento u hormigueo en los glúteos y la parte interna de los muslos
  • Debilidad muscular
  • Dolor en la espalda, los glúteos, la pelvis o el coxis que puede empeorar al sentarse.
  • Necesidad urgente y repentina de orinar que es difícil de controlar

Debido a que los cordomas crecen muy lentamente y ocasionan síntomas generales causados por diversos factores, es común no notar signos ni síntomas durante años.

Cuándo debes consultar a un médico

Programa una cita con un médico u otro profesional de atención médica si tienes algún síntoma que te preocupa.

Causas

No es clara la causa de la mayoría de los cordomas. Por lo general, ocurren al azar. Rara vez, pueden ser hereditarios, es decir, presentarse en varias personas de una misma familia. Este cáncer suele comenzar en los huesos del cráneo o la columna vertebral.

El cordoma ocurre cuando se producen cambios en el ADN de las células de los huesos. El ADN de una célula tiene las instrucciones que le dicen a una célula qué hacer. En las células sanas, el ADN da instrucciones para que crezcan y se multipliquen a una velocidad específica. Las instrucciones les indican a las células que deben morir en un momento determinado. En el caso de las células cancerosas, los cambios en el ADN dan instrucciones diferentes. Los cambios les indican a las células cancerosas que crezcan y se multipliquen rápidamente. Las células cancerosas pueden seguir viviendo más allá de lo que vivirían las células sanas. Esto causa un exceso de células.

Las células cancerosas forman una masa que se conoce como tumor. El tumor puede aumentar de tamaño hasta invadir y destruir el tejido corporal sano. Con el tiempo, las células cancerosas pueden desprenderse y diseminarse a otras partes del cuerpo. El cáncer que se disemina se llama cáncer metastásico.

Factores de riesgo

Entre los factores que pueden aumentar el riesgo para cordoma, se encuentran los siguientes:

  • Edad. El cordoma puede ocurrir a cualquier edad. Con mayor frecuencia, este cáncer suele afectar a personas de entre 40 y 60 años.
  • Antecedentes familiares. La mayoría de los cordomas ocurren al azar. Sin embargo, las personas con antecedentes familiares de cordoma pueden tener más probabilidades de presentarlo. Cuando esto ocurre, se debe a cambios en ciertos genes, como el gen TBXT. Este gen participa en la producción de una proteína llamada braquiuria. Los cordomas contienen una gran cantidad de braquiuria, lo que puede ayudar a diferenciarlos de otros tipos de tumores.
  • Sexo asignado al nacer. En los adultos, las personas a quienes se asignó el sexo masculino al nacer tienen una probabilidad algo mayor de recibir un diagnóstico de cordoma. Aproximadamente el 60 % de los cordomas se detectan en personas a quienes se asignó el sexo masculino al nacer y alrededor del 40 % en personas a quienes se asignó el sexo femenino. En el caso de los niños, las personas a quienes se asignó el sexo femenino al nacer tienen una probabilidad ligeramente mayor de recibir un diagnóstico de cordoma que aquellas personas a quienes se asignó el sexo masculino.

Complicaciones

Las complicaciones de los cordomas suelen deberse al crecimiento de los tumores y la presión que ejercen sobre los vasos sanguíneos, los nervios y otros tejidos. Se producen otras complicaciones si el cáncer se disemina a otras partes del cuerpo.

Las complicaciones del cordoma en el sistema nervioso pueden incluir las siguientes:

  • Fugas de líquido cefalorraquídeo, aunque es poco común
  • Dolores de cabeza
  • Pérdida auditiva
  • Problemas de equilibrio, coordinación y marcha
  • Problemas para tragar o hablar
  • Problemas para respirar
  • Problemas de visión
  • Acumulación de agua en el cerebro, que puede aumentar la presión dentro del cráneo y causar dolores de cabeza, náuseas y vómitos
  • Debilidad o entumecimiento en la cara, los brazos o las piernas

En ocasiones, los tumores de cordoma pueden diseminarse a otras partes del cuerpo. Quizás escuches que lo llaman cordoma metastásico. Menos de la mitad de los cordomas se diseminan a otras partes del cuerpo. Es más común en los cordomas que se encuentran en zonas de la columna vertebral por debajo del cuello y en el tipo de cordoma poco diferenciado. En ocasiones, el cordoma metastásico puede llamarse cordoma avanzado o cordoma en etapa terminal.

El lugar más común al que se disemina un cordoma es a los pulmones, pero también puede diseminarse al hígado o a otros huesos o tejidos blandos. Según la zona a la que se haya diseminado el cordoma metastásico, las complicaciones pueden incluir las siguientes:

  • Fractura de hueso
  • Cansancio extremo
  • Protuberancias
  • Dolor
  • Hinchazón del abdomen
  • Problemas para respirar
  • Ictericia, que es el color amarillento de la piel o los ojos
  • Pérdida de peso

Oct. 17, 2025

Living with cordoma?

