诊断
轻度血管性血友病可能很难诊断，因为出血很常见，并且对于大多数人来说，这并不代表患有疾病。但是，如果医生怀疑您患有出血障碍，可能会将您转诊至血液疾病专家（血液科医生）。
为了评估您是否患有血管性血友病，医生可能会详细询问您的病史，并检查您是否有瘀伤或其他近期出血体征。
医生也可能建议您进行以下血液检查：
- 血管性血友病因子抗原检查。该检查通过测量某一特定蛋白质含量来确定您血液中的血管性血友病因子水平。
- 血管性血友病因子活性检查。有多种检查可用于检测血管性血友病因子在凝血过程中的作用。
- 因子 VIII 凝血活性检查。该检查能够表明您的凝血因子 VIII 水平和活性是否异常偏低。
- 血管性血友病因子多聚体。该检查将评估您血液中血管性血友病因子的结构、其蛋白复合物及其分子如何分解。这些信息有助于确定您所患的血管性血友病类型。
由于压力、运动、感染、怀孕和药物等因素，同一个人的这些检查结果可能随着时间的推移而发生波动。所以您可能需要重复接受某些检查。
如果您患有血管性血友病，医生可能会建议您的家人进行检查，以确定该疾病是否在您的家族内遗传。
治疗
虽然血管性血友病尚无治愈方法，但是治疗有助于预防或停止出血发作。治疗方法取决于：
- 病症的类型和严重程度
- 对先前治疗的反应
- 其他用药和状况
医生可能会建议采用以下一种或多种治疗方法来增加您的血管性血友病因子、加强凝血能力或控制月经量过多：
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去氨加压素。此药有注射剂（DDAVP）。这是一种合成激素，可刺激身体释放更多储存在血管表皮内的血管性血友病因子，从而控制出血。
许多医生认为 DDAVP 是控制血管性血友病的首选治疗方法。此药可在小手术前使用，以帮助控制出血。您可能需要先进行去氨加压素试验，以确保其对您有效。
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替代疗法。替代疗法包括注射含有血管性血友病因子和凝血因子 VIII 的浓缩凝血因子。如果 DDAVP 不适合您或者没有效果，医生可能推荐此疗法。
美国食品药品管理局还批准了一种用于治疗年满 18 岁成人患者的替代疗法：一种基因工程（重组）的血管性血友病因子产品。由于重组因子不含血浆，因此可以降低病毒感染或过敏反应的风险。
- 口服避孕药。除避孕外，这类药物还有助于控制经期月经量过多。避孕药中的雌激素可以增强血管性血友病因子和凝血因子 VIII 的活性。
- 凝块稳定药物。抗纤溶药物，例如氨基己酸（Amicar）和氨甲环酸（Cyklokapron、Lysteda），可通过减缓血凝块的分解来帮助止血。医生通常会在外科类手术或拔牙前后开此类药物。
- 涂抹于伤口的药物。将纤维蛋白封闭剂（Tisseel）涂抹在伤口上有助于减少出血。上药方式类似于用注射器涂抹凝胶。还有一些非处方药产品可用于阻止鼻出血。
如果您的病情较轻，只有当您进行手术、牙科治疗或经历过创伤（如车祸）时，医生才会建议进行此类治疗。
自我护理
下面这些自我护理技巧有助于控制状况：
- 更换止痛药。为预防出血事件，请在服用血液稀释药物之前向医生咨询，这类药物包括阿司匹林、布洛芬（Advil、Motrin IB 等）或萘普生钠（Aleve）。医生可能会推荐止痛药和退烧药，例如对乙酰氨基酚（Tylenol 等等）。
- 告诉您的医生和牙医。如果您患有血管性血友病，在接受手术、开始服用新药物或者分娩前，请告知医生。还应说明您是否有家人有过度出血史。
- 考虑佩戴患者腕带。确保腕带上注明您患有血管性血友病，这样一旦出现事故或被送到急诊室时，有助于医护人员了解情况。还要在钱包中随身携带医疗警示卡。
- 保持活动，确保安全。运动是达到或维持健康体重的一种方法。避免参加可能造成瘀伤的活动，例如橄榄球、摔跤和冰球。
准备您的预约
如果您认为自己存在出血障碍，请去看家庭医生。然后您可能会被转诊给专门从事出血障碍诊断和治疗的血液科医生。
以下信息可以帮助您做好就诊准备。
您可以做什么
预约时，询问就诊前是否有任何限制规定。如果安排血液检测，您可能需要遵守饮食限制或禁食 8 至 10 小时。
请列出以下内容：
- 涉及出血的体征或症状，包括发生频率、严重程度和持续时间。包括异常的瘀伤。医生将希望了解您从童年起是否有鼻出血史或容易瘀伤。来月经时，您的经期是否延长且月经量过多？
- 关键的个人信息，包括主要压力或近期的生活变化（包括正面和负面变化）。
- 关键的医疗信息，包括其他医学问题和是否有近亲容易出血。还需要列出您服用的所有药物、维生素和其他补充剂及其剂量。
- 要向医生咨询的问题。
尽量请家人或朋友陪同，他们可以帮您记提供给您的信息。
对于血管性血友病，要向医生咨询的问题包括：
- 最有可能引起这些症状的原因是什么？
- 您建议采用什么治疗方法，以及如何监测它是否起作用？
- 您开的药物可能有哪些副作用？
- 这种疾病是否会增加我出现其他医疗问题的风险？
- 外科或牙科手术之前我需要做些什么？
- 这种疾病是否会增加我在怀孕和生产期间出现健康问题的风险？治疗方案是否可降低该风险？
- 我是否需要避免某些身体活动或运动类型？
- 我还有其他健康状况。我怎样才能同时管理好这些疾病？
医生可能会做什么
医生可能会问：
- 您是否有过小伤口持续出血超过 15 分钟或者受伤后一周内反复出血的情况？
- 您是否出现过持续超过 10 分钟或需要医疗护理的鼻出血？
- 您是否意外出现过淤青？您是否感觉到淤青下有肿块？
- 如果您来月经，您的经期会持续多少天？您经期多久更换一次卫生棉条或卫生巾？您是否发现过月经中有血块？
- 您是否出现过已知医学状况（例如胃溃疡或结肠息肉）无法解释的大便带血？
- 您是否曾因手术中或术后出血、牙科手术、分娩或受伤而需要医疗护理？
- 您是否出现过贫血或需要输血？
在此期间，您能做些什么
在等待就诊时，应避免服用会增加出血风险的止痛药，比如阿司匹林、布洛芬（Advil、Motrin IB 等）和奈普生钠（Aleve）。如果需要缓解周身疼痛，可以尝试对乙酰氨基酚（Tylenol 等）。
避免参加可能导致擦伤或受伤的高风险接触性运动，比如橄榄球和冰球。如果您计划进行医疗或牙科手术，要告诉您的医生或牙医您有过轻伤引起的大出血史。
如果手术不太紧急，可以在完成出血障碍评估后重新安排日期。
