Dr. Steve R. Ommen, Enfermedades Cardiovasculares, Mayo Clinic: La miocardiopatía hipertrófica es una afección poco diagnosticada y que es muy temida en todo el mundo. Solo en los Estados Unidos, hay más de medio millón de personas que tienen miocardiopatía hipertrófica, muchas de las cuales son completamente asintomáticas y desconocen su diagnóstico. Algunas personas mueren de manera repentina. La muerte cardíaca súbita se produce al azar y sin previo aviso.
Dr. Hartzell V. Schaff, Cirugía Cardíaca, Mayo Clinic: Más de dos tercios de los pacientes tienen una obstrucción. Además, una obstrucción en el tracto de salida del ventrículo izquierdo es una indicación de que hay que realizar una operación en pacientes que tienen síntomas. Ahora sabemos que dos tercios de los pacientes con miocardiopatía hipertrófica y con una obstrucción son candidatos para la cirugía.
Dr. Ommen: La miocardiopatía hipertrófica es la enfermedad hereditaria más frecuente del músculo cardíaco. Las personas nacen con una predisposición genética, pero la hipertrofia no parece empezar a desarrollarse hasta la adolescencia, cuando el crecimiento se acelera, o más adelante. Es posible que los bebés nazcan con los músculos del corazón gruesos, pero eso es muy poco frecuente y, por lo general, son manifestaciones más graves de la enfermedad. También se observó que esta afección no se manifiesta hasta que las personas cumplen cincuenta o sesenta años. Así que, en realidad, el comienzo puede darse a cualquier edad. Además, los síntomas pueden aparecer a lo largo de la vida.
Dr. Schaff: Los síntomas que suelen tener los pacientes con miocardiopatía hipertrófica obstructiva son falta de aire, dolor en el pecho similar a la angina y síncopes. Por desgracia, algunos de estos síntomas evolucionan con tanta lentitud y durante tanto tiempo que los pacientes no comprenden lo limitados que están.
Dr. Ommen: Para los pacientes que tienen síntomas de miocardiopatía hipertrófica, el tratamiento de primera línea es siempre el manejo médico, es decir, con medicamentos. Por lo general, consiste en agregar medicamentos específicos, pero, a veces, los pacientes están tomando otros medicamentos que pueden empeorar la situación. Entonces, uno de los tratamientos más eficaces consiste en eliminar los medicamentos que puedan agravar la afección y luego, quizás, agregar los medicamentos indicados para ayudarlos con los síntomas en el futuro.
Si los pacientes no responden a estos cambios de medicación, o si los medicamentos les causan efectos secundarios intolerables, pasamos a procedimientos como la miectomía quirúrgica, que pueden aliviar los síntomas de manera definitiva.
Dr. Schaff: Los pacientes que deben someterse a una cirugía casi siempre son aquellos en quienes no surtió efecto el tratamiento farmacológico o cuyos efectos secundarios por los medicamentos los limitan tanto como los síntomas de la miocardiopatía hipertrófica. Por lo tanto, la operación para desobstruir el cono arterial se realiza para aliviar los síntomas. Además, a algunos pacientes, les permite dejar los medicamentos que les provocan efectos secundarios indeseados.
Dr. Ommen: La miectomía quirúrgica ha sido una operación muy satisfactoria para muchos de nuestros pacientes. Sin embargo, no se realiza tan seguido como podría hacerse, en parte, debido a las percepciones previas sobre el aumento de los riesgos con la operación y a la falta de disponibilidad de cirujanos que pueden realizarla. Sin embargo, en los centros especializados, las tasas de complicaciones son muy bajas y nuestros índices de éxito son muy altos.
Dr. Schaff: Ahora hacemos una miectomía del tabique más amplia, que se prolonga hasta el ápice del corazón. A lo largo de los años, hemos aprendido que esta porción distal de la miectomía es la más importante para aliviar los síntomas. Observamos que, en los pocos pacientes que se sometieron a una segunda operación, que les remitieron a nosotros después de una cirugía que no tuvo éxito, la miectomía no se realizó lo suficientemente dentro del ventrículo. En realidad, no se trata de una regeneración del músculo. Es solo una primera operación mal realizada.
