打印 概述淀粉样变性是一种罕见疾病，一旦名为淀粉样蛋白的物质在器官中堆积，就会引发此病。淀粉样蛋白堆积可能令器官无法正常工作。 心脏、肾脏、肝脏、脾脏、神经系统和消化道等器官都可能受其影响。 部分类型的淀粉样变性会伴随其他疾病，这些类型可以通过治疗其他疾病予以改善。某些淀粉样变性可能会导致危及生命的器官衰竭。 治疗可能包括使用治疗癌症的强效药物进行化疗。其他类型的药物可减少淀粉样蛋白的产生并控制症状。有些人可能适合器官或干细胞移植。产品与服务书籍：《妙佑医疗国际家庭健康手册》第 5 版简报：妙佑医疗国际卫生来信 — 数字版显示妙佑医疗国际的更多产品 症状 眼周紫癜 打开弹出式对话框 关闭 眼周紫癜 眼周紫癜 某些淀粉样变性患者会出现紫癜，这是一种小血管向皮肤渗漏血液的医疗状况。这种状况最常出现在眼睛周围，但也可能累及身体其他部分。 舌肥大 打开弹出式对话框 关闭 舌肥大 舌肥大 舌肥大（巨舌症）可能是淀粉样变的体征。有时还可表现为舌侧呈波纹状。 病程较晚阶段之前，患者可能不会出现淀粉样变性的症状。症状可能因受累器官而异。 淀粉样变性的体征和症状可能包括： 重度疲劳和虚弱 气短 手或脚麻木、刺痛或疼痛 踝关节和腿部肿胀 腹泻，可能伴有便血，或者便秘 舌头肿胀，有时边缘呈波纹状 皮肤变化，例如增厚或容易出现瘀伤，以及眼睛周围有紫色斑块 何时就诊如果经常出现淀粉样变性相关的任何体征或症状，请就医。 申请预约 病因淀粉样变性有多种不同类型。有些类型是遗传性的。其他类型由外部因素引起，例如炎症性疾病或长期透析。有许多类型会影响多个器官，而其他类型只会影响身体的一个部位。 淀粉样变性的类型包括： AL 型淀粉样变性（免疫球蛋白轻链淀粉样变性）。这是发达国家/地区最常见的淀粉样变性。AL 型淀粉样变性也称为原发性淀粉样变性。它通常会影响心脏、肾脏、肝脏和神经。 AA 型淀粉样变性。这种类型也称为继发性淀粉样变性，通常由类风湿关节炎等炎症性疾病引起。它最常影响肾脏、肝脏和脾脏。 遗传性淀粉样变性（家族性淀粉样变性）。这种遗传性疾病通常会影响神经、心脏和肾脏。当肝脏分泌的蛋白质异常时，最常出现这种疾病。这种蛋白质被称为转甲状腺素蛋白 (TTR)。 野生型淀粉样变性。这种类型也被称为老年系统性淀粉样变性。当肝脏分泌的 TTR 蛋白正常，但由于不明原因而分泌淀粉样蛋白时，就会发生这种淀粉样变性。野生型淀粉样变性往往影响 70 岁以上的男性，且通常发生在心脏。它也可能引起腕管综合征。 局部性淀粉样变性。与影响多个器官系统的淀粉样变性相比，这种淀粉样变性通常具有更好的预后。出现局部性淀粉样变性的典型部位包括膀胱、皮肤、咽喉或肺部。正确诊断非常重要，这样可以避免采用影响全身的治疗方法。 风险因素增加淀粉样变性患病风险的因素包括： 年龄。多数被诊断为淀粉样变性的患者年龄均在 60 到 70 岁之间。 性别。淀粉样变性更常见于男性。 其他疾病。患有慢性感染性或炎性疾病会增加罹患 AA 淀粉样变性的风险。 家族史。有些类型的淀粉样变性具有遗传性。 肾透析。透析无法完全清除血液中的大分子蛋白质。如果您正在接受透析，异常的蛋白质可能在血液中聚积，最终沉积在组织中。随着现代透析技术的发展，这种状况不太常见。 种族。非洲裔人群可能更易携带与某种淀粉样变性相关的基因突变，淀粉样变性可能损伤心脏。 并发症淀粉样变性可能严重损害： 心脏。淀粉样蛋白会降低心脏在两次心跳之间充血的能力。心脏每次跳动时，泵出的血液会变少，这可能导致气短。如果淀粉样变性累及心脏的电系统，可能导致心律问题。淀粉样蛋白相关的心脏问题可能危及生命。 肾脏。淀粉样蛋白可能损害肾脏的过滤系统，影响肾脏清除体内废物的能力，最终可能导致肾衰竭。 神经系统。神经损伤可能导致手指和足部疼痛、麻木或刺痛。如果淀粉样蛋白累及控制肠道功能的神经，可能交替出现便秘和腹泻。如果控制血压的神经受损，您可能在快速站起后感到头晕。 来自妙佑医疗国际员工 在 Mayo Clinic 治疗 申请预约 诊断与治疗 May 13, 2023 打印 Living with 淀粉样变性? Connect with others like you for support and answers to your questions in the Blood Cancers & Disorders support group on Mayo Clinic Connect, a patient community. Blood Cancers & Disorders Discussions My Bone Marrow Transplant (BMT/SCT) story: Will you share yours? 