诊断

对于多囊肾病，某些检查可以检测肾囊肿的大小和数量。检查还可以显示您有多少健康的肾脏组织。检查包括：

  • MRI 扫描。 当您躺在圆柱形设备中时，磁场和无线电波会产生肾脏的视图。这种方法在大多数情况下用于了解 PKD 对肾脏、肝脏或胰腺的影响程度。MRI 可以帮助测量肾脏总体积，这有助于医疗护理专业人员更详细地了解您的状况。
  • 超声检查。 这包括在您的身体上放一个称为换能器的棒状设备。它发出的声波会传回换能器。计算机将声波转换为肾脏的图像。
  • CT 扫描。 您需躺在治疗台上，台上有一个巨大的、圆环状设备。该设备使用 X 线束生成肾脏图像。

治疗

多囊肾病的严重程度因人而异。即使在同一家族的人中也是如此。PKD 患者经常在 55 到 65 岁之间达到终末期肾病。但有些 PKD 患者病情较轻。他们可能永远不会患上终末期肾病。

治疗多囊肾病包括在早期阶段处理以下症状和并发症：

  • 肾囊肿生长。 药物托伐普坦（Jynarque、Samsca）可用于存在 ADPKD 风险的状况快速加重的成人。托伐普坦是一种口服药，可减缓肾囊肿的生长速度。它还可以减缓肾脏功能的下降速度。

    托伐普坦有导致严重肝损伤的风险。它可以与您使用的其他药物相互作用。最好到肾脏健康专科医生（称为肾病科医生）处就诊，肾病科医生可以观察药物的副作用和可能的并发症。

  • 高血压。 控制高血压可减缓疾病和肾脏损伤的进展速度。摄入蛋白质和热量适中的低钠、低脂饮食，并摄入更多液体，可能有助于控制血压。

    其他有益的生活方式改变包括不抽烟、多运动和缓解压力。抽烟会严重损害肾脏，还可能会加快肾衰竭的发生。

    大多数情况下，需要使用药物来控制高血压。血管紧张素转换酶（ACE）抑制剂或血管紧张素 II 受体阻滞剂（ARB）等药物通常可用于控制高血压。

  • 肾功能丧失。 为帮助肾脏尽可能长时间地保持健康，专家建议维持健康体重和体重指数。一整天饮水及摄入其他液体可能有助于减缓肾囊肿的生长速度。这可能会减缓肾功能的丧失。摄入蛋白质较少的低盐饮食可能会使肾囊肿对更多液体产生更好的反应。

  • 疼痛。 您可以使用非处方药（例如对乙酰氨基酚 [Tylenol 等]）控制多囊肾病所带来的疼痛。不要使用非甾体类抗炎药，如布洛芬（Advil、Motrin IB 等）或者萘普生钠（Aleve）。长期使用非甾体抗炎药会影响您的肾脏功能。

    对于更严重的疼痛，医疗护理专业人员可能会使用针头抽出囊液并注入缩小肾囊肿的药物。这种药物被称为硬化剂。

    或者，如果囊肿大到足以造成压迫和疼痛，可能需要手术切除囊肿。手术被称为囊肿开窗术。

  • 膀胱或肾感染。 用抗生素快速治疗感染可能有助于预防肾脏损伤。您可能会患单纯性膀胱感染，也可能会患更加复杂的囊肿或肾感染。对于更复杂的感染，您可能需要使用更长时间的抗生素。

  • 血尿。 一旦发现血尿，请立即喝大量液体。最好喝水来稀释尿液。这可有助于防止泌尿道中形成凝块。

    大多数情况下，出血会自行停止。如果出血未停止，请致电医疗护理专业人员。

  • 肾衰竭。 您的肾脏可能会停止清除血液中的废物和多余液体。在这种情况下，您要么需要透析，要么需要肾移植。这就是您需要定期到医疗护理团队处就诊的原因。

    您可以在肾脏衰竭前进行肾移植。在这种情况下，您就不需要进行透析。这被称为无透析肾移植。

  • 动脉瘤。 如果您患有多囊肾病且有脑动脉瘤破裂的家族史，医疗护理团队可能希望对脑动脉瘤进行定期筛查。

    如果您有动脉瘤，手术夹闭可降低出血风险。这取决于动脉瘤的大小。小动脉瘤的非手术治疗可能涉及控制高血压和高血胆固醇以及戒烟。

早期治疗是减缓多囊肾病进展的最好机会。

妥善处理与支持

患有多囊肾病可能会让人难以忍受。家人和朋友的支持可能有助于您应对这种状况。此外，与咨询师、心理医生、精神科医生或神职人员交谈可能有所帮助。

您还可以加入互助组。对于某些人而言，互助组可以提供有关治疗和应对措施的有用信息。和了解您正在经历之事的人在一起可以让您感觉不那么孤单。

向医疗护理团队咨询有关您所在地区的互助组的信息。

准备您的预约

您可能需要先到初级医疗护理专业人员处就诊。或者您可能会被转诊给肾脏健康专科医生（称为肾病科医生）。

以下信息有助于您做好就诊准备。

您可以做什么

约诊时，询问是否有需要提前准备的事项，例如某些检查前需要空腹。请列出以下内容：

  • 您的症状，包括看似与就诊原因无关的症状，以及这些症状何时开始出现。
  • 您使用的所有药物、维生素及其他补充剂，包括剂量。
  • 您和您家族的病史。 确保包括任何肾脏状况病史。
  • 要向医护团队咨询的问题。

如有可能，请让家人或朋友陪同就诊。陪同者可以帮您记住医生提供的信息。

对于多囊肾病，要咨询的问题包括：

  • 我的症状最有可能是什么原因导致的？
  • 是否有其他原因可能引起我的症状？
  • 我需要做哪些检查？
  • 我的状况有多严重？ 您是否知道我何时会出现肾衰竭或需要肾移植或透析？
  • 这种状况可能会消退还是会长期存在？
  • 最佳治疗方案是什么？
  • 如何防止我的囊性疾病加重？
  • 我有其他健康状况。我如何才能最好地同时管理好这些状况？
  • 我需要限制饮食或活动吗？
  • 是否有可以供我参考的手册或其他印刷材料？ 您是否可以推荐一些网站？

请务必询问您想问的所有问题。

医生可能做些什么

医护团队可能会询问您一些问题，例如：

  • 症状是持续存在，还是时有时无？
  • 是否有任何因素似乎会改善或加重您的症状？
  • 您知道自己的血压通常是多少吗？
  • 是否评估过肾功能？
来自妙佑医疗国际员工