Connect with others like you for support and answers to your questions in the Sarcoma support group on Mayo Clinic Connect, a patient community.

Sarcoma Discussions

kathleenkin
Does anyone have chondrosarcoma?

28 Replies Sat, Dec 13, 2025

jonezzi
Myxofibrosarcoma: What treatments did you have?

139 Replies Wed, Dec 10, 2025

Colleen Young, Connect Director
Diagnosed with sarcoma? Let's share

1018 Replies Tue, Dec 16, 2025

See more discussions
  1. Elsevier Point of Care. Clinical Overview: Rare central nervous system tumors. https://www.clinicalkey.com. Accessed Nov. 20, 2024.
  2. Bone cancer. National Comprehensive Cancer Network. https://www.nccn.org/guidelines/guidelines-detail?category=1&id=1418. Accessed Aug. 21, 2025.
  3. Winn HR, ed. Youmans and Winn Neurological Surgery. 8th ed. Elsevier; 2023. https://www.clinicalkey.com. Accessed Nov. 20, 2024.
  4. Zenonos GA. Chordoma of the skull base. https://www.uptodate.com/contents/search. Accessed Aug. 21, 2025.
  5. Chordoma. National Cancer Institute. https://www.cancer.gov/pediatric-adult-rare-tumor/rare-tumors/rare-bone-tumors/chordoma. Accessed Aug. 21, 2025.
  6. Barber SM, et al. Chordoma — Current understanding and modern treatment paradigms. Journal of Clinical Medicine. 2021; doi:10.3390/jcm10051054.
  7. Banks C, et al. ICAR: Endoscopic skull-base surgery. International Forum of Allergy & Rhinology. 2019; doi:10.1002/alr.22326.
  8. Stereotactic radiosurgery (SRS) and stereotactic body radiotherapy (SBRT). RadiologyInfo.org. https://www.radiologyinfo.org/en/info/stereotactic. Accessed Jan. 29, 2025.
  9. Dickerson TE, et al. Recurrent metastatic chordoma to the liver: A case report and review of the literature. Current Oncology. 2022; doi:10.3390/curroncol29070367.
  10. Song PH, et al. Symptom burden and life challenges reported by adult chordoma patients and their caregivers. Quality of Life Research. 2017; doi:10.1007/s11136-017-1544-2.
  11. Young VA, et al. Clinical study: Characteristics and patterns of metastatic disease from chordoma. Sarcoma. 2015; doi:10.1155/2015/517657.
  12. Alshammari J, et al. Clival chordoma with an atypical presentation: A case report. Journal of Medical Case Reports. 2012; doi:10.1186/1752-1947-6-410.
  13. Dudhe S, et al. Challenging the giant: A case report on a huge sacrococcygeal chordoma and its radiological insights. Radiology Case Reports. 2025; doi:10.1016/j.radcr.2024.10.157.
  14. Zhou Y, et al. The clinical outcomes for chordomas in the cranial base and spine: A single center experience. Medicine. 2019; doi:10.1097/MD.0000000000015980.
  15. Medical oncologic treatment of spinal malignancies and outcomes. Video. Mayo Clinic; 2023.
  16. Murphey MD, et al. Imaging of spinal chordoma and benign notochordal cell tumor (BNCT) with radiologic pathologic correlation. Skeletal Radiology. 2023; doi:10.1007/s00256-022-04158-7.
  17. Baig Mirza A, et al. Surgical management of spinal chordoma: A systematic review and single-center experience. World Neurosurgery. 2021; doi:10.1016/j.wneu.2021.09.001.
  18. Court C, et al. Management of chordoma of the sacrum and mobile spine. Orthopaedics & Traumatology: Surgery & Research. 2022; doi:10.1016/j.otsr.2021.103169.
  19. Goumenos S, et al. Clinical outcome after surgical treatment of sacral chordomas: A single-center retrospective cohort of 27 patients. Cancers. 2024; doi:10.3390/cancers16050973.
  20. Garofalo F, et al. The unresolved case of sacral chordoma: From misdiagnosis to challenging surgery and medical therapy resistance. Annals of Coloproctology. 2014; doi:10.3393/ac.2014.30.3.122.
  21. Zhang J, et al. Intradural cervical chordoma with diffuse spinal leptomeningeal spread: Case report and review of the literature. European Spine Journal. 2018; doi:10.1007/s00586-017-5443-6.
  22. Passeri T, et al. The mutational landscape of skull base and spinal chordomas and the identification of potential prognostic and theranostic biomarkers. Journal of Neurosurgery. 2023; doi:10.3171/2023.1.JNS222180.
  23. Ma T, et al. Current understanding of brachyury in chordoma. BBA — Reviews on Cancer. 2023; doi:10.1016/j.bbcan.2023.189010.
