Descripción general
El cordoma es un tipo poco frecuente de cáncer de huesos que empieza en los huesos de la columna vertebral o en el cráneo. Los cordomas se diferencian de otros tumores óseos por razones que incluyen dónde aparecen, cómo se originan y a quiénes afectan.
Los cordomas pueden aparecer en cualquier parte de la columna vertebral, pero suelen hacerlo en dos zonas. La primera es en el hueso clivus. El clivus está en la base del cráneo, que es la zona donde el cráneo se asienta sobre la columna vertebral. La segunda es en el sacro, la parte inferior de la columna vertebral. Los cordomas también pueden aparecer en las zonas intermedias, a veces llamadas columna vertebral móvil.
Los cordomas comienzan en las células sobrantes que ayudan a formar la columna vertebral antes del nacimiento. Por lo general, las células sobrantes desaparecen poco después del nacimiento del bebé. Pero, a veces, algunas de ellas se quedan. En ocasiones poco frecuentes, aproximadamente en 1 de cada 1 millón de personas, las células sobrantes acaban convirtiéndose en cancerosas.
Los cordomas pueden ocurrir a cualquier edad, pero suelen afectar más a los adultos de entre 40 y 60 años. Los cordomas suele crecer lento, y el tratamiento principal suele ser la cirugía. Sin embargo, puede ser difícil extirpar por completo los cordomas. Esto se debe a que aparecen muy cerca de la médula espinal, los vasos sanguíneos, los nervios y el cerebro. En algunos casos, el cordoma reaparece después del tratamiento.
Tipos
Entre los diferentes tipos de cordomas se incluyen los siguientes:
- Cordoma convencional, también llamado cordoma clásico. Es el tipo más común. En el microscopio, se ve como células burbujeantes en una mezcla viscosa, similar a las burbujas de jabón.
- Cordoma condroide. Hasta casi un 15 % de los cordomas son de este tipo. En el microscopio, los cordomas condroides tienen un aspecto similar a los cordomas clásicos. Sin embargo, también tienen tejido que se parece al tejido cartilaginoso que se encuentra en partes del cuerpo como la nariz.
- Desdiferenciado. Casi 10 % de los cordomas son de este tipo. En el microscopio, este tipo de cordoma tiene dos partes. Una parte se ve como células de cordoma clásico que también tienen una braquiuria, que es una proteína especial. La otra parte se ve como un tipo diferente de célula cancerosa.
- Poco diferenciado. Este tipo poco común de cordoma afecta principalmente a niños y adultos jóvenes y suele encontrarse en la base del cráneo. Se identifica debido a la ausencia de un gen llamado SMARCB1 (INI1).
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Síntomas
Los signos y síntomas del cordoma pueden variar según la ubicación del tumor y su tamaño o grado de avance. Pero, sin importar dónde se encuentre el cordoma, los síntomas pueden incluir los siguientes:
- Dolor cerca del lugar donde está el tumor
- Nuevos problemas en los nervios, como entumecimiento o debilidad
- Cambios recientes en la forma o frecuencia con que defecas u orinas
Síntomas del cordoma de la base del cráneo
Los primeros signos y síntomas de un cordoma del clivus o un cordoma de la base del cráneo pueden incluir los siguientes:
- Dolor de cabeza
- Entumecimiento, debilidad, caída o parálisis facial
- Problemas de visión, como visión borrosa o doble, o a veces pérdida de visión
Otros síntomas posibles son los siguientes:
- Pérdida auditiva
- Ronquera
- Problemas para hablar como de costumbre
- Dificultad para tragar
Síntomas del cordoma de la columna vertebral media, también llamada columna vertebral móvil
Los primeros signos y síntomas de un cordoma en la parte de la columna vertebral entre la base del cráneo y el sacro pueden incluir los siguientes:
- Entumecimiento o debilidad en los brazos o las piernas
- Dolor de espalda que puede diseminarse a los glúteos y las piernas
- Dificultad para respirar
- Dolor de cabeza
- Rigidez o dolor en el cuello
- Dolor de cuello que puede extenderse a los hombros
- Dificultad para tragar
- Dificultad para caminar
Síntomas de un cordoma del sacro, que es la parte inferior de la columna vertebral
Los primeros signos y síntomas de un cordoma del sacro pueden incluir los siguientes:
- Estreñimiento
- Protuberancia en el lugar del tumor
- Entumecimiento u hormigueo en los glúteos y la parte interna de los muslos
- Debilidad muscular
- Dolor en la espalda, los glúteos, la pelvis o el coxis que puede empeorar al sentarse.
