概述
嗜酸性肉芽肿性多血管炎是以血管炎症为标志的一种疾病。这种炎症会限制流向器官和组织的血流,有时会对它们造成永久性的损伤。这种疾病又称为肉芽肿性多血管炎 (EGPA)。
成人发病型哮喘是嗜酸性肉芽肿性多血管炎最常见的体征。这种疾病还可能导致其他问题,如鼻过敏、鼻窦问题、皮疹、胃肠道出血以及手脚疼痛和麻木感。
嗜酸性肉芽肿性多血管炎是一种尚无治愈方法的罕见疾病。症状通常可通过类固醇和其他强效免疫抑制药物控制。
症状
嗜酸性肉芽肿性多血管炎因人而异。有些人只有轻微症状。其他人则有严重或危及生命的并发症。
也称为 EGPA,该综合征倾向于分三个阶段发生,并逐渐恶化。几乎该病的每名患者都有哮喘和慢性鼻窦炎,而且嗜酸性粒细胞这种白细胞的计数升高。
其他体征和症状可能包括:
- 食欲减退和体重减轻
- 关节和肌肉疼痛
- 腹痛和胃肠道出血
- 虚弱、疲劳或总体感觉不适
- 皮疹或皮肤溃疡
- 手脚疼痛、麻木和刺痛
病因
嗜酸性肉芽肿性多血管炎的病因目前尚不清楚。它很可能是在基因和环境因素(比如过敏原或某些药物)的共同作用下,引起了免疫系统反应过度。免疫系统没有对入侵的细菌和病毒而是对健康组织产生了反应,从而引起了大范围的炎症。
风险因素
任何人都可能出现嗜酸性肉芽肿性多血管炎,不过得到诊断者通常是在 50 岁左右。其他的潜在风险因素包括慢性哮喘和鼻腔问题。遗传因素和接触环境过敏原可能也起到一定作用。
并发症
嗜酸性肉芽肿性多血管炎可累及多个器官,包括肺、鼻窦、皮肤、胃肠系统、肾脏、肌肉、关节和心脏。如果不进行治疗,这种疾病可能致命。
根据受累器官,并发症可能包括:
- 周围神经损伤。嗜酸性肉芽肿性多血管炎可能损伤您手部和脚部的神经,导致麻木感、灼烧感和功能丧失。
- 心脏病。嗜酸性肉芽肿性多血管炎的心脏相关并发症包括心脏周围膜发炎、心壁肌肉层发炎、心脏病发作和心力衰竭。
- 肾脏损伤。如果嗜酸性肉芽肿性多血管炎影响到肾脏,可能发展为肾小球肾炎。这种疾病会阻碍肾脏的过滤能力,导致废物在血液中堆积。