概述

阴道发育不全是一种罕见疾病,是指阴道未能正常发育,子宫可能仅部分发育或完全未发育。这种状况在出生前就存在,也可能与肾脏或骨骼问题有关。

这种状况也被称为苗勒管发育不全(MRKH)综合征。

阴道发育不全通常在女性青春期未来月经时被发现。使用阴道扩张器(一种在使用一段时间后可拉伸阴道的管状器械)通常可成功地形成阴道。在某些情况下,可能需要进行手术。通过治疗,可以进行阴道性交。

症状

阴道发育不全通常要到女性十几岁却没来月经(闭经)时才会被发现。青春期其他体征通常会正常发育。

阴道发育不全可能出现以下特征:

  • 生殖器看起来正常。
  • 阴道可能较短,末端无宫颈或者无阴道,在正常阴道口处仅有轻微凹陷。
  • 可能没有子宫,或子宫发育不完全。如果子宫内侧有组织(子宫内膜),可能每月出现一次痛性痉挛或慢性腹痛。
  • 卵巢通常完全发育且功能正常,但可能处于腹部异常位置。有时没有输卵管,或输卵管发育不良,输卵管是卵子穿过卵巢到达子宫的一对管道。

阴道发育不全也可能与其他问题有关,例如:

  • 肾脏和泌尿道发育问题
  • 脊柱、肋骨和腕骨的发育变化
  • 听力问题
  • 还包括累及心脏、胃肠道和肢体生长的其他先天性疾病

何时应该就医

如果您到 15 岁还没有来月经,请及时就医。

病因

目前尚不清楚是什么导致阴道发育不全,但被称为苗勒管的管道在妊娠前 20 周的某个阶段未能正常发育。

通常,这些管道的下部进入子宫和阴道,上部变成输卵管。苗勒管发育不良导致阴道缺失或部分闭合、子宫缺失或部分子宫,或两者兼有。

并发症

阴道发育不全可能会影响您的性关系,但在治疗之后,阴道通常能够正常进行性行为。

子宫缺失或仅部分发育的女性无法受孕。如果您拥有健康的卵巢,也许能够通过体外受精实现生育。可以将胚胎植入另一个人的子宫中以进行怀孕(妊娠载体)。请与医务人员讨论生育方案。

March 23, 2023
  1. American College of Obstetricians and Gynecologists. Committee Opinion No. 728: Mullerian agenesis: Diagnosis, management, and treatment. Obstetrics & Gynecology. 2018; doi:10.1097/AOG.0000000000002458. Reaffirmed 2020.
  2. Herlin MK, et al. Mayer-Rokitansky-Kuster-Hauser (MRKH) syndrome: A comprehensive update. Orphanet Journal of Rare Diseases. 2020; doi:10.1186/s13023-020-01491-9.
  3. El Saman AM, et al. Transumbilical vaginoplasty through fractionated miniports: A sutureless procedure. Obstetrics & Gynecology. 2019; doi:10.1097/AOG.0000000000003307.
  4. Linder BJ, et al. McIndoe neovagina creation for the management of vaginal agenesis. International Urogynecology Journal. 2021; doi:10.1007/s00192-020-04425-y.
  5. Oelschlager A-MA, et al. Vaginal dilator therapy: A guide for providers for assessing readiness and supporting patients through the process successfully. Journal of Pediatric Adolescent Gynecology. 2019; doi:10.1016/j.jpag.2019.05.002.
  6. Lee C-L, et al. Novel neovaginoplasty using rudimentary uterine horn serosa and pelvic peritoneum as a graft in mullerian anomalies with vaginal agenesis. Journal of Minimally Invasive Gynecology. 2019; doi:10.1016/j.jmig.2018.07.004.
  7. Wu M, et al. Vaginoplasty with mesh autologous buccal mucosa in vaginal agenesis: A multidisciplinary approach and literature review. Aesthetic Surgery Journal 2020; doi:10.1093/asj/sjaa147.
  8. Jensen NA. Allscripts EPSi. Mayo Clinic. Sept. 9, 2021.
  9. Trabuco EC (expert opinion). Mayo Clinic. Sept. 30, 2021.