Enfermedad de moyamoya

Diagnóstico

La enfermedad de moyamoya generalmente la diagnostica un neurólogo especializado en esta afección. El especialista revisará los síntomas y los antecedentes médicos y familiares. Probablemente, también hará un examen físico. Por lo general, se necesitan varias pruebas para diagnosticar la enfermedad de moyamoya y cualquier afección subyacente.

Entre las pruebas, se pueden incluir las siguientes:

• Resonancia magnética (IRM). Una resonancia magnética (IRM) utiliza imanes potentes y ondas de radio para crear imágenes detalladas del cerebro. Es posible que el proveedor de atención médica inyecte un tinte en un vaso sanguíneo para ver las arterias y las venas, y para resaltar la circulación sanguínea. Este tipo de prueba se llama angiografía por resonancia magnética.

  El neurólogo puede recomendar una resonancia magnética (IRM) de perfusión si está disponible. Este tipo de imágenes puede medir la cantidad de sangre que pasa por los vasos. Puede mostrar el grado de reducción del suministro de sangre al cerebro.

• Tomografía computarizada. Una tomografía computarizada utiliza una serie de rayos X para crear una imagen detallada del cerebro. Es posible que el proveedor de atención médica inyecte un tinte en un vaso sanguíneo para resaltar el flujo de sangre en las arterias y las venas. Este procedimiento se denomina angiografía por tomografía computarizada (TAC). Mediante esta prueba, no se pueden diagnosticar las etapas iniciales de la enfermedad de moyamoya. Sin embargo, podría ser útil para identificar problemas con los vasos sanguíneos.
• Angiografía cerebral. En una angiografía cerebral, el proveedor de atención médica introduce una sonda larga y delgada, que conoce como catéter, en un vaso sanguíneo de la ingle. Luego, la guía hasta el cerebro mediante imágenes de rayos X. El proveedor de atención médica inyecta un tinte en los vasos sanguíneos del cerebro a través del catéter. El tinte toma la forma de los vasos sanguíneos para hacerlos más visibles en las radiografías.
• Tomografía por emisión de positrones o tomografía computarizada por emisión de fotón único. En estas pruebas, se inyecta una pequeña cantidad de material radiactivo seguro. Una tomografía por emisión de positrones (PET, por sus siglas en inglés) proporciona imágenes visuales de la actividad cerebral. La tomografía computarizada por emisión de fotón único (SPECT, por sus siglas en inglés) mide el flujo de sangre hacia regiones del cerebro.
• Electroencefalograma (EEG). Un electroencefalograma controla la actividad eléctrica en el cerebro mediante unos pequeños discos metálicos llamados electrodos que se adhieren al cuero cabelludo. Los niños con la enfermedad de moyamoya suelen obtener resultados atípicos en el electroencefalograma.
• Ecografía Doppler transcraneal. En la ecografía Doppler transcraneal, se utilizan ondas sonoras para obtener imágenes de la cabeza y, a veces, del cuello. Los especialistas pueden usar esta prueba para evaluar el flujo de sangre en los vasos sanguíneos del cuello.

Si es necesario, el neurólogo puede pedir más pruebas para descartar otras afecciones.

Tratamiento

Los proveedores de atención médica evalúan tu afección y determinan el mejor tratamiento. No existe un tratamiento que cure la enfermedad de moyamoya, pero sí para prevenir los accidentes cerebrovasculares.

El objetivo del tratamiento es aliviar los síntomas y mejorar el flujo sanguíneo cerebral. Otro objetivo del tratamiento es reducir el riesgo de complicaciones. Entre las complicaciones están los accidentes cerebrovasculares isquémicos debido a la falta de flujo sanguíneo, el sangrado en el cerebro y la muerte.

El pronóstico de la enfermedad de moyamoya depende de varios factores, como los siguientes:

• Cuándo se diagnosticó la enfermedad.
• El daño producido antes de buscar tratamiento.
• Si recibes o no tratamiento.
• La edad.

