اعتلال كُبيبات الكلى المرتبط بالمُتممة C3 هو أحد الأمراض النادرة التي تصيب الكلى وتؤثر على قدرتها على تنقية الدم من الفضلات والسوائل الزائدة.
اعتلال كُبَيبات الكلى المرتبط بالمُتممة C3 مرض كلوى نادر يؤثر على طريق تنقية الكلى للدم من المخلفات والسوائل والمعادن الزائدة. وعندما تفقد الكلى قدراتها على ترشيح الفضلات من الدم، تتراكم مستويات خطيرة من السوائل والسموم في الجسم.
يُصنَّف اعتلال كُبَيبات الكلى المرتبط بالمُتممة C3 بأنه من أمراض الكُبيبات، وهي من الحالات المَرَضية التي تؤثر على أجزاء معيّنة من الكلى تُسمى الكُبيبات. والكُبيبات هي شبكة دقيقة من الأوعية الدموية في الكلى ترشِّح المخلفات وتنقِّي الدم من السوائل الزائدة. وعندما تتعرض الكُبيبات للتلف ولا تعمل كما ينبغي، تُصنَّف الحالة بأنها مرض في الكُبيبات.
لفهم اعتلال كُبَيبات الكلى المرتبط بالمُتممة C3، من المفيد معرفة ما يشير إليه كل جزء من اسمه.
يشير لفظ المتممة: إلى جملة المتممة بالجسم. وهذا النظام هو مجموعة من البروتينات الموجودة في الدم التي تتمم عمل الجهاز المناعي أو تساعده في مقاومة العوامل المسببة للمرض مثل البكتيريا والفيروسات.
الاختصار C3: هو بروتين معيّن يشكل جزءًا من جملة المتممة.
اعتلال الكبيبات: مجموعة من الأمراض التي تصيب كبيبات الكلى.
يُصنَّف اعتلال كُبَيبات الكلى المرتبط بالمُتممة C3 على أنه مرض ينجم عن ضعف تنظيم جملة المتممة. وفي حال اعتلال كُبَيبات الكلى المرتبط بالمُتممة C3، تصبح جملة المتممة أكثر نشاطًا. وعندما يحدث ذلك، تتكسر كمية أكبر من اللازم من بروتين C3 إلى مكونات أصغر تعلَق في الكلى وتتلف الكبيبات. ويسبب هذا التهابًا وتندبًا يؤثران على قدرة الكلى على إخراج السموم من الدم.
كلما طالت مدة استمرار هذا النشاط، زاد تعرض الكلى للضرر. وفي نهاية المطاف، يمكن أن يؤدي هذا إلى فشل الكلى الذي يتطلب الديلزة (غسيل الكلى)، وهي عملية يتم فيها ترشيح الفضلات من الدم باستخدام جهاز، أو زراعة الكلى.
يمكن أن يصيب اعتلال كُبَيبات الكلى المرتبط بالمُتممة C3 في العموم الأشخاص من جميع الأعمار، بمن فيهم الأطفال واليافعين، إلا أن مؤشراته وأعراضه قد لا تبدأ في الظهور قبل سن البلوغ. وفي بعض الحالات، تحدث الإصابة بالمرض بعد الإصابة بعدوى في المجرى التنفسي، ومنها عدوى العقيدات مثل التهاب الحلق.
يسبب اعتلال كُبَيبات الكلى المرتبط بالمُتممة C3 العديد من المؤشرات والأعراض المرتبطة بأمراض الكبيبات الأخرى، مثل:
- بول بلون الكوكاكولا أو الشاي بسبب وجود كريات الدم الحمراء في البول.
- خروج دم تُمكن رؤيته في البول أو اكتشاف كريات دم حمراء في تحليل البول لا تُمكن رؤيتها إلا تحت المجهر.
- بول رغوي الشكل أو يحتوي على فقاقيع بسبب تسرُّب البروتين إلى البول.
- تورُّم في اليدين والقدمَين والكاحلَين.
- ارتفاع ضغط الدم.
- الإرهاق.
- فقدان وظائف الكلى تدريجيًا أو سريعًا، وهو ما يُقاس عن طريق تحليل الدم أو غيره من الاختبارات التي تحدد كفاءة عمل الكلى في تنقية الدم من الفضلات والسوائل الزائدة.
علاوة على ذلك، يمكن أن يسبب اعتلال كُبَيبات الكلى المرتبط بالمُتممة C3 أعراضًا قد لا تكون مرتبطة بوظائف الكلى، ومنها:
- مشكلات الرؤية التي تنتج عن تراكم البروتين في الشبكية؛ وهي الجزء الحساس للضوء في العين.
