Descripción general
El paraganglioma es una multiplicación de células que ocurre en diferentes partes del cuerpo. El crecimiento, llamado tumor, se forma a partir de un tipo importante de células nerviosas que están distribuidas por todo el cuerpo. Los paragangliomas con frecuencia comienzan en la cabeza, el cuello, la zona del estómago o la pelvis.
El paraganglioma es poco frecuente. La mayoría de las veces, no es cáncer. Cuando un tumor no es cáncer, se llama benigno. Algunas veces, el paraganglioma es canceroso. Un tumor canceroso puede diseminarse a otras partes del cuerpo.
Frecuentemente, los paragangliomas no tienen una causa clara. Algunos paragangliomas son a causa de cambios en el ADN que se trasmiten del padre o de la madre a los hijos.
Los paragangliomas pueden formarse a cualquier edad. Los profesionales de atención médica los encuentran con mucha frecuencia en adultos entre los 20 y 50 años de edad.
El tratamiento del paraganglioma por lo general involucra la cirugía para extraer el tumor. Si el paraganglioma es canceroso o se disemina a otras partes del cuerpo, pueden ser necesarios otros tratamientos.
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Síntomas
Los síntomas de paraganglioma pueden depender del lugar donde aparezca el tumor. Los paragangliomas con frecuencia comienzan en la cabeza, el cuello, la zona del estómago o la pelvis.
Los síntomas de un paraganglioma en la cabeza o el cuello pueden incluir los siguientes:
- Un sonido rítmico pulsante o silbante en los oídos, llamado tinnitus pulsátil.
- Dificultad para tragar.
- Ronquedad de la voz.
- Pérdida auditiva.
- Visión borrosa.
- Mareos.
Los síntomas de un paraganglioma en la cabeza o el cuello podrían ocurrir cuando el tumor se agranda. El tumor puede presionar estructuras cercanas.
Cuando los paragangliomas se forman en otros lugares del cuerpo, es más probable que los síntomas sean causados por hormonas que crea el paraganglioma. Las hormonas, llamadas catecolaminas, tienen un rol en la forma en que el cuerpo responde al estrés. Estas incluyen la adrenalina, también se las conoce como hormonas de lucha o huida.
Los síntomas de los paragangliomas que producen hormonas incluyen los siguientes:
- Presión arterial alta.
- Sensación de que el corazón late rápido, aletea o palpita fuertemente.
- Pérdida repentina de color en la piel del rostro.
- Sudoración.
- Dolor de cabeza.
- Temblor descontrolado de las manos o los brazos.
- Debilidad general.
Estos síntomas pueden ser intermitentes.
Algunas personas que padecen de paragangliomas no presentan ningún síntoma. Es posible que se enteren que tienen estos tumores cuando los estudios por imágenes realizados por otros motivos detecten los tumores.
Cuándo debes consultar a un médico
Programa una cita para ver a un médico u otro profesional de atención médica si te preocupa que puedas tener síntomas de paraganglioma. Esto es importante si tienes múltiples síntomas de paraganglioma al mismo tiempo.
Habla con el profesional de atención médica sobre tu riesgo de tener paraganglioma si tienes presión arterial alta que es difícil de controlar. Esto incluye presión arterial alta que necesita tratamiento con más de un medicamento. También habla con el profesional de atención médica si la presión arterial sube repentinamente de vez en cuando, cuando tu o el profesional de atención médica la miden.
Causas
Frecuentemente, los paragangliomas no tienen una causa clara. Algunas veces, estos tumores son hereditarios. Pueden ser causados por cambios en el ADN que se trasmiten del padre o de la madre a los hijos. Pero muchas personas con paragangliomas no tienen antecedentes familiares de estos tumores y no se conoce la causa.
Un paraganglioma es un crecimiento de células. Se forma a partir de un tipo de células nerviosas llamadas células cromafines. Estas células cromafines cumplen funciones importantes en el organismo, por ejemplo en la regulación de la presión arterial.
Un paraganglioma comienza cuando las células cromafines desarrollan cambios en el ADN. El ADN de una célula contiene las instrucciones que le informan lo que debe hacer. En las células sanas, el ADN les da instrucciones para que se desarrollen y multipliquen a una cierta velocidad. Las instrucciones también informan a las células que deben morir en un momento determinado. En las células del paraganglioma, los cambios en el ADN dan instrucciones diferentes. Los cambios les informan a las células del paraganglioma que produzcan más células rápidamente. Las células continúan viviendo en lugar de morir como lo harían las células sanas. Esto ocasiona el crecimiento de células denominado tumor.
La mayoría de los paragangliomas permanecen donde se iniciaron. No se diseminan a otras partes del cuerpo. Pero algunas veces, las células pueden desprenderse de un paraganglioma y diseminarse. Cuando esto sucede, se denomina paraganglioma metastásico. Cuando un paraganglioma se disemina, en general se extiende a los ganglios linfáticos cercanos. También puede diseminarse a pulmones, hígado y huesos.
Un paraganglioma está muy relacionado con otro tumor raro llamado feocromocitoma. El feocromocitoma es un tumor que se origina en las células cromafines de las glándulas suprarrenales. Las glándulas suprarrenales son dos glándulas que se encuentran en la parte superior de los riñones.
Factores de riesgo
El riesgo para un paraganglioma es más alto en las personas con antecedentes familiares de este tumor. Algunos paragangliomas son a causa de cambios en el ADN que se trasmiten del padre o de la madre a los hijos. Tener antecedentes familiares de paraganglioma podría ser un signo de que en tu familia se producen ciertos cambios en el ADN.
Algunas otras enfermedades causadas por cambios en el ADN que se trasmiten del padre o de la madre a los hijos aumentan el riesgo de padecer paragangliomas. Estas afecciones incluyen lo siguiente:
- Neoplasia endocrina múltiple de tipo 2. La neoplasia endocrina múltiple de tipo 2 puede causar tumores en una o más de las glándulas que producen hormonas, incluida la tiroides y la paratiroides. Existen dos tipos de MEN 2, el 2A y el 2B. Ambos aumentan el riesgo de paragangliomas.
- Enfermedad de Von Hippel-Lindau. La enfermedad de Von Hippel-Lindau puede ocasionar la formación de tumores y quistes en varias partes del cuerpo. Los lugares posibles son el cerebro, la médula espinal y los riñones.
- Neurofibromatosis tipo 1. La neurofibromatosis tipo 1 ocasiona tumores llamados neurofibromas que se forman en la piel. La afección también puede causar tumores del nervio óptico. El nervio óptico es el nervio de la parte posterior del ojo que se conecta al cerebro.
- Síndromes de paraganglioma hereditario. Los síndromes de paraganglioma hereditario pueden causar feocromocitomas o paragangliomas. Las personas con estos síndromes a menudo tienen más de un paraganglioma.
- Díada de Carney-Stratakis. La díada de Carney-Stratakis ocasiona tumores del tracto digestivo y paragangliomas.