El tratamiento puede incluir lo siguiente:

Medicamentos

Se pueden recetar medicamentos para controlar los síntomas, reducir el riesgo de un accidente cerebrovascular o ayudar a controlar las convulsiones. Estos incluyen los siguientes:

• Anticoagulantes. Los anticoagulantes se suelen recomendar si te han diagnosticado la enfermedad de moyamoya y si tienes síntomas leves o no tienes síntomas. El proveedor de atención médica puede recomendarte que tomes aspirina u otro anticoagulante para prevenir accidentes cerebrovasculares.
• Bloqueadores de los canales de calcio. También conocidos como antagonistas del calcio, este tipo de medicamento puede ayudar a controlar los dolores de cabeza. Además, pueden ayudar a reducir los síntomas relacionados con los ataques isquémicos transitorios. Estos medicamentos pueden ayudar a controlar la presión arterial, lo que resulta fundamental en las personas con enfermedad de moyamoya para prevenir el daño en los vasos sanguíneos.
• Medicamentos anticonvulsivos. Estos medicamentos podrían ayudar a quienes hayan tenido convulsiones.

Tipos de cirugía para la enfermedad de moyamoya

El tratamiento quirúrgico temprano puede ayudar a ralentizar el avance de la enfermedad de moyamoya. El neurólogo puede recomendar una cirugía de revascularización si tienes síntomas o accidentes cerebrovasculares. La cirugía también puede ser una buena opción si las pruebas muestran indicios de bajo flujo sanguíneo en el cerebro.

En este procedimiento, los cirujanos crean una derivación en las arterias bloqueadas mediante la conexión de vasos sanguíneos en el exterior y el interior del cráneo para ayudar a restablecer el flujo sanguíneo al cerebro. Esto podría incluir procedimientos de revascularización directa o indirecta, o una combinación de ambos.

• Procedimientos de revascularización directa. En esta cirugía, los cirujanos cosen la arteria del cuero cabelludo directamente a una arteria del cerebro, conocida también como cirugía de baipás de la arteria temporal superficial a la arteria cerebral media, para aumentar el flujo sanguíneo al cerebro de inmediato.

  Una cirugía de baipás directo puede ser difícil de hacer en los niños, debido al tamaño de los vasos sanguíneos que se deben conectar, pero es la mejor opción para los adultos. Un equipo de cirujanos expertos que trata a diario pacientes con enfermedad de moyamoya puede realizar la intervención de manera segura y eficaz.

• Procedimientos de revascularización indirecta. Cuando se realiza una revascularización indirecta, el objetivo es hacer una extensión sobre los tejidos ricos en vasos sanguíneos de la superficie del cerebro para aumentar progresivamente el flujo sanguíneo al cerebro a lo largo del tiempo. En los centros de alto volumen quirúrgico, la revascularización indirecta casi siempre se combina con la revascularización directa en pacientes adultos.

  Los tipos de procedimientos de revascularización indirecta incluyen la encefaloduroarteriosinangiosis o la encefalomiosinangiosis, o una combinación de ambas.

  Cuando se realiza una encefaloduroarteriosinangiosis, el cirujano separa varias pulgadas de una arteria del cuero cabelludo.

  El cirujano realiza una pequeña abertura temporal en la piel para exponer la arteria; luego, hace una abertura en el cráneo directamente por debajo de la arteria. El cirujano extiende la arteria del cuero cabelludo intacta a la superficie del cerebro, lo que permite que, con el tiempo, los vasos sanguíneos derivados de la arteria crezcan dentro del cerebro. Luego, el cirujano vuelve a colocar el hueso y cierra la abertura del cráneo.

  En la encefalomiosinangiosis, el cirujano separa un músculo en la región de las sienes de la frente y lo coloca en la superficie del cerebro a través de una abertura en el cráneo, para ayudar a restablecer el flujo sanguíneo.

  Es posible que el cirujano realice una encefalomiosinangiosis con una encefaloduroarteriosinangiosis. En este procedimiento, el cirujano separa un músculo en la región de las sienes de la frente y lo coloca en la superficie del cerebro después de conectar la arteria del cuero cabelludo a la superficie cerebral. El músculo ayuda a mantener la arteria en su lugar a medida que, con el tiempo, van creciendo los vasos sanguíneos en el cerebro.

