概述
左心发育不良综合征是一种出生时即患有（先天性）的罕见心脏缺陷。患者的左侧心脏严重发育不全。
如果婴儿在出生时即患有左心发育不良综合征，其左侧心脏将无法有效泵血。而必须由右侧心脏将血液泵至肺部和身体其他部位。
左心发育不良综合征需要使用药物治疗，以防右心和左心之间的连接（动脉导管）闭合。此外，需要接受手术治疗或心脏移植。随着护理的进步，改善了患有这种疾病的婴儿的前景。
症状
患有左心发育不良综合征的婴儿通常在出生后不久就会病重。症状包括：
- 嘴唇和牙龈呈灰蓝色（发绀）
- 呼吸急促、困难
- 进食不良
- 手脚冰凉
- 脉搏微弱
- 异常嗜睡或缺乏活力
对于患有左心发育不良综合征的婴儿，如果任由其心脏左右两侧之间的自然连接（卵圆孔和动脉导管）在出生后几天内闭合，婴儿可能休克甚至死亡。
休克的迹象包括：
- 皮肤发凉、黏湿，可呈苍白色或嘴唇呈蓝灰色
- 脉搏微弱而快速
- 呼吸浅而慢或者非常急促
- 似乎在凝视某处的呆滞眼神
处于休克状态的婴儿可能仍有意识，也可能毫无知觉。
何时就诊
大多数左心发育不良综合征患儿是在出生前或出生后不久确诊。然而，如果您发现您的宝宝有该病症的任何症状，请就医。
如果您怀疑宝宝休克，请立即拨打 911 或当地的急救电话。
病因
左心发育不良综合征发生在胎儿心脏在子宫内发育的阶段。原因尚不清楚。然而，一个孩子患有左心发育不良综合征会增加另一个孩子出现类似状况的风险。
心脏有四个腔室，两个在右侧，两个在左侧。心脏的基本工作是将血液泵送到全身，心脏的左右两侧需要完成不同的任务。
心脏右侧将血液输送至肺部。血液在肺部吸收氧气，随后流至心脏左侧。心脏左侧负责将血液泵入称为主动脉的大血管，将富氧血液送到身体的其他部位。
左心发育不良综合征的表现
在左心发育不良综合征中，由于左下心腔（左心室）太小或不存在，左侧心脏无法正常向身体供应血液。此外，左侧心脏的瓣膜（主动脉瓣和二尖瓣）无法正常工作，离开心脏的主要动脉（主动脉）比正常动脉小。
出生之后，婴儿心脏的右侧可以通过将肺动脉直接连接到主动脉的血管（动脉导管）将血液泵送到肺部和身体其他部位。富氧血液将通过心脏右心腔之间的天然开孔（卵圆孔）回到右侧心脏。
当动脉导管和卵圆孔闭合（这是出生第一天或第二天的正常现象）时，右侧心脏将无法向身体泵送血液。患有左心发育不良综合征的婴儿需要用药物保持这些连接打开，并持续向身体供血，直到他们接受心脏手术。
风险因素
如果生育的孩子已患有左心发育不良综合征，那么日后生育的孩子患上这种状况或类似状况的风险会升高。
尚不清楚有哪些其他的风险因素会导致左心发育不良综合征。
并发症
经过适当治疗，许多左心发育不良综合征患儿都能存活下来。但大多数患儿稍后会出现并发症，其中可能包括：
- 体育运动或其他运动期间容易疲劳
- 心律问题（心律失常）
- 肺部、腹部、腿部和足部有积液（水肿）
- 发育不良
- 形成可能导致肺栓塞或卒中的血凝块
- 与大脑和神经系统有关的发育问题
- 需要进行额外的心脏手术或心脏移植
预防
左心发育不良综合征无法预防。对于有心脏缺陷家族史或者有孩子患有先天性心脏缺陷的人，在怀孕之前可能需要先咨询遗传咨询师以及治疗先天性心脏缺陷的心脏科医生。