诊断

如果史-约综合征病情加重累及 30% 以上皮肤,即可确诊中毒性表皮坏死松解症

治疗

如果医生怀疑您的中毒性表皮坏死松解症 (TEN) 因您用过的药物所致,则您会需要停用该药物。然后您可能被转诊至医院接受治疗,可能在这家医院的烧伤中心或重症监护室接受治疗。完全恢复可能耗时数月。

支持性治疗

治疗 TEN 的主要方法是在皮肤愈合时尽量让您感到舒适。您在医院会得到这种支持性治疗。它可能包括:

  • 液体补充和营养。因为皮肤损失会导致体内水分流失,所以补充水分和电解质是至关重要的。您可以通过一根插入鼻子并引导到胃的管子(鼻胃管)来接收液体和营养素。
  • 伤口护理。您的健康护理团队会温和地清洗受影响的皮肤,并使用注入凡士林或药物的特殊敷料。您的护理团队还会监测您的感染情况,并在必要时用抗生素给您治疗。
  • 呼吸援助。您可能需要一些测试和医疗程序来对气道进行评估并帮助保持它畅通。如果病情恶化,您可能需要插管或机械呼吸辅助(通气)。
  • 疼痛控制。您将服用止痛药来减轻不适。对于口腔疼痛,医生可能会给您一种含有麻木剂的漱口水,比如利多卡因。
  • 眼睛护理。对于轻微的眼部症状,您可以每天至少涂四次不含防腐剂的人工泪液。含皮质类固醇的眼药水可以用来控制眼部发炎。您的护理团队可能包括眼科专家(眼科医生)。

药物

中毒性表皮坏死松解症 (TEN) 的治疗包括可作用于全身的一种药物或药物组合(全身用药),比如环孢素(Neoral、Sandimmune)、依那西普 (Enbrel),以及静脉注射免疫球蛋白 (IVIG)。需要进一步研究以确定其益处(如果有)。