概述

IgA 肾病也称为贝格尔病,是一种肾脏疾病。当被称为免疫球蛋白 A(IgA)的抗菌蛋白在肾脏中积聚时,就会引起这种肾病。这会导致肿胀(发炎),随着时间推移,可能会使肾脏更难以过滤血液中的废物。

IgA 肾病通常在数年内缓慢进展。但这种疾病的病程因人而异。有些人只出现血尿,但没有其他问题。有些人可能会出现并发症,如肾功能丧失和蛋白尿。还有一些人可能会发展为肾功能衰竭,这意味着肾脏不再正常工作,无法自行过滤体内的废物。

IgA 肾病目前尚无治愈方法,但药物可以减缓病情恶化的速度。有些人需要通过治疗来减轻炎症,减少蛋白质泄漏到尿液中,防止肾功能衰竭。这类治疗可能有助于使疾病处于非活动状态,即缓解状态。控制血压和降低胆固醇水平也可以减缓疾病的进展。

症状

IgA 肾病通常不会在早期引起症状。您可能在 10 年或更长时间内都不会注意到任何健康影响。有时,常规医学检查会发现该疾病的体征,如在显微镜下观察到尿液中的蛋白质和红细胞。

IgA 肾病引起症状时,可能包括:

  • 由血液引起的可乐色或茶色尿液。您可能在感冒、喉咙痛或呼吸道感染后注意到这些颜色变化。
  • 尿液中有可见血液。
  • 因蛋白质渗入尿液而产生泡沫状尿液。这称为蛋白尿。
  • 肋骨下方背部一侧或两侧疼痛。
  • 手脚肿胀(称为水肿)。
  • 高血压。
  • 虚弱和疲倦。

如果该病导致肾衰竭,症状可能包括:

  • 皮疹和皮肤瘙痒。
  • 肌肉痛性痉挛。
  • 胃部不适和呕吐。
  • 食欲减退。
  • 口中有金属味。
  • 意识模糊。

肾衰竭如果不治疗会危及生命。但是透析或肾脏移植可以帮助人们多活很多年。

何时就诊

如果您认为自己出现 IgA 肾病的症状,请就医。如果您注意到尿中带血,请务必接受检查。此症状可能由多种状况引起。但如果症状持续存在或不消退,则可能是严重健康问题的征兆。如果您的手脚突然肿胀,也请就医。

病因

肾脏是位于腰处的两个豆状、拳头大小的器官,脊柱两侧各一个。每个肾脏都含有微小血管(肾小球)。这些血管负责过滤血液中的废物、多余的水分和其他物质。过滤后的血液随后流回血管。废物进入膀胱,通过尿液排出体外。

免疫球蛋白 A(IgA)是一种称为抗体的蛋白质。免疫系统分泌 IgA,帮助攻击病菌和对抗感染。但 IgA 肾病会使这种蛋白质在肾小球中聚集。随着时间的推移,这会导致肾小球发炎并影响其过滤能力。

研究人员尚未完全确定导致 IgA 在肾脏中沉积的原因,但可能与以下原因有关:

  • 基因。IgA 肾病在某些家族和特定族群(比如有亚洲和欧洲血统的人群)中更为常见。
  • 肝病。包括肝脏形成瘢痕(肝硬化)以及慢性乙肝和丙肝感染。
  • 乳糜泻。食用麸质会引发这种消化系统疾病。麸质是一种大多数谷物都含有的蛋白质。
  • 感染。感染包括 HIV 和一些细菌感染。

风险因素

目前尚不清楚 IgA 肾病的确切病因。但以下因素可能会增加患病风险:

  • 性别。在北美和西欧,男性患上 IgA 肾病的概率至少是女性的两倍。
  • 种族。IgA 肾病在白人和亚裔中比在黑人中更常见。
  • 年龄。IgA 肾病最常见于十多岁到三十多岁之间的人群。
  • 家族病史。IgA 肾病似乎会在一些家族中遗传。

并发症

IgA 肾病的病程会因人而异。有些人虽然患有此病多年,但很少或根本没有出现任何问题。很多人没有被诊断出来患有这种病。而其他人可能会出现以下一种或多种并发症:

  • 高血压。IgA 增加造成的肾脏损伤可能会使血压升高。而高血压又可能进一步损害肾脏。
  • 高胆固醇。高胆固醇水平可能会增加心脏病发作的风险。
  • 急性肾衰竭。如果肾脏由于 IgA 堆积而无法正常过滤血液,那么血液中的废物水平将会迅速升高。如果肾脏功能迅速恶化,医疗护理专业人员可能会将其定为“快速进行性肾小球肾炎”。
  • 慢性肾病。随着时间推移,IgA 肾病可导致肾脏功能丧失。此时患者需要进行透析或肾移植才能存活。
  • 肾病综合征。这是肾小球受损可能导致的一系列问题,其中包括高尿蛋白水平、低血蛋白水平、高胆固醇和高血脂,眼睑、脚部和腹部肿胀。

预防

IgA 肾病无法预防。如果您有这种疾病的家族史,请咨询医生。询问您可以采取哪些措施来保持肾脏健康。例如,降低高血压,使胆固醇保持在健康水平,会有所帮助。

Sept. 09, 2023

Living with iga 肾病(贝格尔病)?

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Transplants Discussions

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  1. IgA nephropathy. National Kidney Foundation. https://www.kidney.org/atoz/content/iganeph. Accessed Feb. 17, 2023.
  2. Gilbert SJ, et al., eds. Immunoglobulin A nephropathy and related disorders. In: National Kidney Foundation's Primer on Kidney Diseases. 8th ed. Elsevier/National Kidney Foundation; 2023. https://www.clinicalkey.com. Accessed Feb. 17, 2023.
  3. IgA nephropathy. American Kidney Fund. https://www.kidneyfund.org/all-about-kidneys/other-kidney-diseases/iga-nephropathy. Accessed Feb. 17, 2023.
  4. Cheung CK, et al. IgA nephropathy: Clinical features and diagnosis. https://www.uptodate.com/contents/search. Accessed Feb. 17, 2023.
  5. Hematuria. Urology Care Foundation. https://www.urologyhealth.org/urology-a-z/h/hematuria. Accessed Feb. 17, 2023.
  6. Nguyen HT. Allscripts EPSi. Mayo Clinic. April 17, 2023.
  7. AskMayoExpert. Glomerular disease. Mayo Clinic; 2022.
  8. Glomerulonephritis (glomerular disease). American Kidney Fund. https://www.kidneyfund.org/all-about-kidneys/other-kidney-diseases/glomerulonephritis-glomerular-disease. Accessed Feb. 20, 2023.
  9. Cattran DC, et al. IgA nephropathy: Treatment and prognosis. https://www.uptodate.com/contents/search. Accessed Feb. 20, 2023.
  10. Chebib FT (expert opinion). Mayo Clinic. March 2, 2023.
  11. What is kidney failure? National Institute of Diabetes and Digestive and Kidney Diseases. https://www.niddk.nih.gov/health-information/kidney-disease/kidney-failure/what-is-kidney-failure. Accessed March 6, 2023.
  12. Kidney failure (ESRD) — Symptoms, causes and treatment options. American Kidney Fund. https://www.kidneyfund.org/all-about-kidneys/kidney-failure-symptoms-and-causes. Accessed March 6, 2023.
  13. Cystatin C. National Kidney Foundation. https://www.kidney.org/atoz/content/cystatinC. Accessed March 6, 2023.