- عدم تساوي توزيع الدهون تحت الجلد. فبعض مناطق الجسم قد تبدو أنحف وهي المناطق التي فيها نقص للأنسجة الدهنية. وقد تظهر مناطق أخرى أكبر حيث توجد فيها أنسجة دهنية زائدة.
تختلف طبيعة تأثير اعتلال كُبَيبات الكلى المرتبط بالمُتممة C3 من شخص لآخر. فبعض الأشخاص يتفاقم المرض لديهم ببطء على مدار عدة سنوات. وأحيانًا يتفاقم المرض بسرعة أكبر كثيرًا، مسببًا الإصابة بالداء الكلوي في المرحلة النهائية، وهو ما يُطلق عليه أيضًا الفشل الكلوي.
لا يوجد علاج شاف لاعتلال كُبَيبات الكلى المرتبط بالمُتممة C3. وإنما سيضع طبيبك الخطة العلاجية الأنسب لك ولظروفك الخاصة. ويهدف العلاج عندئذ إلى إبطاء وتيرة تقدم المرض وتقليل أعراضه.
تشمل الأدوية المستخدمة لإبطاء تلف الكلي:
- أدوية ارتفاع ضغط الدم. قد يساعد إعطاء مثبطات الإنزيم المحوِّل للأنجيوتنسين أو حاصرات مستقبِلات الأنجيوتنسين في خفض ضغط الدم والحد من فقدان البروتين.
- مثبطات المناعة والكورتيكوستيرويدات. تثبط هذه الأدوية عمل الجهاز المناعي وتمنعه من مهاجمة الكُبيبات. ومن الخيارات العلاجية الممكنة الميكوفينولات موفيتيل أو سيكلوفوسفاميد أو إيكوليزوماب.
- العلاج بالأدوية الخافضة للكوليسترول (الستاتينات). قد تساعد الأدوية الخافضة للكوليسترول في تقليل احتمالات تعرُّض الكلى للتلف.
- مدرات البول. تعمل هذه الأدوية على طرد السوائل الزائدة في الدم، الأمر الذي يساعد في السيطرة على ضغط الدم.
- العلاجات الحديثة. هناك تركيز بحثي حالي واهتمام متزايد باستخدام الأدوية التي تثبط عمل جملة المتممة لعلاج اعتلال كُبَيبات الكلى المرتبط بالمُتممة C3 بفاعلية.
يمكن أن يوصي فريق رعايتك الصحية بتغييرات في نظامك الغذائي مثل تقليل الملح (الصوديوم) والبروتين من أجل تخفيف العبء عن الكلى. يهدف العلاج إلى تجنُّب الحاجة إلى الديلزة (غسيل الكلى) أو زراعة الكلى. لكن في بعض الحالات، تكون الحاجة إلى الديلزة (غسيل الكلى) أو زرع الكلى ضرورية.
Show References
- Complement 3 glomerulopathy (C3G). National Kidney Foundation. https://www.kidney.org/atoz/content/complement-3-glomerulopathy-c3g . Accessed April 18, 2023.
- Glomerular diseases. National Institutes of Health. https://www.niddk.nih.gov/health-information/kidney-disease/glomerular-diseases. Accessed April 18, 2023.
- Heiderscheit AK, et al. C3 glomerulopathy: Understanding an ultra-rare complement-mediated renal disease. American Journal of Medical Genetics. Part C: Seminars in Medical Genetics. 2022; doi:10.1002/ajmg.c.31986.
- Ahmad SB, et al. C3 Glomerulopathy: Pathogenesis and treatment. Advances in Chronic Kidney Disease. 2020; doi:10.1053/j.ackd.2019.12.003.
- Complement 3 glomerulopathy (C3G): Knowing the signs and symptoms. National Kidney Foundation. https://www.kidney.org/atoz/content/complement-3-glomerulopathy-c3g-knowing-signs-and-symptoms. Accessed April 17, 2023.
- Chebib, FT. Mayo Clinic. April 19, 2023.
- Kopel T, et al. C3 glomerulopathies: Dense deposit disease and C3 glomerulonephritis. https://www.uptodate.com/contents/search. Accessed April 17, 2023.
Original article: https://www.mayoclinic.org/ar/diseases-conditions/glomerulonephritis/in-depth/understanding-complement-3-glomerulopathy-c3g/art-20546914