概述
肺动脉闭锁是一种出生时即存在的心脏问题。也就是说，这是一种先天性心脏缺陷。在这种状况中，帮助血液从心脏流向肺部的瓣膜未能正常发育。这个瓣膜叫肺动脉瓣。
它没有发育成可以打开并闭合的瓣膜，而是形成了一层坚实的组织。因此，血液无法通过正常的途径从肺部获得氧气。作为替代，部分血液通过心脏和动脉内的其他自然通道进入肺部。
胎儿在子宫中时需要这些其他通道，但这些通道往往在出生后不久就会闭合。
肺动脉闭锁是一种危及生命的状况，需要紧急治疗。治疗方法包括实施心脏修复手术和使用改善心脏功能的药物。
症状
肺动脉闭锁的症状可能在出生后不久就显现。其中包括：
- 由于氧含量较低而导致皮肤、嘴唇或指甲发青或发灰。根据肤色，这些变化可能较难或较易察觉。
- 呼吸急促或气短。
- 容易疲劳。
- 难以喂养。
何时就诊
肺动脉闭锁最常在出生后不久被发现。如果您的宝宝在您出院后出现肺动脉闭锁的症状，请立即就医。
病因
肺动脉闭锁的病因尚不明确。在妊娠的最初六周内，胎儿心脏开始形成并开始跳动。进出心脏的主要血管也在这一关键时期开始发育。先天性心脏缺陷（比如肺动脉闭锁）可能是在胎儿发育的这一阶段开始形成。
要了解肺动脉闭锁如何发生，学习心脏的工作原理可能会有所帮助。
心脏的工作原理
正常心脏由四个腔室组成。两个上腔室称为心房，两个下腔室称为心室。
右侧心脏将血液输送至肺部。血液在肺部获取氧气后再流回到左侧心脏。然后由心脏左侧腔室将血液泵入身体大动脉（主动脉）。血液流向身体的其他部位。
肺动脉闭锁患者的肺动脉瓣未能正常形成，因此无法打开。血液无法从右心室流至肺部。
出生前，肺动脉瓣无法打开并不影响胎儿获取氧气。这是因为胎儿通过连接胎儿与子宫的组织（胎盘）获取氧气。来自胎盘的富氧血液进入胎儿的心脏右上腔室。
进入胎儿心脏右侧的血液随后流经胎儿心脏上腔室之间的一个孔洞。也就是卵圆孔。它让富氧血液通过主动脉流向胎儿身体的其他部位。
孩子出生后，需要通过肺部来获取氧气。肺动脉闭锁意味着肺动脉瓣失效，血液必须找到另一条途径到达婴儿肺部。
心脏右侧的血液可以经卵圆孔流入心脏左侧，然后被泵送至主动脉。新生儿的主动脉和肺动脉之间有一个临时开口，称为动脉导管。一些血液可通过该开口流入肺部。血液在肺部吸收氧气，然后向婴儿身体的其他部位输送氧气。
动脉导管通常在出生后不久闭合。但药物可以使其保持开放。
有时，在婴儿心脏的两个主要泵血心腔之间的组织上存在第二个孔洞。这个孔洞称为室间隔缺损（VSD）。
VSD 允许血液在心脏右下腔室和左下腔室间流动。肺动脉闭锁和 VSD 患者的肺部以及将血液输送至肺部的动脉往往还存在其他变化。
如果没有 VSD，则心脏右下腔室在出生前几乎没有血流。这个心腔往往不会完全形成。这种状况被称为室间隔完整型肺动脉闭锁（PA/IVS）。
风险因素
肺动脉闭锁发生在妊娠期胎儿心脏发育期间。妊娠期出现某些健康状况或使用违禁药物，都有可能增加胎儿出现肺动脉闭锁或其他先天性心脏缺陷的风险。风险因素包括：
- 肥胖症。
- 使用酒精或烟草。
- 糖尿病。
- 在妊娠期间使用某些类型的药物，例如某些痤疮药物和降血压药物。
家族中具有某些类型的先天性心脏缺陷，也就是这些缺陷具有遗传性。如果您或家人有先天性心脏问题（包括肺动脉闭锁），请询问医护团队基因筛查是否适合您。基因筛查有助于确定您未来的孩子患某些先天性心脏缺陷的风险。
并发症
如果不进行治疗，肺动脉闭锁通常会导致死亡。完成肺动脉闭锁手术后，宝宝终生都需要定期进行健康检查，以监测并发症。
肺动脉闭锁可能会出现以下并发症：
- 心脏的内膜和瓣膜发生细菌性感染（感染性心内膜炎）。
- 心律不齐（心律失常）。
- 心脏功能减弱。
预防
肺动脉闭锁可能无法预防，但接受良好的产前护理很重要。您可以在怀孕前或怀孕期间采取一些措施，帮助降低婴儿患先天性心脏缺陷的风险。其中包括：
- 管理其他健康状况。如果您患有糖尿病，应控制好血糖。对于其他需要药物的状况，请咨询医疗护理专业人员有关怀孕期间的用药问题。
- 请勿吸烟，同时避免吸二手烟。如果您抽烟，请戒掉。妊娠期间抽烟会增加宝宝出现先天性心脏缺陷的风险。
- 努力保持健康的体重。肥胖症会增加婴儿患先天性心脏缺陷的风险。
- 接种所推荐的疫苗。妊娠期间出现风疹（德国麻疹）会影响胎儿的心脏发育。怀孕前进行的血液检查可以确定您是否对风疹免疫。未免疫者可以接种疫苗。