诊断
寻找间质性肺病的病因可能具有挑战性，有时甚至找不到病因。许多状况都属于 ILD 的范畴。此外，多种医疗状况的症状也可能表现为 ILD。医疗护理专业人员在做出诊断之前必须排除这些状况。
可能需要进行以下一些检查。
实验室检查
- 血液检测。某些血样可以检测自身免疫病或环境致炎症反应（例如由霉菌或禽类蛋白质引起的炎症）的蛋白质、抗体和其他标志物。
影像学检查
- 计算机体层成像，也称为 CT 扫描。 这种成像检查是诊断间质性肺病的关键。有时这是诊断中的第一项检查。CT 扫描仪生成内部结构的 3D 图像。高分辨率 CT 扫描尤其有助于确定肺损伤程度。这种扫描能显示纤维化的细节，这可能有助于缩小诊断范围并指引治疗决策。
- 超声心动图。 超声心动图利用声波来呈现心脏情况。它能够生成心脏结构的静止图像和显示心脏工作情况的视频。该检查可测量心脏右侧的压力大小。
肺功能检查
- 肺量计法和肺弥散量。 这项检查需要您通过一根与机器相连的管子快速地用力呼气。机器会测量肺可以容纳的空气量，以及肺部呼出空气的速度。它还可以测量氧气从肺部进入血流的难易程度。
- 血氧测定法。 会在您的一根手指上戴一个小型装置，测量血液中的氧气水平。该检查可在休息时进行，也可在活动时进行，以监测肺病病程并确定其严重程度。
肺组织分析
有时，间质性肺病只能通过在实验室检查少量肺组织才能确诊，这就是所谓的活检。
您的医生或其他医疗护理专业人员可能会使用以下方法之一采集组织样本：
- 支气管镜检查。 在本医疗程序中，医疗护理专业人员会取出非常小的组织样本 - 通常不会大于针头。在进行此程序时，医生把一根小软管（也称为支气管镜）经由您的口腔或鼻腔送入肺部。支气管镜检查的风险一般较小，其风险是因支气管镜导致短时间的喉咙疼痛和声音嘶哑。但有时取出的组织样本太小，不足以作出诊断。
- 支气管肺泡灌洗。 在进行此程序时，医生通过支气管镜将大约一汤匙无菌盐水注入肺的一个部分，然后立即将其吸出。吸出的溶液中含有肺泡细胞。虽然支气管肺泡灌洗比其他程序采样的肺部面积更大，但它可能无法提供足够的信息来确定导致肺纤维化的原因。
- 手术活检。 虽然这是一种创伤性更高的操作，并且可能引发并发症，但其常常是唯一能取得足够大的组织样本以做出正确诊断的方法。此检查采用全身麻醉。通过肋骨间的一个或多个小切口插入手术器械和一个小型摄像头。借助摄像头，外科医生可以在视频显示器上查看肺部，并从肺部取出组织样本。
治疗
间质性肺病已经造成的肺部瘢痕无法逆转，治疗也不一定能阻止病情加重。某些治疗方法可能会在短期内改善症状或减缓病情。另一些方法则有助于维持生活质量。
因为很多不同类型的瘢痕形成疾病都没有有效或得到证实的治疗方法，或许可以选择临床试验来接受实验性治疗。
药物
针对特定类型间质性肺病治疗方案的深入研究尚在进行之中。治疗方案可能因 ILD 的病因和肺部损伤而异。根据最新的科学证据，医疗护理专业人员可能会推荐：
- 皮质类固醇药物。 许多被诊断为 ILD 的患者最先会接受皮质类固醇也就是泼尼松（Prednisone Intensol、Rayos）的治疗。有时，人们会接受其他抑制免疫系统的药物进行治疗。根据 ILD 的病因，这些药物可能会减缓甚至防止疾病加重。
- 减缓特发性肺纤维化加重速度的药物。 药物吡非尼酮（Esbriet）和尼达尼布（Ofev）可能减缓 IPF 恶化速度。Ofev 也已获批用于因其他类型间质性肺病而加重的肺纤维化患者。两种药物的副作用都很常见。请与医疗护理专业人员讨论这些药物的利弊。
- 减少胃酸的药物。 胃食管反流病也称为 GERD，会影响大多数特发性肺纤维化患者。GERD 与更严重的肺损伤相关。如果您有酸反流症状，医疗护理专业人员可能会开具减少胃酸以治疗 GERD 的方法。
氧疗
吸氧并不能阻止肺损伤，但它能够：
- 使呼吸和运动更容易。
- 预防或减少低血氧水平的并发症。
- 低心脏右侧的血压。
