概述
肺动脉高压是一种累及肺部动脉和心脏右侧动脉的高血压。
发生肺动脉高压（PAH）时，肺部血管会变窄、阻塞或遭到破坏。这种损伤导致血液更难流经肺部。肺动脉的血压升高。心脏必须更加努力才能泵送血液通过肺部。超负荷工作最终会导致心肌变得虚弱并衰竭。
有些人的肺动脉高压会慢慢恶化，可能会危及生命。肺动脉高压尚无治愈方法。但是可以通过治疗缓解症状、延长寿命并提高生活质量。
症状
肺动脉高压的症状发展缓慢。您可能几个月甚至几年都不会注意到这些症状。随着疾病进展，症状变得越来越严重。
肺动脉高压的症状包括：
- 气短。一开始可能在运动时发生，最终会在静息时也出现。
- 肤色发青或发白。这些变化可能较难察觉也可能较易察觉，具体取决于肤色。
- 胸部压迫感或疼痛。
- 头晕或昏厥。
- 脉搏加快或心跳加速。
- 疲劳。
- 踝关节、腿部和腹部肿胀。
这些症状可能由许多其他健康状况引起。请向医务人员咨询，以获得准确诊断。
病因
肺动脉高压由肺动脉内皮细胞发生变化所致。这些变化可能导致动脉壁狭窄、僵硬、肿胀和增厚，进而使血液更难流经肺部。
肺动脉高压根据致因可分为五类。
组 1：肺动脉高压 (PAH)
原因包括：
- 原因不明，这称为特发性肺动脉高压。
- 家族遗传的基因变化，这称为遗传性肺动脉高压。
- 使用某些药品或非法药物，例如甲基苯丙胺。
- 出生时就存在的心脏状况，称为先天性心脏缺损。
- 其他健康状况，包括硬皮病、狼疮和肝硬化。
第 2 组：左侧心脏病导致的肺高压
这是最常见的一类肺动脉高压。原因包括：
- 左心心力衰竭。
- 左侧心脏瓣膜病，如二尖瓣或主动脉瓣疾病。
第 3 组：由肺疾病导致的肺高压
原因包括：
- 肺部瘢痕形成，即肺纤维化。
- 慢性阻塞性肺疾病（COPD）。
- 出现呼吸反复停止和开始的睡眠障碍（睡眠呼吸暂停）。
- 长期生活在高海拔地区（如果您发生肺动脉高压的风险较高）。
第 4 组：肺动脉堵塞引起的肺动脉高压
原因包括：
第 5 组：其他健康状况导致的肺高压
原因包括：
- 血液疾病，包括真性红细胞增多症和特发性血小板增多症。
- 结节病等炎症性疾病。
- 影响人体分解某些糖分的能力的状况，例如糖原贮积病。
- 肾脏疾病。
艾森曼格综合征和肺高压
艾森曼格综合征可能导致肺动脉高压。
艾森曼格综合征是因先天性心脏状况未得到修复而导致的一种长期并发症。例如，心脏的两个下腔室之间存在一个大的孔洞，称为室间隔缺损。
未修复的心脏孔洞导致富氧血液与贫氧血液混合。血液随后流回肺部，而非身体其他部位。这会增加肺动脉所承受的压力。
风险因素
肺动脉高压常见于 30 至 60 岁人群。年龄增长可能增加患第 1 类肺动脉高压（PAH）的风险。不明原因的 PAH 在较年轻的成人中更常见。
其他可能增加肺动脉高压风险的因素包括：
- 该状况的家族史。
- 体重超重。
- 抽烟。
- 凝血障碍或肺部血凝块家族史。
- 有石棉接触史。
- 出生时就存在的心脏状况（先天性心脏缺损）。
- 生活在海拔 2438 米（8000 英尺）或更高的地方。
- 使用某些药物，包括减重药物。
- 使用非法药物，例如可卡因或甲基苯丙胺。
并发症
肺动脉高压的潜在并发症包括：