Descripción general

El colangiocarcinoma hiliar, también llamado colangiocarcinoma perihiliar o tumor de Klatskin, es un tipo de cáncer que empieza con una multiplicación de células anormales en los conductos biliares. Los conductos biliares son unas vías delgadas que transportan la bilis, que es el líquido digestivo, del hígado al intestino delgado.

El término médico para referirse al cáncer de los conductos biliares es colangiocarcinoma, y se clasifica en tres tipos según su ubicación. El colangiocarcinoma hiliar aparece en el lugar donde los conductos biliares derecho e izquierdo, que salen del hígado, se unen para formar el conducto hepático común.

Otros tipos de cáncer de los conductos biliares son el colangiocarcinoma intrahepático, que se forma dentro del hígado, y el colangiocarcinoma distal, que se forma en la parte inferior del conducto biliar, cerca del páncreas. El colangiocarcinoma hiliar es el tipo más común de cáncer de los conductos biliares, pero sigue siendo un tipo raro de cáncer en general. Los síntomas comunes incluyen coloración amarillenta de la piel y la parte blanca de los ojos, pérdida de peso, dolor abdominal y picazón.

El tratamiento para el colangiocarcinoma hiliar puede incluir cirugía para extirpar el cáncer o un plan de tratamiento combinado que incluye radioterapia seguida de un trasplante de hígado. La cirugía suele ser compleja y puede requerir la extirpación de parte del hígado junto con los conductos biliares afectados. Otros tratamientos pueden incluir quimioterapia, radioterapia, inmunoterapia y terapia dirigida.

Síntomas

Es posible que, al principio, el colangiocarcinoma hiliar no cause síntomas. Los síntomas suelen aparecer cuando el cáncer crece y obstruye los conductos biliares, impidiendo que la bilis drene del hígado al intestino. Los signos y síntomas del colangiocarcinoma hiliar pueden incluir los siguientes:

  • Ictericia, que es el color amarillento de la piel y la parte blanca de los ojos.
  • Picazón.
  • Orina oscura.
  • Heces de color arcilla.
  • Dolor estomacal.
  • Fatiga.
  • Pérdida de peso.

Cuándo debes consultar a un médico

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Causas

No está claro qué causa la mayoría de los colangiocarcinomas hiliares, pero el cáncer suele relacionarse con la inflamación o lesión prolongada de los conductos biliares. Este cáncer empieza en los conductos biliares que conectan el hígado con el intestino delgado. Afecciones como la colangitis esclerosante primaria, los quistes o los cálculos de los conductos biliares, la fascioliasis, que es una infección del hígado causada por duelas, o una enfermedad hepática de larga duración aumentan el riesgo de tener este tipo de cáncer.

El colangiocarcinoma hiliar, también llamado colangiocarcinoma perihiliar o tumor de Klatskin, aparece cuando cambia el ADN de las células en un conducto biliar. El ADN de una célula contiene las instrucciones que le indican a la célula cómo crecer y cuándo morir. En las células sanas, estas instrucciones controlan la multiplicación. En las células cancerosas, los cambios en el ADN dan instrucciones incorrectas que les indican a las células que deben multiplicarse muy rápido y que deben seguir vivas cuando las células normales morirían.

La acumulación de estas células puede formar un tumor en los conductos biliares. La inflamación prolongada o el daño en los conductos biliares, que pueden ser consecuencia de la colangitis esclerosante primaria o de quistes de los conductos biliares, pueden aumentar la posibilidad de que se produzcan estos cambios en el ADN de las células.

Las células cancerosas forman una masa que se conoce como tumor. El tumor puede aumentar de tamaño hasta invadir y destruir el tejido corporal sano. Con el tiempo, las células cancerosas pueden desprenderse y diseminarse a otras partes del cuerpo. Cuando el cáncer se disemina, se llama cáncer metastásico.

Factores de riesgo

Los factores que pueden aumentar el riesgo de colangiocarcinoma hiliar incluyen los siguientes:

  • Colangitis esclerosante primaria. La colangitis esclerosante primaria causa inflamación, endurecimiento y formación de cicatrices en los conductos biliares que pueden derivar en cáncer.
  • Edad avanzada. El colangiocarcinoma hiliar es más común en adultos mayores de 50 años. Sin embargo, puede aparecer en personas más jóvenes que tienen colangitis esclerosante primaria.
  • Enfermedad inflamatoria intestinal. Las personas que tienen inflamación continua del aparato digestivo tienen más riesgo de presentar colangiocarcinoma hiliar.
  • Cirrosis de hígado. La cirrosis de hígado hace que se formen cicatrices en el hígado, lo que aumenta el riesgo de colangiocarcinoma hiliar.
  • Quistes de los conductos biliares. Los quistes de los conductos biliares provocan cambios en dichos conductos y hacen que se agranden. La enfermedad de Caroli, o tener quistes de los conductos biliares, aumenta el riesgo para el colangiocarcinoma hiliar.
  • Afecciones de la vesícula biliar. La colecistitis, que es la inflamación continua de la vesícula biliar, aumenta el riesgo de colangiocarcinoma hiliar. Las personas que presentan cálculos biliares también tienen más riesgo.
  • Parásitos en el hígado. En zonas del sudeste asiático, el colangiocarcinoma hiliar está relacionado con duelas del hígado. Son parásitos que pueden infectar a los seres humanos. La infección del hígado causada por duelas puede ocurrir por comer pescado crudo o poco cocido.

Complicaciones

El colangiocarcinoma hiliar puede causar varias complicaciones, principalmente porque el tumor obstruye el flujo de bilis desde el hígado. Esta obstrucción puede causar infecciones, daño hepático y otros problemas que afectan la digestión y la salud en general, entre ellos:

  • Colangitis, o infección de los conductos biliares. Cuando la bilis no drena correctamente, las bacterias pueden multiplicarse dentro de los conductos, lo que causa infección, fiebre y escalofríos.
  • Daño hepático e insuficiencia hepática. La obstrucción biliar a largo plazo puede causar cicatrices y daño en el hígado, impidiendo que funcione correctamente.
  • Malnutrición y deficiencia de vitaminas. Dado que la bilis ayuda a digerir las grasas, una obstrucción puede causar una mala absorción de nutrientes y vitaminas, lo que lleva a la pérdida de peso y debilidad.
  • Hipertensión portal. El crecimiento o la cicatrización del tumor puede aumentar la presión en las venas del hígado, lo que puede causar la hinchazón del abdomen o la dilatación de las venas en el esófago.
  • Metástasis, la diseminación del cáncer. El hígado y los ganglios linfáticos cercanos son lugares donde comúnmente se forman metástasis para el colangiocarcinoma hiliar. No es común la diseminación a lugares distantes, como los pulmones, el cerebro y los huesos.

Jan. 20, 2026

Living with colangiocarcinoma hiliar?

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