中毒性表皮坏死松解症（TEN）

概述

中毒性表皮坏死松解症（TEN）是一种罕见的皮肤反应，可能危及生命，通常由药物引起。它是史-约综合征（SJS）的重症形式。在史-约综合征患者中，当超过 30% 的皮肤表面受到影响且体内的湿润内膜（黏膜）发生广泛性损伤时，即可诊断为中毒性表皮坏死松解症。

中毒性表皮坏死松解症（TEN）是一种危及生命的疾病，会影响所有年龄段的人。中毒性表皮坏死松解症（TEN）通常在医院治疗。在皮肤愈合的同时，还要进行包括控制疼痛、护理伤口和确保摄入足够水分等支持性护理。恢复期可能长达数周到数月。

如果您的病症是由药物引起的，您需要永久避免服用这种药物以及与之相关的药物。

症状

中毒性表皮坏死松解症的体征和症状包括：

• 广泛性皮肤疼痛
• 覆盖面积超过身体 30% 以上皮肤的弥漫性皮疹
• 水疱和大面积脱皮
• 口腔、眼睛和阴道等黏膜出现溃疡、肿胀和结痂

何时就医

对于史-约综合征/中毒性表皮坏死松解症 (SJS/TEN) 患者，早期治疗是关键。如果您出现症状，请立即就医。您可能需要看皮肤专科医生（皮肤科医生）或医院的其他专家进行治疗。

病因

SJS/TEN 通常是由皮肤对药物的反应引起。这种症状可能在您开始服用新药一到四周内开始出现。

SJS/TEN 最常见的诱发药物包括抗生素、癫痫药物、磺胺类药物和别嘌醇（Aloprim、Zyloprim）。

风险因素

会导致 SJS/TEN 风险升高的因素包括：

• HIV 感染。在 HIV 感染者中，SJS/TEN 的发病率是普通人群的 100 倍左右。
• 免疫系统减弱。免疫系统可能受到器官移植、HIV/AIDS 和自身免疫病的影响。
• 癌症。癌症患者，尤其是血癌（血液系统恶性肿瘤）患者，患 SJS/TEN 的风险更高。
• SJS/TEN 病史。如果您以前因为某种药物而患过这种疾病，则当您再次使用这种药物时，会有复发的风险。
• SJS/TEN 家族史。如果一级亲属，如父母或兄弟姐妹，患有 SJS/TEN，那么您患这种疾病的可能更大。
• 遗传因素。存在某些基因变异会增加您患 SJS/TEN 的风险，特别是如果您还服用药物治疗癫痫发作、痛风或心理疾病。

并发症

TEN 并发症高风险人群是年龄 70 岁以上和患有肝硬化或扩散性（转移性）癌症的患者。TEN 并发症包括：

• 血液感染（脓毒症）。当感染细菌进入您的血液并扩散到您的全身时，就会发生脓毒症。脓毒症是一种进展迅速、危及生命的疾病，可导致休克和器官衰竭。
• 肺部受累。这会导致咳嗽、呼吸困难，患严重疾病者还会出现急性呼吸衰竭。
• 视力损害。TEN 可能导致眼睛问题，比如干眼症，睫毛向内生长，角膜瘢痕形成，极少数情况下还可能导致失明。
• 永久性皮肤损伤。TEN 康复后，皮肤可能仍有肿块、疤痕和变色。持续的皮肤问题可能会导致您的头发脱落，以及指（趾）甲可能无法正常生长。
• 阴道溃疡。对于妇女，TEN 会引起阴道内膜组织溃疡，导致疼痛；如果不予以治疗，会导致阴道融合。
• 负性情绪。这种状况会造成痛苦，并会产生长期的心理影响。

预防

为防止 TEN （中毒性表皮坏死松解症）再次发作，请了解 TEN 是否是由药物引起的。如果是，请勿再次使用该药物或类似药物。复发可能更严重，并危及生命。另外，还应将您的 TEN 病史告知您未来的医疗保健提供者，并戴上附有您病情信息的医疗警报手环或颈环。或者携带过敏证照。