563 Replies Wed, Nov 20, 2024 chevron-right Is there anything to help stop or slow progression of MGUS? 44 Replies Wed, Nov 20, 2024 chevron-right I've had CML for 20 years and want to encourage others 101 Replies Tue, Nov 19, 2024 chevron-right See more discussions 显示参考文献 Goldman L, et al., eds. Amyloidosis. In: Goldman-Cecil Medicine. 26th ed. Elsevier; 2020. https://www.clinicalkey.com. Accessed July 12, 2022. Hoffman R, et al. Immunoglobulin light chain amyloidosis (primary amyloidosis). In: Hematology: Basic Principles and Practice. 7th ed. Elsevier; 2018. https://www.clinicalkey.com. Accessed July 12, 2022. Amyloidosis. Merck Manual Professional Version. https://www.merckmanuals.com/professional/endocrine-and-metabolic-disorders/amyloidosis/amyloidosis?query=amyloidosis. Accessed July 12, 2022. Ferri FF. Amyloidosis. In: Ferri's Clinical Advisor 2023. Elsevier; 2023. https://www.clinicalkey.com. Accessed July 12, 2022. Gorevic PD. Overview of amyloidosis. https://www.uptodate.com/contents/search. Accessed July 12, 2022. Kaushansky K, et al., eds. Immunoglobulin light chain amyloidosis. In: Williams Hematology. 10th ed. McGraw Hill; 2021. https://accessmedicine.mhmedical.com. Accessed July 12, 2022. Fontana M, et al. Myocardial amyloidosis: The exemplar interstitial disease. Journal of the American College of Cardiology: Cardiovascular Imaging. 2019. doi:10.1016/j.jcmg.2019.06.023. Pruthi RK (expert opinion). Mayo Clinic. Aug. 3, 2022. Ami TR. Allscripts EPSi. Mayo Clinic. March 17, 2022. 相关 眼周紫癜 舌肥大 相关医疗程序 尿液分析 肝脏移植 骨髓移植 Mayo Clinic 新闻 Cardiac amyloidosis 101: Why early diagnosis and targeted treatment matter Feb. 21, 2024, 05:00 p.m. CDT 产品与服务 书籍：《妙佑医疗国际家庭健康手册》第 5 版 简报：妙佑医疗国际卫生来信 — 数字版 显示更多来自妙佑医疗国际的产品和服务 淀粉样变性症状与病因诊断与治疗医生与科室在 Mayo Clinic 治疗 Advertisement 妙佑医疗国际不为任何公司或产品背书。广告收入为我们的非营利使命提供支持。 广告与赞助政策 政策 机会 广告选择 妙佑医疗国际出版社 浏览妙佑医疗国际出版社提供的畅销书以及书籍和简报的特别优惠。 NEW: Listen to Health Matters Podcast - 妙佑医疗国际出版社NEW: Listen to Health Matters Podcast《妙佑医疗国际论失禁》（Mayo Clinic on Incontinence） - 妙佑医疗国际出版社《妙佑医疗国际论失禁》（Mayo Clinic on Incontinence）《糖尿病基本知识》 - 妙佑医疗国际出版社《糖尿病基本知识》妙佑医疗国际论平衡和听觉 - 妙佑医疗国际出版社妙佑医疗国际论平衡和听觉妙佑医疗国际免费饮食方案评估 - 妙佑医疗国际出版社妙佑医疗国际免费饮食方案评估妙佑医疗国际健康通讯 — 免费书籍 - 妙佑医疗国际出版社妙佑医疗国际健康通讯 — 免费书籍 CON-20310627 患者护理和健康信息 疾病与状况 淀粉样变性