Los posibles riesgos de los procedimientos de revascularización para la enfermedad de moyamoya incluyen cambios en la presión de los vasos sanguíneos del cerebro, lo que causa síntomas como dolor de cabeza, sangrado y convulsiones. No obstante, los beneficios de la cirugía superan en gran medida los riesgos.

Algunas personas con la enfermedad de moyamoya presentan un abultamiento o abombamiento de un vaso sanguíneo en el cerebro, conocido como aneurisma cerebral. Si esto ocurre, puede ser necesaria una cirugía para prevenir o tratar un aneurisma cerebral roto.

Terapia

Para abordar los efectos físicos y mentales del accidente cerebrovascular que has sufrido o que sufrió tu hijo, el proveedor de atención médica puede recomendar la evaluación de un psiquiatra o un terapeuta. Sin cirugía, la enfermedad de moyamoya puede causar deterioro cognitivo debido al estrechamiento de los vasos sanguíneos. El psiquiatra puede buscar indicios de problemas con las habilidades de pensamiento y razonamiento. También puede controlarte o controlar a tu hijo para detectar signos de que esos problemas están empeorando.

La terapia cognitivo conductual puede ayudar a abordar los problemas emocionales relacionados con la enfermedad de moyamoya, como la forma de hacer frente a los temores y las incertidumbres sobre un futuro accidente cerebrovascular.

La fisioterapia y la terapia ocupacional pueden ayudar a recuperar cualquier función física perdida como consecuencia de un accidente cerebrovascular.

Preparación para la consulta

Si a ti o a tu hijo se les diagnostica la enfermedad de moyamoya, lo más probable es que se los remita a un médico especializado en afecciones cerebrales, conocido como neurólogo.

Qué puedes hacer

• Anota los síntomas que tú o tu hijo hayan tenido. Incluye todo en la lista, aunque parezca no tener relación con el motivo de tu consulta.
• Haz una lista de todos los medicamentos. Incluye las vitaminas y los suplementos que tú o tu hijo toman, e incluye las dosis. Escribe las razones por las que suspendiste algún medicamento, ya sea por los efectos secundarios o la falta de eficacia.
• Pídele a un familiar que te acompañe a la cita médica. En ocasiones, puede ser difícil recordar toda la información que se proporciona durante una cita médica. Alguien que te acompañe puede recordar algún detalle que hayas olvidado o pasado por alto.
• Escribe las preguntas. Preparar una lista de preguntas para hacerle al proveedor de atención médica te ayudará a aprovechar al máximo el tiempo de la consulta.

Estas son algunas preguntas básicas:

• ¿Cuál puede ser la causa de mis síntomas o afección, o los de mi hijo?
• ¿Qué tipo de pruebas se necesitan? ¿Requieren alguna preparación especial?
• ¿Cuáles son los tratamientos disponibles y cuál me recomienda?
• ¿Qué efectos secundarios puedo esperar del tratamiento?
• ¿La cirugía es una posibilidad?
• ¿Me va a recetar medicamentos? Si es así, ¿existe una alternativa genérica?
• Mi hijo tiene otros problemas de salud. ¿Cómo se pueden controlar de manera conjunta?
• ¿Tendremos mi hijo o yo alguna restricción en la actividad física?
• ¿Hay algún folleto u otro material impreso que pueda llevarme? ¿Qué sitios web me recomienda?
• ¿Qué características tiene un centro de excelencia para el tratamiento de los pacientes con enfermedad de moyamoya?

Qué esperar del médico

Es posible que el proveedor de atención médica les pregunte a ti o a tu hijo lo siguiente:

• ¿Cuándo comenzaron los síntomas por primera vez?
• ¿Con qué frecuencia se presentan los síntomas?
• ¿Alguna actividad puede desencadenar los síntomas?
• ¿Algún familiar cercano alguna vez tuvo la enfermedad de moyamoya?