حمى البحر الأبيض المتوسط العائلية

حُمَّى البحر الأبيض المتوسط العائلية هي مرض وراثي ذاتي الالتهاب يسبِّب ارتفاعًا متكررًا في درجة الحرارة والتهابًا مؤلمًا للبطن والصدر والمفاصل.

حمى البحر الأبيض المتوسط العائلية هي مرض وراثي يصيب عادةً الأشخاص من أصول متوسطية -ومنهم سلالات اليهود والعرب والأرمن والأتراك ومواطني شمال أفريقيا واليونانيين والإيطاليين. رغم ذلك، فإنه قد يصيب الأشخاص من مختلف الانتماءات العرقية.

عادة ما تُشخص حمى البحر الأبيض المتوسط العائلية في مرحلة الطفولة. ورغم عدم وجود علاج شافٍ لهذا الاضطراب، فربما يمكنك تخفيف مؤشرات حمى البحر الأبيض المتوسط العائلية وأعراضها أو حتى الوقاية منها باتباع الخطة العلاجية المحددة لك.

تبدأ مؤشرات حمى البحر المتوسط العائلة وأعراضها عادة أثناء الطفولة. وتحدث في شكل نوبات قصيرة يطلق عليها اسم الهجمات، وتستمر من يوم إلى ثلاثة أيام. قد تستمر نوبات التهاب المفاصل لعدة أسابيع أو أشهر.

تتفاوت مؤشرات نوبات حمى البحر المتوسط العائلية وأعراضها، إلا أنها قد تشمل:

• الحمى
• ألمًا في البطن
• ألمًا في الصدر قد يجعل من الصعب التنفس بعمق
• ألمًا وتورمًا في المفاصل، عادة في الركبتين والكاحلين والوركين
• طفحًا جلديًّا أحمر على ساقيك، وخاصة تحت ركبتيك
• آلامًا في العضلات
• تورم كيس الصفن وارتخاءه

بصفة عامة تزول النوبات تلقائيًا بعد بضعة أيام. ومن الراجح أن تشعر بعد كل نوبة بأخرى أنك عدت إلى حالتك الصحية الطبيعية. وقد تكون الفترات الخالية من الأعراض قصيرة تستمر لبضعة أيام فقط، أو طويلة تستمر لبضع سنوات.

وتكون أولى مؤشرات حمى البحر المتوسط لدى البعض الداء النشواني. وفي حالة الداء النشواني، فإن البروتين النشواني A، الذي لا يكون موجودًا في العادة داخل الجسم، يتراكم داخل أعضاء الجسم -وبخاصة في الكليتين- مسببًا التهابًا فيهما وتأثيرًا على عملهما.

استشر طبيبك إذا أصبت أنت أو طفلك بحمى مفاجئة مصحوبة بألم في البطن والصدر والمفاصل.

تحدث حمى البحر المتوسط العائلية بسبب تغير جيني (طفرة) ينتقل من الآباء إلى الأبناء. ويؤثر التغير الجيني في وظيفة أحد بروتينات الجهاز المناعي المسمى البيرين، ما يسبب مشكلات في السيطرة على الالتهابات داخل الجسم.

ويحدث التغير لدى المصابين بحمى البحر المتوسط العائلية في جين يُسمى MEFV. ويرتبط العديد من التغيرات في جين MEFV بحمى البحر المتوسط العائلية. وقد تؤدي بعض التغيرات الجينية إلى الإصابة بحالات شديدة الحدة، بينما تسبب التغيرات الأخرى مؤشرات وأعراض أخف.

ولا يُعلم بشكل واضح ما يحفز النوبات، إلا أنها قد تحدث مع التوتر الانفعالي ودورات الحيض والتعرض للزكام والإجهاد البدني مثل المرض أو الإصابة.

تشمل العوامل التي قد تزيد من خطر الإصابة بحُمّى البحر الأبيض المتوسط العائلية:

• وجود تاريخ عائلي من الإصابة بهذا الاضطراب. إذا كان لديك تاريخ عائلي من الإصابة بحمى البحر الأبيض المتوسط العائلية، فستكون أكثر عرضة للإصابة به.
• إذا كنت من أصول متوسطية. إذا كانت أصول عائلتك التاريخية تعود إلى منطقة البحر المتوسط، فستزداد احتمالية إصابتك بالمرض. من الممكن أن يصيب مرض بحمى البحر الأبيض المتوسط العائلية المنتمين إلى أي جماعة عرقية، لكن احتماية الإصابة به تكون أعلى بين المنتمين إلى أصل يهودي أو عربي أو أرمني أو تركي أو يوناني أو إيطالي أو سكان شمال أفريقيا.

قد تسبّب حمى البحر الأبيض المتوسط العائلية المضاعفات عند تركها دون علاج. وقد يؤدي الالتهاب إلى مضاعفات مثل:

• الداء النشواني. خلال نوبات حمى البحر المتوسط العائلية، قد يُفرز الجسم بروتينًا اسمه أميلويد A، وهو بروتين غير طبيعي. ويؤدي تراكم هذا البروتين إلى الالتهاب، الذي قد يسبب تلف الأعضاء.
• تلف الكلى. قد يؤدي الداء النشواني إلى تلف الكليتين، مسببًا المتلازمة الكلوية. تحدث المتلازمة الكُلائية عندما تتلف المرشّحات الموجودة في الكليتين (الكُبيبات). وقد يفقد المصابين بالمتلازمة الكُلائية كميات كبيرة من البروتين تظهر في البول. يمكن للمتلازمة الكُلائية أن تؤدي إلى تكوُّن الجلطات الدموية في الكليتين (خثار الوريد الكلوي) أو الفشل الكلوي.
• ألم المفاصل. التهاب المفاصل شائع بين الأشخاص المصابين بحمى البحر الأبيض المتوسط العائلية. والمفاصل الأكثر تضررًا هي الركبتان والكاحلان والوركان.
• العقم. قد يؤثر الالتهاب الناتج عن حمى البحر الأبيض المتوسط العائلية الذي يُترك دون علاج على الأعضاء التناسلية، مسبّبًا العُقم.
• مضاعفات أخرى. تشمل الالتهاب في القلب والرئتين والطحال والدماغ والأوردة السطحية.