额颞叶痴呆症

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概述

额颞叶失智症（FTD）是一组主要累及大脑额叶和颞叶的脑病总称。受累脑区关乎人格、行为和语言能力。

在额颞叶失智症患者中，这些脑叶的部分区域会缩小（称为萎缩）。具体的症状取决于受累的脑区。一些额颞叶失智症患者的性格会发生变化。他们会变得不适应社交，可能出现冲动或者情感冷漠。另一些人则会丧失正确使用语言的能力。

额颞叶失智症可能会被误诊为心理健康状况或者阿尔茨海默病。但是 FTD 的发病年龄通常低于阿尔茨海默病。FTD 通常在 40 岁至 65 岁之间发病，但也见于年龄更大者。有 10% 至 20% 的失智症是由 FTD 引起的。

症状

额颞叶失智症的症状因人而异。症状会随着时间的推移而加重，通常需要数年。

额颞叶失智症患者往往会同时出现多种类型的症状群。他们也可能会出现一个以上类型的症状群。

行为变化

额颞叶失智症最常见的症状包括行为和个性的极端变化。其中包括：

  • 越来越不适宜的社交行为。
  • 失去同理心和其他人际交往技能。例如，对其他人的感受不敏感。
  • 缺乏判断力。
  • 丧失自制力。
  • 缺乏兴趣，也称为情感淡漠。情感淡漠可被误认为是抑郁。
  • 强迫行为，如反复敲击、鼓掌或咂嘴。
  • 个人卫生习惯变差。
  • 饮食习惯变化。FTD 患者通常会暴饮暴食或喜好吃甜食和碳水化合物。
  • 过度进食活动。
  • 强迫性地往嘴里塞东西。

言语与语言症状

某些亚型的额颞叶失智症会引起语言能力的改变或失语。这些亚型包括原发性进行性失语症、语义性失智和进行性语法失能性失语症（也称为进行性非流利性失语症）。

这些医疗状况可导致：

  • 越来越难以使用和理解书面语和口语。FTD 患者说话时可能无法找到恰当的词语。
  • 指称事物困难。FTD 患者可能会用较为笼统的词语替代具体词语，例如，把笔称为“它”。
  • 不再知道词语含义。
  • 说话吞吞吐吐，总使用只有两个字的简单句子，听起来可能像发电报。
  • 遣词造句出错。

运动障碍

额颞叶失智症的罕见亚型可导致与在帕金森病或肌萎缩侧索硬化症（ALS）中所见运动相似的运动。

运动症状可能包括：

  • 震颤。
  • 僵硬。
  • 肌痉挛或抽搐。
  • 协调性差。
  • 吞咽困难。
  • 肌无力。
  • 不合时宜的大笑或哭泣。
  • 跌倒或行走困难。

病因

在额颞叶失智症中，大脑额叶和颞叶萎缩，某些物质在大脑中积聚。通常无法确定是哪些原因导致了这些变化。

额颞叶失智症与某些基因改变有关。但是一半以上的 FTD 患者并没有失智症的家族史。

研究人员已证实，额颞叶失智症的某些基因改变也见于肌萎缩侧索硬化症（ALS）中。正在进行更多的研究来了解这两种医疗状况之间的联系。

风险因素

如果您有失智症家族史，则患额颞叶失智症的风险会升高。目前没有其他已知的风险因素。

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Feb. 03, 2024
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