نظرة عامة
الحبسة الأولية المترقية هي متلازمة نادرة تُصيب الجهاز العصبي وتؤثر في القدرة على التواصل، ويجد المصابون بها صعوبة في التعبير عن أفكارهم أو انتقاء الكلمات المناسبة.
تبدأ الأعراض تدريجيًا، غالبًا قبل عمر 65 عامًا، وتتفاقم بمرور الوقت. قد يفقد المصابون بالحبسة الأولية المترقية القدرة على التحدث والكتابة. وفي نهاية الأمر لا يكونون قادرين على فهم اللغة المكتوبة أو المنطوقة.
تتطور هذه الحالة المَرَضية ببطء. قد يتمكن الأشخاص المصابون بالحبسة الأولية المترقية من مواصلة رعاية أنفسهم والمشاركة في الأنشطة اليومية لعدة سنوات.
الحبسة الأولية المترقية أحد أنواع الخرف الجبهي الصدغي. والخرف الجبهي الصدغي هو مجموعة من الاضطرابات التي تنتج عن تنكس الفص الجبهي أو الصدغي في الدماغ. وتحتوي هذه المناطق على أنسجة المخ المسؤولة عن النطق واللغة.
الأعراض
تختلف أعراض الحبسة التقدمية الأولية حسب الجزء المصاب من المناطق المسؤولة عن اللغة في الدماغ. وللحالة ثلاثة أنواع؛ كل منها له أعراض مختلفة. وتظهر الأعراض بمرور الوقت وتتفاقم تدريجيًا.
اضطراب الحبسة التقدمية الأولية في الدلالات المتنوعة
تشمل الأعراض:
- صعوبة في فهم اللغة المنطوقة أو المكتوبة، وخاصةً الكلمات المنفردة.
- صعوبة في فهم معاني الكلمات.
- عدم القدرة على تسمية الأشياء.
- صعوبة في صياغة الجمل.
الحبسة التقدمية الأولية بمتغير فقدان القدرة على معالجة الكلام
تشمل الأعراض:
- صعوبة فهم اللغة المنطوقة وخصوصًا الجمل الطويلة.
- السكوت والتردد أثناء الكلام لتذكر بعض الكلمات.
- صعوبة في تكرار العبارات أو الجمل.
اضطراب حبسة فقد الطلاقة المتفاقمة الأولية النحوية المتفاوتة
تشمل الأعراض ما يلي:
- ضعف القواعد النحوية في اللغة المكتوبة والمنطوقة
- صعوبة فهم الجمل المعقدة
- استخدام القواعد النحوية بشكل غير صحيح
- احتمال وجود مشكلات في التحدث ويشمل ذلك الخطأ في أصوات الكلام، أو ما يُعرف بتعذر الأداء النطقي.
يرتبط تعذر الأداء النطقي التقدمي الأولي بالحبسة التقدمية الأولية، لكن المصابين بهذا الاضطراب لا يواجهون مشكلات في اللغة بصفة عامة. لكنهم يواجهون مشكلات في التحدث فحسب. ويشمل ذلك الخطأ في أصوات الكلام أو صعوبة نطق الكلمات بسرعة.
متى تزور الطبيب؟
يمكنك زيارة الطبيب إذا كانت لديك مخاوف بشأن القدرة على التواصل. إذا كان أحد أفراد عائلتك أو أصدقائك لديه أعراض الحبسة التقدمية الأولية، فتحدث إليه بشأن مخاوفك. واعرض عليه الذهاب معه لزيارة طبيب.
إذا واجهتَ تغيرات مفاجئة في التواصل أو الكلام، فاتصل على 911 أو رقم الطوارئ المحلي لديك.
الأسباب
تنتج الحبسة الأولية المترقية عن تقلص مناطق معينة من الدماغ، تعُرف باسم الفصوص. وفي هذه الحالة، يتأثر الفص الجبهي أو الصدغي أو الجداري. ويُطلق على تقلّص مناطق الدماغ اسم الضمور. يحدث الضمور الناتج عن الحبسة الأولية المترقية بشكل رئيسي في الجانب الأيسر من الدماغ. وتحدث الإصابة في المناطق المسؤولة عن الكلام واللغة.
يرتبط الضمور بوجود أنواع معينة من البروتينات في الدماغ. وقد تؤدي هذه البروتينات إلى الحد من نشاط الدماغ أو كفاءة عمله.
عوامل الخطر
قد تشمل عوامل خطر الإصابة بالحبسة الأولية المترقية:
- صعوبات التعلم. قد يكون الأشخاص الذين كانت لديهم صعوبة في التعلم خلال مرحلة الطفولة -مثل عسر القراءة- أكثر عرضة إلى حد ما للإصابة بالحبسة الأولية المترقية.
- بعض التغيرات الجينية. كشفت الأبحاث عن وجود ارتباط بين بعض التغيرات الجينية النادرة والحبسة الأولية المترقية. وإذا كان هناك أفراد آخرون في عائلتك لديهم هذه الحالة المرضية، فقد يزداد احتمال إصابتك بها.
المضاعفات
يَفقد الأشخاص المصابون بالحبسة التقدمية الأولية القدرة على التحدث والكتابة في نهاية المطاف. وقد يستغرق هذا من 3 إلى 15 عامًا. كما أنهم يواجهون صعوبة في فهم اللغة المكتوبة والمنطوقة. في حين يتعذّر على بعض الأشخاص تكوين أصوات للنطق، حتى وإن كان لا يزال بوسعهم كتابة اللغة واستيعابها، وتُعرَف هذه الحالة باسم تعذر الأداء النطقي.
ومع تطور المرض، من الممكن أن تتأثر القدرات الذهنية الأخرى، مثل الذاكرة والتخطيط والتنظيم. يُصاب بعض الأشخاص بأعراض أخرى، مثل مشكلات الحركة والتوازن والبلع. مع وجود هذه المضاعفات، سيحتاج المصابون بهذا المرض في النهاية إلى المساعدة في الرعاية اليومية.
كما أن الأشخاص ممن لديهم الحبسة التقدمية الأولية قد يُصابون أيضًا بالاكتئاب مع تقدّم المرض. ومن المشكلات المحتملة الأخرى تبلُّد المشاعر مثل عدم الاهتمام أو سوء التقدير أو السلوك الاجتماعي غير الملائم.