概述
佐林格-埃利森综合征是一种罕见的状况,患者胰腺或小肠上部会生长一个或多个肿瘤。这种肿瘤称为胃泌素瘤。这些胃泌素瘤产生大量的激素胃泌素。胃泌素使胃产生过多的酸,导致消化性溃疡。高胃泌素水平还会引起腹泻、腹痛等症状。
佐林格-埃利森综合征可发生于任何年龄。但人们通常是在 20 岁至 60 岁之间的某个时间发现自己患疾病。常用的治疗方法是用药物减少胃酸和治愈溃疡。有些患者还可能需要通过手术切除肿瘤。
症状
卓艾综合征的症状可能包括:
- 胃疼。
- 腹泻。
- 上腹部灼热、疼痛或不适。
- 胃酸反流和胃灼热。
- 打嗝。
- 恶心和呕吐。
- 消化道出血。
- 非刻意的体重下降。
- 食欲不振。
何时就诊
如果上腹部持续存在灼热、酸痛感,尤其是还伴有恶心、呕吐和腹泻症状时,请就诊。
如果您一直使用非处方药物来减少胃酸,请告知医务人员。这些药物包括奥美拉唑(Prilosec、Zegerid)、西咪替丁(Tagamet HB)或法莫替丁(Pepcid AC)。服用这些药物可能会掩盖您的症状,从而耽误诊断。
病因
佐林格-埃利森综合征的确切病因尚不清楚。但佐林格-埃利森综合征发生的事件模式通常遵循相同的顺序。当胰腺或小肠的一部分(称为十二指肠)形成一个或多个肿瘤时,就会开始出现佐林格-埃利森综合征。十二指肠是与胃相连的部分。有时肿瘤会形成于其他部位,例如胰腺旁的淋巴结。
胰腺位于胃的后下方,会分泌消化食物所需的酶。胰腺还会生成许多激素,包括胰岛素。胰岛素是一种有助于控制血糖(也称为葡萄糖)的激素。
来自胰腺、肝脏和胆囊的消化液在十二指肠中进行混合。这是大部分消化发生的地方。
伴随佐林格-埃利森综合征生长的肿瘤由分泌大量胃泌素激素的细胞构成。因此,佐林格-埃利森综合征有时称为胃泌素瘤。胃泌素增加导致胃酸分泌过多。过量的酸会导致消化性溃疡,有时还会导致腹泻。
这些肿瘤生成过量的酸,通常为癌性肿瘤。尽管肿瘤往往生长缓慢,但癌症可以扩散到其他部位(最常见的是附近淋巴结或肝脏)。
与 MEN 1 的联系
卓艾综合征可能由遗传疾病多发性内分泌腺瘤病 1 型(MEN 1)导致。MEN 1 患者的甲状旁腺有肿瘤,垂体腺中可能也有肿瘤。
胃泌素瘤患者中,25% 的人由于 MEN 1 而导致患有这种肿瘤。胰腺和其他器官也可能有肿瘤。
风险因素
如果一级亲属(如兄弟姐妹或父母)患有 MEN 1,则您患有卓艾综合征的可能性也会增加。