概述

嗜酸性肉芽肿性多血管炎是以血管炎症为标志的一种疾病。这种炎症会限制流向器官和组织的血流,有时会对它们造成永久性的损伤。这种疾病又称为肉芽肿性多血管炎 (EGPA)。

成人发病型哮喘是嗜酸性肉芽肿性多血管炎最常见的体征。这种疾病还可能导致其他问题,如鼻过敏、鼻窦问题、皮疹、胃肠道出血以及手脚疼痛和麻木感。

嗜酸性肉芽肿性多血管炎是一种尚无治愈方法的罕见疾病。症状通常可通过类固醇和其他强效免疫抑制药物控制。


症状

嗜酸性肉芽肿性多血管炎因人而异。有些人只有轻微症状。其他人则有严重或危及生命的并发症。

也称为 EGPA,该综合征倾向于分三个阶段发生,并逐渐恶化。几乎该病的每名患者都有哮喘和慢性鼻窦炎,而且嗜酸性粒细胞这种白细胞的计数升高。

其他体征和症状可能包括:

  • 食欲减退和体重减轻
  • 关节和肌肉疼痛
  • 腹痛和胃肠道出血
  • 虚弱、疲劳或总体感觉不适
  • 皮疹或皮肤溃疡
  • 手脚疼痛、麻木和刺痛

何时就诊

如果您出现呼吸困难或者鼻漏不止,尤其是如果伴随着持续性面部疼痛,请就医。如果您出现哮喘或者鼻过敏突然加重,也请就医。

嗜酸性肉芽肿性多血管炎是一种罕见病,这些症状很可能存在一些其他原因。但重要的是医生对它们进行评估。早期诊断和治疗可提高取得良好疗效的几率。


病因

嗜酸性肉芽肿性多血管炎的病因目前尚不清楚。它很可能是在基因和环境因素(比如过敏原或某些药物)的共同作用下,引起了免疫系统反应过度。免疫系统没有对入侵的细菌和病毒而是对健康组织产生了反应,从而引起了大范围的炎症。


风险因素

任何人都可能出现嗜酸性肉芽肿性多血管炎,不过得到诊断者通常是在 50 岁左右。其他的潜在风险因素包括慢性哮喘和鼻腔问题。遗传因素和接触环境过敏原可能也起到一定作用。


并发症

嗜酸性肉芽肿性多血管炎可累及多个器官,包括肺、鼻窦、皮肤、胃肠系统、肾脏、肌肉、关节和心脏。如果不进行治疗,这种疾病可能致命。

根据受累器官,并发症可能包括:

  • 周围神经损伤。嗜酸性肉芽肿性多血管炎可能损伤您手部和脚部的神经,导致麻木感、灼烧感和功能丧失。
  • 心脏病。嗜酸性肉芽肿性多血管炎的心脏相关并发症包括心脏周围膜发炎、心壁肌肉层发炎、心脏病发作和心力衰竭。
  • 肾脏损伤。如果嗜酸性肉芽肿性多血管炎影响到肾脏,可能发展为肾小球肾炎。这种疾病会阻碍肾脏的过滤能力,导致废物在血液中堆积。

2024/02/19

  1. Mason RJ, et al. Eosinophilic lung diseases. In: Murray and Nadel's Textbook of Respiratory Medicine. 6th ed. Elsevier; 2016. https://www.clinicalkey.com. Accessed July 13, 2021.
  2. Eosinophilic granulomatosis with polyangiitis. Genetic and Rare Diseases Information Center (GARD). https://rarediseases.info.nih.gov/diseases/6111/eosinophilic-granulomatosis-with-polyangiitis. Accessed July 13, 2021.
  3. Eosinophilic granulomatosis with polyangiitis (EGPA). Merck Manual Professional Version. https://www.merckmanuals.com/professional/musculoskeletal-and-connective-tissue-disorders/vasculitis/eosinophilic-granulomatosis-with-polyangiitis-egpa?query=churg%20strauss. Accessed July 13, 2021.
  4. Ask Mayo Expert. Eosinophilic granulomatosis with polyangiitis (Churg-Strauss syndrome). Mayo Clinic; 2021.
  5. King TE. Epidemiology, pathogenesis and pathology of eosinophilic granulomatosis with polyangiitis (Churg-Strauss). https://www.uptodate.com/contents/search. Accessed July 13, 2021.
  6. Ferri FF. Eosinophilic granulomatosis with polyangiitis. In: Ferri's Clinical Advisor 2022. Elsevier; 2022. https://www.clinicalkey.com. Accessed July 13, 2021.
  7. King TE. Treatment and prognosis of eosinophilic granulomatosis with polyangiitis (Churg-Strauss). https://www.uptodate.com/contents/search. Accessed July 13, 2021.
  8. FDA approves first drug for eosinophilic granulomatosis with polyangiitis, a rare disease formerly known as Churg-Strauss syndrome. U.S. Food and Drug Administration. https://www.fda.gov/news-events/press-announcements/fda-approves-first-drug-eosinophilic-granulomatosis-polyangiitis-rare-disease-formerly-known-churg. Accessed July 14, 2021.
  9. Koster MJ (expert opinion). Mayo Clinic. July 14, 2021.
  10. Corticosteroids. Arthritis Foundation. https://www.arthritis.org/drug-guide/corticosteroids/corticosteroids. Accessed July 13, 2021.

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