  24. Elsamadicy AA, et al. The association of gender in the management and prognosis of vertebral and sacral chordoma: A SEER analysis. Journal of Clinical Medicine. 2025; doi:10.3390/jcm14051737.
  25. What is cancer? American Cancer Society. https://www.cancer.org/cancer/understanding-cancer/what-is-cancer.html. Accessed Aug. 31, 2025.
  26. Soule E, et al. Current management and image review of skull base chordoma: What the radiologist needs to know. 2021; doi:10.25259/JCIS_139_2021.
  27. CT scan. Mayo Clinic. https://www.mayoclinic.org/tests-procedures/ct-scan/about/pac-20393675. Accessed Sept. 4, 2025.
  28. American College of Surgeons. Bone cancer. In: AJCC Cancer Staging System. American College of Surgeons; 2025. https://online.statref.com. Accessed Sept. 8, 2025.
  29. Dastgheyb SS, et al. A prospective phase I/II clinical trial of high-dose proton therapy for chordomas and chondrosarcomas. Advances in Radiation Oncology. 2024; doi:10.1016/j.adro.2024.101456.
  30. Childhood chordoma treatment (PDQ) — Health professional version. National Cancer Institute. https://www.cancer.gov/types/bone/hp/child-chordoma-treatment-pdq. Accessed Sept. 9, 2025.
  31. Immunotherapy. American Cancer Society. https://www.cancer.org/cancer/managing-cancer/treatment-types/immunotherapy/immune-checkpoint-inhibitors.html. Accessed Sept. 18, 2025.
  32. Shyam Sunder S, et al. Adverse effects of tyrosine kinase inhibitors in cancer therapy: Pathophysiology, mechanisms and clinical management. Signal Transduction and Targeted Therapy. 2023; doi:10.1038/s41392-023-01469-6.
  33. Cancer survival rate: What it means for your prognosis. Mayo Clinic. https://www.mayoclinic.org/diseases-conditions/cancer/in-depth/cancer/art-20044517. Accessed Sept. 18, 2025.
  34. Cancer survivors: Care for your body after treatment. Mayo Clinic. https://www.mayoclinic.org/diseases-conditions/cancer/in-depth/cancer-survivor/art-20044015. Accessed Sept. 18, 2025.
  35. Stacchioti S, et al. Best practices for the management of local-regional recurrent chordoma: A position paper by the Chordoma Global Consensus Group. Annals of Oncology. 2017; doi:10.1093/annonc/mdx05.
  36. Bone cancer. Mayo Clinic. https://www.mayoclinic.org/diseases-conditions/bone-cancer/symptoms-causes/syc-20350217. Accessed Sept. 11, 2025.
  37. Steffner RJ, et al. Staging of bone and soft-tissue sarcomas. Journal of the American Academy of Orthopedic Surgeons. 2018; doi:10.5435/JAAOS-D-17-00055.
  38. Terminal cancer. National Cancer Institute. https://www.cancer.gov/publications/dictionaries/cancer-terms/def/terminal-cancer. Accessed Sept 12, 2025.
  39. Cancer pain: Relief is possible. Mayo Clinic. https://www.mayoclinic.org/diseases-conditions/cancer/in-depth/cancer-pain/art-20045118. Accessed Sept. 18, 2025.
  40. Health Education & Content Services. Chordoma overview. Mayo Clinic; 2025.
  41. Sahgal A, et al. Image-guided, intensity-modulated radiation therapy (IG-IMRT) for skull base chordoma and chondrosarcoma: Preliminary outcomes. Neuro-Oncology. 2015; doi:10.1093/neuonc/nou347.
  42. Chhabra AM, et al. Proton therapy for spinal tumors: A consensus statement from the Particle Therapy Cooperative Group. International Journal of Radiation Oncology, Biology, Physics. 2024; doi:10.1016/j.ijrobp.2024.04.007.
  43. Maroufi SF, et al. Stereotactic radiosurgery in the management of skull base chordomas: A comprehensive systematic review and meta-analysis. Neurosurgical Focus. 2024; doi:10.3171/2024.2.FOCUS249.
  44. Ghaith, AK, et al. Impact of proton versus photon radiotherapy on overall survival in the management of spinal chordoma and mortality risk prediction: A nationwide analysis. Journal of Neuro-Oncology. 2025; doi:10.1007/s11060-025-05104-y.
  45. Myneni, S, et al. Exploring perspectives on skull base chordoma management: A modified Delphi approach to consensus. Journal of Neuro-Oncology. 2025; doi:10.1007/s11060-025-05088-9.
  46. Han Y, et al. Clinical differences among histological categories of sarcoma: Insights from 97,062 patients. Cancers (Basel). 2025; doi:10.3390/cancers17101706.
  47. Rodrigues ACLF, et al. Proton beam and carbon ion radiotherapy in skull base chordoma: A systematic review, meta-analysis and meta-regression with trial sequential analysis. Neurosurgical Review. 2024; doi:10.1007/s10143-024-03117-1.