概述
卓-艾综合征是一种罕见的状况,患者的胰腺或小肠中会生长一个或多个肿瘤。这种称为胃泌素瘤的肿瘤会产生大量激素(胃泌素)。胃泌素使胃产生过多的酸,导致消化性溃疡。胃泌素水平较高还可能会导致腹泻、腹部疼痛和其他症状。
卓-艾综合征很罕见。尽管这种状况可能发生在一生中的任何时候,但人们通常会在 20 到 50 岁之间的某个时候发现自己患有这种状况。常用的治疗方法是用药物减少胃酸和治愈溃疡。有些患者可能还需要通过手术切除肿瘤。
症状
卓-艾综合征的症状可能包括:
- 胃疼。
- 腹泻。
- 上腹部灼热、疼痛或不适。
- 胃酸倒流和胃灼热。
- 嗳气。
- 恶心和呕吐。
- 消化道出血。
- 非故意的体重下降。
- 食欲不振。
何时就诊
如果上腹部持续存在烧灼、酸痛感,尤其是还伴有恶心、呕吐和腹泻症状时,请到医疗护理专业人员处就诊。
如果您一直使用非处方药来减少胃酸,请告知护理专业人员。这些药物包括奥美拉唑(Prilosec、Zegerid)、西咪替丁(Tagamet HB)或法莫替丁(Pepcid AC)。这些药物可能会掩盖您的症状,从而延误诊断。
病因
尚不清楚卓-艾综合征的确切病因,但卓-艾综合征患者发生的事件模式通常遵循相同的顺序。这种综合征始于胰腺或十二指肠(小肠的一部分)中形成一个或多个肿瘤时。十二指肠是小肠和胃相连的部分。有时肿瘤会在其他部位形成,例如胰腺旁的淋巴结。
胰腺位于胃的后方,负责生成消化食物所需的酶。胰腺还会生成许多激素,包括胰岛素。胰岛素是一种帮助控制血糖(也称为葡萄糖)的激素。
来自胰腺、肝脏和胆囊的消化液在十二指肠中进行混合,大部分消化在这里进行。
伴随卓-艾综合征形成的肿瘤由分泌大量胃泌素激素的细胞构成。因此,这些肿瘤有时称为胃泌素瘤。胃泌素增加会导致胃产生过多的酸。过量的酸会导致消化性溃疡,有时还会导致腹泻。
除了分泌大量的酸外,这些肿瘤还通常为癌性。尽管肿瘤往往生长缓慢,但癌症可能会扩散到其他部位(最常见的是扩散到附近淋巴结或肝脏)。
与 MEN 1 的联系
卓-艾综合征可能由称为多发性内分泌腺瘤病 1 型(MEN 1)的遗传性状况导致。MEN 1 患者的甲状旁腺中也有肿瘤。他们的垂体中可能也有肿瘤。
胃泌素瘤可能是 MEN 1 的一部分;25% 的胃泌素瘤患者是这种情况。他们的胰腺和其他器官中可能也有肿瘤。
风险因素
如果您的一级亲属(例如兄弟姐妹或父母)患有 MEN 1,则您更有可能患上卓-艾综合征。