诊断

需根据反复感染的病史和体格检查进行诊断。血液检查和基因检测或可确认诊断结果。

治疗

XLA 尚无治愈方法。治疗的目标是增强免疫系统以预防感染。在发生感染时,也可针对感染进行快速治疗。

药物

治疗 XLA 的药物包括:

  • 丙种球蛋白。这是一种存在于血液中的蛋白质,含有抗感染的抗体。每 2 到 4 周经静脉给药(输注)一次,或每周注射给药一次。

    对丙种球蛋白的反应可能包括头痛、寒战、背痛和恶心。在病毒感染(如感冒)期间更容易发生反应。

  • 抗生素。一些 XLA 患者一直服用抗生素来预防感染。另一些患者要比非 XLA 患者服用更长时间的抗生素来对抗细菌感染。

医疗护理专业人员可能会建议您每 6 到 12 个月复诊一次,以筛查 XLA 的并发症。还可能建议您不要接种活疫苗,例如脊髓灰质炎、麻疹-流行性腮腺炎-风疹或水痘活疫苗。