- 改善睡眠并提升幸福感。
您最可能是在睡眠或运动时吸氧，尽管有些人可能一整天都在吸氧。
肺康复治疗
肺康复治疗的目的是让您更好地发挥身体机能并过上充实、满意的生活。为此，肺康复治疗项目专注于：
- 了解有关肺病的更多信息。
- 运动，以便您可以在更长的时间内保持更积极的身体活动状态。
- 可提升肺部效率的呼吸技巧。
- 情感支持。
- 营养咨询。
外科手术
对于一些患有严重间质性肺病的患者而言，当其他治疗方案都没有效果时，肺移植可能是最后的方案。
生活方式与家庭疗法
如果患有间质性肺病，必须积极参与治疗并尽可能保持健康。为此，请务必做到：
- 了解您的疾病。 了解自己的状况和治疗方法可以帮助您决定如何护理。让家人和朋友参与进来，可以帮助他们了解您的需求。
- 戒烟。 如果您患有肺部疾病，戒烟就是最有利于自身健康的事情。与医疗护理专业人员讨论戒烟方案，包括帮助您戒烟的项目。这些项目采用各种行之有效的技术来帮助人们戒烟。由于二手烟也可能损害肺部，所以不要让别人在您周围抽烟。
- 在工作或爱好中避免暴露于刺激物。 尽可能远离会刺激肺部的物质。请向医疗护理专业人员咨询更多信息和建议。
- 健康饮食。 如果您患有肺部疾病，由于在进食期间会感到不适并且呼吸时需要消耗更多能量，所以体重可能减轻。饮食应营养丰富，含有足够的热量。营养师可以为您提供更多健康饮食指南。
- 接种疫苗。 呼吸道感染会加重 ILD 的症状。确保每年接种感染性肺炎疫苗和流感疫苗。
妥善处理与支持
患有慢性肺病在情感上和身体上都会面临挑战。随着呼吸问题加重或医疗护理需求变得更加重要，您可能需要改变您的日常生活习惯和活动，有时需要很大改变。恐惧、愤怒和忧伤的感受很正常，因为您为失去原有的生活方式而悲伤，并担心您和您的家人接下来会发生什么。
与亲人和医疗护理专业人员分享您的感受。坦诚地交谈可以帮助您和您的亲人应对疾病所带来的情感方面的挑战。此外，如果疾病加重，清晰的沟通可以帮助您和您的家人为您的需求做好计划。
考虑加入一个互助组，您可以通过互助组与和您一样面临挑战的人交谈。小组成员可以分享应对策略，交换有关新治疗方法的信息，或者只是在您表达自己的感受时认真倾听。如果小组不适合您，则您可能希望与咨询师一对一交谈。
准备您的预约
您很可能要先向家庭医疗护理专业人员咨询您的症状。家庭医疗护理专业人员可能会将您转诊给肺科医生（专门治疗肺疾病的医生）。
您可以做什么
在就诊前，您可能需要准备回答以下问题：
- 您有哪些症状以及这些症状何时开始出现？
- 您是否正在接受其他医疗状况的治疗？
- 您在过去五年中服用了哪些药物和补充剂，包括非处方药物和街头毒品？
- 您曾经从事过的所有职业（即使您只工作过几个月）有哪些？
- 您有没有家人患有任何类型的持久性肺病？
- 您是否接受过癌症化疗或放疗？
如果您曾接受过任何胸部 X 线检查、CT 扫描或其他检查，请告知肺科医生，以便医疗护理专业人员在您就诊前获取结果。图像比单独的报告更重要。肺科医生可以通过将旧的成像检查与当前的检查进行比较来做出诊断。
医生可能做些什么
医生或其他医疗护理专业人员可能会询问以下问题：
- 您的症状是持续存在，还是看似时有时无？
- 您近期是否接触过空调、加湿器、水塘、热水浴池或有水渍的墙面或地毯？
- 您是否养宠物鸟或有带羽毛的物品，例如羽绒枕头或被子？
- 您家里或者您经常前去的其他地方是否有霉菌或建筑灰尘？
- 您是否有任何近亲、朋友或同事确诊过肺部状况？
- 您是否有肺病家族史？
- 您的工作经历是否包括经常接触周边环境中存在的石棉、矽尘或粮食粉尘等毒素和污染物？
- 您是否抽烟或曾经抽烟？ 如果是，抽烟量多少？烟龄多长？ 如果没有，您是否长时间和其他抽烟的人待在一起？
- 您是否曾确诊任何其他医疗状况或者接受过相关治疗，尤其是关节炎或风湿性疾病？
- 您是否有胃灼热等胃食管反流病（也称为 GERD）症状？