Dr. Ommen: En la miectomía quirúrgica, el cirujano extrae del corazón la parte del tabique hipertrofiado, que está obstruyendo el flujo de la sangre. Así, se cambia la dirección en la que la sangre fluye a través del ventrículo. Esto permite que la válvula mitral funcione con normalidad. Además, permite que la sangre salga del corazón sin aumentar la presión ni la fuerza. Este músculo no vuelve a crecer con el tiempo. Es un arreglo permanente.
Dr. Schaff: Descubrimos que muy pocas veces es necesario hacer algo a la válvula mitral. El riesgo de hacerle algo a la válvula mitral, cuando no es necesario, es que hay una posibilidad de lesión. Por eso, preferimos hacer una miectomía septal, quitar el baipás, evaluar la válvula mitral con un ecocardiograma durante la cirugía, y, luego, tratar la válvula mitral si se produce una regurgitación residual.
Podemos determinar si la regurgitación de la válvula mitral desaparece inmediatamente después de la miectomía una vez que la aorta se cierra y el corazón se reinicia. El ecocardiograma se hace en el quirófano, y podemos determinar de inmediato si la regurgitación de la válvula mitral desapareció. Hay una operación disponible para algunos pacientes que tienen miocardiopatía hipertrófica no obstructiva. Estos son pacientes con una distribución apical de la hipertrofia.
Algunos de esos pacientes tienen insuficiencia cardíaca diastólica debido a que sus cavidades ventriculares son muy pequeñas. En estos casos, hacer una miectomía transapical para agrandar el ventrículo puede aliviar los síntomas de la insuficiencia cardíaca.
Dr. Ommen: Si bien vemos muy buenos resultados de la miectomía quirúrgica tal como se realiza hoy en día, sigue siendo una operación que solo debería realizarse en centros de suma excelencia. Datos recientes indican que, en los centros de bajo, medio e incluso elevado volumen asistencial, hay un gradiente de mortalidad, lo que significa que esta es más alta en los centros de bajo volumen asistencial y más baja en los centros de elevado volumen asistencial.
Sin embargo, incluso esos llamados centros de elevado volumen asistencial tienen tasas de mortalidad que son mucho más altas que las que se notifican en los verdaderos centros especializados. Esta es una operación que la deberían realizar quienes estén muy familiarizados con el procedimiento y quienes hagan muchas de estas cirugías.
Dr. Schaff: En Mayo Clinic, hemos hecho más de 3000 operaciones de miocardiopatía hipertrófica. Hacemos entre 200 y 250 operaciones al año. El riesgo de mortalidad del procedimiento es inferior al 1 %, sobre todo para los pacientes que no tienen otras enfermedades.
Dr. Ommen: Una de las partes más importantes de mi interacción con los pacientes es explicarles cuál es su riesgo de muerte cardíaca súbita y si deben pensar en la posibilidad de que se les implante un desfibrilador. De todos los pacientes que se sometieron a esta cirugía, las tasas de muerte cardíaca súbita y las tasas de descarga de los desfibriladores son menores entre los pacientes que nosotros operamos.
Dr. Schaff: Una de las cosas que hemos aprendido después de hacer miectomías del tabique es que la frecuencia de la arritmia ventricular parece reducirse. Esto se demuestra en los estudios que analizan las descargas de los desfibriladores y las tasas de muerte súbita.
Dr. Ommen: El tipo de trasmisión hereditaria de esta afección es autosómico dominante, lo que significa que cada uno de los hijos de un paciente con miocardiopatía hipertrófica tiene un 50 % de probabilidades de heredar la enfermedad. Recomendamos hacer exámenes de detección a todos los familiares de primer grado, ya sea a través de pruebas genéticas o de una vigilancia con ecocardiografías. Si una familia decide utilizar la ecocardiografía como herramienta de detección, recomendamos que los familiares adultos de primer grado se hagan el examen cada cinco años. A los familiares de primer grado que son adolescentes o deportistas, por lo general, les hacemos el examen cada 12 a 18 meses.
Dr. Schaff: La miectomía del tabique cura los síntomas de la miocardiopatía hipertrófica cuando se elimina la obstrucción. Sin embargo, los pacientes siguen teniendo la afección y el médico debe seguir haciéndoles un seguimiento para controlar otros problemas relacionados con la miocardiopatía hipertrófica. No obstante, se espera que ya no haya la falta de aire, el dolor en el pecho ni la sensación de mareo que llevan a la operación.