概述

艾迪生病又名肾上腺功能不全,当身体的某些激素分泌不足时,就会出现这种罕见疾病。艾迪生病意味着肾上腺无法产生足够的皮质醇,且另一种激素醛固酮往往也会分泌不足。

艾迪生病可能影响任何人,并可能危及生命。治疗方法包括使用激素补充天然缺少的激素。

症状

艾迪生病的症状一般进展缓慢,往往历时数月。这种疾病可能进展得非常缓慢,以至于患者一开始可能会忽略症状。而疾病或损伤等应激会加重症状。

症状可能包括:

  • 极度疲劳
  • 减重和食欲减退
  • 有些皮肤区域变黑
  • 低血压,甚至昏厥
  • 想吃咸食
  • 低血糖(也称低血糖症)
  • 恶心、腹泻或呕吐
  • 腹痛
  • 肌肉和关节疼痛
  • 易激惹
  • 抑郁
  • 某些体毛减少或出现性功能障碍

急性肾上腺衰竭(艾迪生病危象)

艾迪生病的症状有时可能突然出现。急性肾上腺衰竭可能引发危及生命的休克。如出现以下情况,请寻求紧急治疗:

  • 严重虚弱
  • 意识错乱
  • 下背部或腿部疼痛
  • 剧烈腹痛、呕吐和腹泻,会导致脱水
  • 意识减弱或谵妄
  • 低血压

何时就诊

如果您出现以下艾迪生病的常见症状,请就诊:

  • 皮肤变黑
  • 体内水分极度流失(脱水)
  • 重度疲劳
  • 非刻意的减重
  • 恶心、呕吐或腹痛
  • 头重脚轻或昏厥
  • 嗜盐
  • 肌肉或关节疼痛

病因

艾迪生病是由肾上腺受损所引起。肾上腺位于肾脏正上方。作为内分泌系统的一部分,肾上腺分泌的激素几乎影响体内的所有器官和组织。这些腺体的损伤导致激素皮质醇过少,通常是激素醛固酮过少。

肾上腺由两部分组成。内层称为髓质,分泌肾上腺素样激素。外层称为皮质,分泌一组被称为皮质类固醇的激素。皮质类固醇包括:

  • 糖皮质激素。这些激素(包括皮质醇)会影响机体将食物变成能量的能力,还在免疫系统的炎症反应中发挥作用,帮助机体对压力作出反应。
  • 盐皮质激素。这些激素(包括醛固酮)可平衡机体的钠和钾,使血压保持在健康的范围内。
  • 雄激素。所有人的肾上腺都会分泌少量的这类性激素。雄激素导致男性的性发育。而且,所有人的肌肉量、性欲(也称性冲动)和健康感均受其影响。

原发性肾上腺功能不全

肾上腺外层(即皮质)有时会受损。随即无法分泌足量激素。这种状况被称为原发性肾上腺功能不全。它往往是由自身免疫性疾病(即身体攻击自身)所致。艾迪生病患者也比其他人更容易罹患另一种自身免疫性疾病。

导致肾上腺功能衰竭的其他原因可能包括:

  • 结核病。
  • 肾上腺有其他感染。
  • 癌症扩散至肾上腺。
  • 肾上腺出血。
  • 阻断身体产生糖皮质激素能力的药物,比如酮康唑和依托咪酯(Amidate)。或者阻断糖皮质激素在体内作用的药物,比如米非司酮(Mifeprex、Korlym)。
  • 使用被称为检查点抑制剂的药物治疗癌症。

继发性肾上腺功能不全

垂体产生一种激素,叫做促肾上腺皮质激素(ACTH)。ACTH 继而刺激肾上腺皮质产生激素。非癌性垂体瘤、发炎和垂体手术可能会导致垂体的 ACTH 分泌过少。

ACTH 过少可能会导致肾上腺分泌的糖皮质激素和雄激素不足。这称为继发性肾上腺功能不全。

继发性肾上腺功能不全与原发性肾上腺功能不全的症状大多相似。但是,继发性肾上腺功能不全的患者不会皮肤发黑,也不太会发生严重脱水或低血压。他们更有可能出现低血糖。

服用皮质类固醇(比如泼尼松)治疗哮喘或关节炎等状况的患者,如果突然停药,而不是逐渐减量,则可能短暂导致继发性肾上腺功能不全。

风险因素

大多数艾迪生病患者并没有任何增加患病风险的因素。但以下因素可能增加患艾迪生病的风险:

  • 有累及垂体或肾上腺的疾病或手术史。
  • 某些累及垂体或肾上腺的基因变化。其中包括导致先天性肾上腺皮质增生症这一遗传性疾病的基因变化。
  • 其他自身免疫性内分泌状况,例如甲状腺功能减退症或 1 型糖尿病。
  • 创伤性脑损伤。

并发症

  • 肾上腺皮质危象。如果您患有艾迪生病而未进行治疗,您可能会因身体压力(例如损伤、感染或疾病)而出现肾上腺皮质危象。通常情况下,肾上腺在应对身体压力时产生的皮质醇量是平时的 2 到 3 倍。若肾上腺功能不全,无法产生更多皮质醇来应对压力,就可能导致肾上腺皮质危象。

    肾上腺皮质危象是一种危及生命的情况,会导致低血压、低血糖和高钾血症。需要立即就医。

  • 其他自身免疫性疾病。艾迪生病患者通常伴有相关的自身免疫性疾病。

预防

艾迪生病无法预防,但您可以采取一些行动来避免艾迪生病危象的发生:

  • 如果您总是感到疲惫、无力或非刻意的情况下体重减轻,请及时咨询医务人员。询问有关肾上腺激素分泌不足的问题。
  • 如果您已经被诊断出患有艾迪生病,请询问医务人员生病时应做什么。您可能需要学习如何增加皮质类固醇的剂量。
  • 如果病情很严重,尤其是出现呕吐且无法用药的情况,请及时到急诊室就诊。

有些艾迪生病的患者担心氢化可的松或泼尼松会产生严重的副作用。然而,艾迪生病患者使用高剂量糖皮质激素后不太可能出现副作用,因为医生开的药物剂量只是补充体内缺失的激素量。

如果您服用的是可的松,请务必定期去医务人员处复诊,以确保您使用的剂量不会过高。

Feb. 03, 2024
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