Steve R. Ommen(医学博士,妙佑医疗国际心血管疾病部门):肥厚型心肌病是一种在全球都诊断不足和引起过度恐惧的状况。仅在美国,就有超过 50 万人患有肥厚型心肌病,其中许多人完全没有症状,也没有意识到自己患病。有些人可能突然死亡。心源性猝死的发生具有随机性,完全没有征兆。

Hartzell V.Schaff(医学博士,妙佑医疗国际心外科):超过三分之二的患者会有心脏阻塞。左心室流出道梗阻是有症状患者的手术指征。所以我们现在知道,有三分之二的肥厚型心肌病和心脏阻塞患者都适合手术。

Ommen 医生:肥厚型心肌病是最常见的遗传性心肌病或心肌疾病。这种基因是先天性的,但似乎直到少年期、急速发育或之后心肌才开始变得肥厚。婴儿可能在出生时就心肌肥厚,但这种情况非常罕见,通常是肥厚型心肌病更严重的表现。也有描述称四五十岁才发病。所以实际上,肥厚型心肌病可能随时发作。当然,症状也可能伴随一生。

Schaff 医生:梗阻性肥厚型心肌病患者的常见症状是呼吸短促、心绞痛样胸痛和晕厥。不幸的是,有些症状发展非常缓慢,持续时间非常长,以至于患者并不清楚这些症状对自己有何影响。

Ommen 医生:对于因肥厚型心肌病而出现症状的患者,一线治疗应采取医学管理、采用药物。一般是添加特定药物,但有时是患者在服用的药物可能加重病情。因此,一些最有效的治疗方法是停止使用错误药剂,然后可能需要添入正确的药物来帮助后面的症状。

如果医疗调整无效,或者患者对药物副作用不耐受,我们可以选择外科肌切除术等手段,这些手术可以更彻底地缓解患者的症状。

Schaff 医生:转诊来进行手术的患者几乎都经历了医学药物治疗失败或是药物副作用的影响,这些问题给他们造成的限制跟肥厚型心肌病的症状一样严重。而进行减缓流出道阻塞的手术目的就是为了缓解症状。有些患者可以停止服用有不良副作用的药物。

Ommen 医生:对于我们的许多患者来说,肌切除术是一项非常成功的手术。但它并没有得到充分应用,部分原因是之前认为这种手术会增加风险,而且缺乏能够做这种手术的外科医生。但如果由专家中心操作,并发症率极低,我们的成功率会非常高。

Schaff 医生:我们现在采用的是向心尖延伸、涉及范围更广的室间隔心肌切除术。这些年来,我们已经了解到,就缓解症状而言,心肌切除术中的这个远端部分最为重要。。少数患者需要二次手术,他们此前的手术不成功而被转诊到我们这里。我们发现心肌切除术深入心室的程度不够。原因其实不是肌肉的再生,只是因为初次手术不够充分。

Ommen 医生:医生实施心肌切除术,移除一部分肥大隔膜,正是这部分隔膜使流出心脏的血液通道变窄。这项手术改变血液流经心室的方向,它使二尖瓣可以正常工作,并让血液在不增加压力或力度的情况下流出心脏。这块肌肉不会随着时间的推移而再生。这是永久性的修复。

Schaff 医生:我们发现,需要处理二尖瓣的情况很少。如果对二尖瓣做些不必要的处理,会有损伤二尖瓣的风险。因此,我们更愿意做室间隔心肌切除术,在手术过程中暂停心肺机,用超声心动图评估二尖瓣,如果仍有反流,再处理二尖瓣。

心肌切除术后,只要主动脉闭合、心脏重新开始跳动,我们就能立刻判断二尖瓣反流是否得到了缓解。超声心动图在手术室进行,我们可以立刻得知二尖瓣反流有没有缓解。 部分非梗阻性肥厚型心肌病患者可以进行手术。 这是那些心尖部肥厚的患者。

其中部分患者还有与心室腔极小这一问题相关的舒张性心力衰竭。对这些患者行经心尖心肌切除术扩张心室,可以改善其心力衰竭症状。

Ommen 医生:虽然现在的外科心肌切除术已经取得很好的效果,但它仍然只能在真正的卓越中心进行。近期数据表明,在中小规模甚至所谓的“大规模”中心,死亡率呈梯度增加,也就是说小规模中心最高,大规模中心最低。

但是,即使在那些所谓的大规模中心,死亡率也远远高于真正的专家中心。这种手术应由非常熟悉操作并且经验丰富的医生来做。

Schaff 医生:在妙佑医疗国际,我们已经做过3000多例肥厚型心肌病手术,每年有 200 到 250 台手术。这项医疗程序的死亡率低于 1%,尤其是对于其他方面健康的患者。

Ommen 医生:每次我与患者交流时,最主要是帮助他们了解自己的心源性猝死风险,以及他们是否会考虑植入除颤器。我们的患者在手术过后的心源性猝死率较低,除颤器放电率也较低。

Schaff 医生:做完室间隔心肌切除术后,我们的一项发现是,室性心律失常的发生率似乎降低了。有关除颤器放电和猝死率的研究也证明了这一点。

Ommen 医生:肥厚型心肌病的遗传模式是常染色体显性遗传,这意味着肥厚型心肌病(HCM)患者的子女都有 50/50 的几率遗传这种疾病。我们建议对所有直系亲属进行筛查,比如基因检测或超声心动图监测。对于选择超声心动图筛查的家庭,我们建议成年直系亲属每五年进行一次筛查。青少年或运动员直系亲属通常建议每 12 到 18 个月筛查一次。

Schaff 医生:室间隔心肌切除术可以消除梗阻,也就是治愈肥厚型心肌病的症状。但其实患者仍然患有肥厚型心肌病,仍然需要由医生跟踪与肥厚型心肌病相关的其他问题。不过,希望导致手术的呼吸短促、胸部疼痛或头晕眼花等症状得到了缓解。

Nov. 03, 2023