- Necesidad urgente y repentina de orinar que es difícil de controlar
Debido a que los cordomas crecen muy lentamente y ocasionan síntomas generales causados por diversos factores, es común no notar signos ni síntomas durante años.
Cuándo debes consultar a un médico
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Causas
No es clara la causa de la mayoría de los cordomas. Por lo general, ocurren al azar. Rara vez, pueden ser hereditarios, es decir, presentarse en varias personas de una misma familia. Este cáncer suele comenzar en los huesos del cráneo o la columna vertebral.
El cordoma ocurre cuando se producen cambios en el ADN de las células de los huesos. El ADN de una célula tiene las instrucciones que le dicen a una célula qué hacer. En las células sanas, el ADN da instrucciones para que crezcan y se multipliquen a una velocidad específica. Las instrucciones les indican a las células que deben morir en un momento determinado. En el caso de las células cancerosas, los cambios en el ADN dan instrucciones diferentes. Los cambios les indican a las células cancerosas que crezcan y se multipliquen rápidamente. Las células cancerosas pueden seguir viviendo más allá de lo que vivirían las células sanas. Esto causa un exceso de células.
Las células cancerosas forman una masa que se conoce como tumor. El tumor puede aumentar de tamaño hasta invadir y destruir el tejido corporal sano. Con el tiempo, las células cancerosas pueden desprenderse y diseminarse a otras partes del cuerpo. El cáncer que se disemina se llama cáncer metastásico.
Factores de riesgo
Entre los factores que pueden aumentar el riesgo para cordoma, se encuentran los siguientes:
- Edad. El cordoma puede ocurrir a cualquier edad. Con mayor frecuencia, este cáncer suele afectar a personas de entre 40 y 60 años.
- Antecedentes familiares. La mayoría de los cordomas ocurren al azar. Sin embargo, las personas con antecedentes familiares de cordoma pueden tener más probabilidades de presentarlo. Cuando esto ocurre, se debe a cambios en ciertos genes, como el gen TBXT. Este gen participa en la producción de una proteína llamada braquiuria. Los cordomas contienen una gran cantidad de braquiuria, lo que puede ayudar a diferenciarlos de otros tipos de tumores.
- Sexo asignado al nacer. En los adultos, las personas a quienes se asignó el sexo masculino al nacer tienen una probabilidad algo mayor de recibir un diagnóstico de cordoma. Aproximadamente el 60 % de los cordomas se detectan en personas a quienes se asignó el sexo masculino al nacer y alrededor del 40 % en personas a quienes se asignó el sexo femenino. En el caso de los niños, las personas a quienes se asignó el sexo femenino al nacer tienen una probabilidad ligeramente mayor de recibir un diagnóstico de cordoma que aquellas personas a quienes se asignó el sexo masculino.
Complicaciones
Las complicaciones de los cordomas suelen deberse al crecimiento de los tumores y la presión que ejercen sobre los vasos sanguíneos, los nervios y otros tejidos. Se producen otras complicaciones si el cáncer se disemina a otras partes del cuerpo.
Las complicaciones del cordoma en el sistema nervioso pueden incluir las siguientes:
- Fugas de líquido cefalorraquídeo, aunque es poco común
- Dolores de cabeza
- Pérdida auditiva
- Problemas de equilibrio, coordinación y marcha
- Problemas para tragar o hablar
- Problemas para respirar
- Problemas de visión
- Acumulación de agua en el cerebro, que puede aumentar la presión dentro del cráneo y causar dolores de cabeza, náuseas y vómitos
- Debilidad o entumecimiento en la cara, los brazos o las piernas
En ocasiones, los tumores de cordoma pueden diseminarse a otras partes del cuerpo. Quizás escuches que lo llaman cordoma metastásico. Menos de la mitad de los cordomas se diseminan a otras partes del cuerpo. Es más común en los cordomas que se encuentran en zonas de la columna vertebral por debajo del cuello y en el tipo de cordoma poco diferenciado. En ocasiones, el cordoma metastásico puede llamarse cordoma avanzado o cordoma en etapa terminal.
El lugar más común al que se disemina un cordoma es a los pulmones, pero también puede diseminarse al hígado o a otros huesos o tejidos blandos. Según la zona a la que se haya diseminado el cordoma metastásico, las complicaciones pueden incluir las siguientes:
- Fractura de hueso
- Cansancio extremo
- Protuberancias
- Dolor
- Hinchazón del abdomen
- Problemas para respirar
- Ictericia, que es el color amarillento de la piel o los ojos
- Pérdida de peso
Oct. 17, 2025