概述
原发性胆汁性胆管炎是一种自身免疫性疾病，患者的胆管会发炎并慢慢遭到破坏。这种疾病以前被称为原发性胆汁性肝硬化。
胆汁是肝脏产生的一种液体。它有助于消化和某些维生素的吸收。它还能帮助身体吸收脂肪并清除胆固醇、毒素和老化的红细胞。肝脏持续发炎会导致胆管发炎和损伤，称为胆管炎。有时，这会导致肝脏组织永久性瘢痕形成，称为肝硬化。最终还可能导致肝脏衰竭。
虽然原发性胆汁性胆管炎男性和女性均可患病，但主要见于女性。该疾病是一种自身免疫性疾病，这意味着您身体的免疫系统错误地攻击了健康的细胞和组织。研究人员认为遗传和环境因素共同引发了这种疾病。该病通常进展缓慢。就目前而言，原发性胆汁性胆管炎尚无治愈方法，但药物可以减缓肝损伤，尤其是在及早开始治疗的情况下。
症状
超过半数的原发性胆汁性胆管炎患者在诊断时没有任何明显症状。在因其他原因（例如常规检查）进行血液检查时，可能会诊断出这种疾病。症状最终会在接下来的 5 到 20 年内出现。确诊时有症状的患者通常后预后较差。
常见的早期症状包括：
后期体征和症状可能包括：
- 皮肤和眼睛变黄（称为黄疸）。
- 眼睛干涩和口腔干燥。
- 右上腹疼痛。
- 脾脏肿胀（称为脾肿大）。
- 骨、肌肉或关节疼痛。
- 脚肿和踝关节肿胀。
- 肝衰竭导致腹部积水（称为腹水）
- 脂肪沉积（称为黄瘤）沉积在眼睛、眼睑周围的皮肤上或手掌、脚掌、肘部或膝盖的褶皱处。
- 与日晒无关的皮肤变黑（称为色素沉着）。
- 骨骼脆弱易折（称为骨质疏松症），可能导致骨折。
- 高胆固醇。
- 腹泻，可能包括大便油腻（称为脂肪泻）。
- 甲状腺机能低下（称为甲状腺功能减退症）。
- 减重。
病因
原发性胆汁性胆管炎的病因尚不明确。许多专家认为它是一种自身免疫性疾病，是由于免疫系统攻击自身细胞所致。研究人员认为，这种自身免疫反应可能是由环境和遗传因素引发的。
当一种名为 T 细胞的白细胞（也称为 T 淋巴细胞）开始聚集在肝脏中时，就会开始出现原发性胆汁性胆管炎中所见的肝脏炎症。通常情况下，这些免疫细胞可以检测并帮助抵抗细菌和病毒等微生物。但在原发性胆汁性胆管炎中，免疫细胞会错误地破坏肝脏小胆管内膜的健康细胞。
极小导管中的炎症会扩散并最终损害肝脏中的其他细胞。当细胞死亡时，它们会被瘢痕组织（纤维化）所替代，进而导致肝硬化。肝硬化即肝脏组织出现瘢痕形成，会使您的肝脏难以正常工作。
风险因素
以下因素可能会增加原发性胆汁性胆管炎的风险：
- 性别。大多数原发性胆汁性胆管炎患者为女性。
- 年龄。这种疾病最常发生于 30 至 60 岁的人群中。
- 遗传因素。如果您有家庭成员存在或曾存在这种医疗状况，则您更可能出现这种情况。
- 地理因素。尽管原发性胆汁性胆管炎可影响所有人种和种族，但在北欧血统的人群中最为常见。
研究人员认为，遗传因素与某些环境因素相结合，会诱发原发性胆汁性胆管炎。这些环境因素可能包括：
- 感染，例如尿路感染。
- 抽烟，尤其是长期抽烟。
- 接触有毒化学物质，例如在某些工作环境中。
并发症
随着肝损伤加剧，原发性胆汁性胆管炎会导致严重的健康问题，包括：
- 肝脏瘢痕形成（称为肝硬化）。肝硬化会使您的肝脏难以工作，并可能导致肝功能衰竭。这意味着原发性胆汁性胆管炎处于晚期。原发性胆汁性胆管炎和肝硬化患者的医疗前景不佳。他们发生其他并发症的风险也较高。
- 门静脉血压升高（称为门静脉高压症）。来自肠道、脾脏和胰腺的血流经由一根叫做门静脉的大血管进入肝脏。当肝硬化造成的瘢痕组织阻碍肝脏的正常血流时，血液就会回流。这会导致静脉内压力增加。此外，由于血液不能正确流经肝脏，药物和其他毒素无法从血液中过滤出来。
- 静脉扩大（称为静脉曲张）。当通过门静脉的血流减慢或阻塞时，血液可能会回流到其他静脉。这些血液通常会回流到胃和食管的静脉中。血压升高可能会导致脆弱的静脉破裂出血。上腹部或食管出血是危及生命的紧急情况。这需要立即就医。
- 脾脏肿大（称为脾肿大）。您的脾脏可能因白细胞和血小板而肿胀。这是因为您的身体不再按照应有的方式从血流中过滤毒素。
- 胆结石和胆管结石。如果胆汁不能从胆管中流出，它可能在胆管内硬化成结石。这些结石会引起疼痛和感染。
- 肝癌。肝脏瘢痕形成会增加您患肝癌的风险。如果您有肝脏瘢痕形成，则需要定期进行癌症筛查。
- 骨骼脆弱（称为骨质疏松症）。原发性胆汁性胆管炎患者骨骼脆弱无力、折断的风险更高。
- 维生素缺乏。胆汁缺乏会影响消化系统吸收脂肪和脂溶性维生素 A、D、E 和 K 的能力。因此，一些晚期原发性胆汁性胆管炎患者体内这些维生素的水平可能偏低。这些维生素缺乏可能导致多种健康问题，包括夜盲症和出血障碍。
- 高胆固醇。多达 80% 的原发性胆汁性胆管炎患者同时患有高胆固醇。
- 精神功能下降（称为肝性脑病）。一些晚期原发性胆汁性胆管炎和肝硬化患者会出现人格改变。他们还可能存在记忆力和注意力问题。
- 患其他疾病的风险增加。原发性胆汁性胆管炎与其他疾病相关，包括影响甲状腺、皮肤和关节的疾病。这类疾病还可能与眼睛干涩和口干（一种称为干燥综合征的疾病）有关。