长 QT 综合征

概述

长 QT 综合征（LQTS）是一种导致快速、混乱心跳的心律失常。不规则心跳可能危及生命。LQTS 影响在心脏内传递并使心脏跳动的电信号。

有些人出生时即存在导致长 QT 综合征的 DNA 变化。这称为先天性长 QT 综合征。LQTS 也可能在稍大年龄由于某些健康状况、某些药物或身体矿物质水平的变化而发生。这称为获得性长 QT 综合征。

长 QT 综合征可能会引起突然昏厥和癫痫发作。患有 LQTS 的年轻人发生心源性猝死的风险更高。

长 QT 综合征的治疗方法包括改变生活方式和使用预防危险心跳的药物。有时需要使用一种医疗设备或进行手术。

症状

长 QT 综合征最常见的症状是昏厥（又称晕厥）。LQTS 引起的昏厥可能没有或几乎没有警示。

昏厥的发生是因为心脏短时间内跳动不规律。兴奋、愤怒或害怕或者运动时，您可能会晕倒。如果您患有 LQTS，使您受惊的情况（如响亮的铃声或闹钟）可能会让您昏倒。

一些长 QT 综合征患者在昏厥前可能出现以下症状：

• 视力模糊。
• 头晕眼花。
• 心脏剧烈跳动（即心悸）。
• 无力。

长 QT 综合征也可能导致一些人癫痫发作。

出生时患有 LQTS 的婴儿可能在出生后几周到几个月内出现症状。有时症状在儿童期晚些时候才开始。大多数出生时患有 LQTS 的人会在 40 岁之前出现症状。长 QT 综合征的症状有时发生在睡眠期间。

一些长 QT 综合征（LQTS）患者感觉不到任何症状。这种异常可以在心电图检查（一种心脏检查）中检测出来。也可能在因其他原因进行基因检测时被发现。

何时就诊

如果您发生昏厥或感到心跳剧烈或心跳加速，请约诊进行健康检查。

如果您的父母、兄弟、姐妹或孩子患有长 QT 综合征，请告知医疗护理团队。长 QT 综合征具有家族遗传性，这意味着它可以遗传。

病因

长 QT 综合征（LQTS）是由心脏中电信号系统发生改变所致。不会影响心脏的形状或形态。

要理解 LQTS 的病因，了解心脏通常如何跳动可能有所帮助。

在正常心脏中，心脏在每次跳动时都会向身体输送血液。心室通过收缩和放松泵送血液。心脏的电系统控制着这种协调动作。电信号（称为脉冲）从心脏的顶部传到底部，指示心脏何时收缩和跳动。每次心跳后，该系统都会恢复，为下一次心跳做好准备。

如果患有长 QT 综合征，心脏的电系统在两次心跳之间的恢复时间长于正常时间。这种延迟称为 QT 间期延长。

长 QT 综合征通常分为两类。

• 先天性长 QT 综合征。您出生时即患有这种类型的 LQTS。它是由通过家族代代相传的 DNA 变化引起。也就是说，这是一种遗传病。
• 获得性长 QT 综合征。这种类型的 LQTS 由其他健康状况或药物引起。如果能找到具体病因并进行治疗，这种状况通常可逆。

先天性长 QT 综合征的病因

许多基因和基因变化与长 QT 综合征（LQTS）有关。

先天性长 QT 综合征有两种类型：

• 罗马诺-沃德综合征。这种更为常见的类型见于仅从父母一方获得单个基因变化的个体。从父母一方获得改变的基因称为常染色体显性遗传模式。
• 耶韦尔和朗格-尼尔森综合征。这种罕见类型的 LQTS 通常发生在幼年时，而且严重。患有这种 LQTS 的儿童还会失聪。患有这种综合征的儿童从父母双方遗传到基因变化。这称为常染色体隐性遗传模式。

获得性长 QT 综合征的病因

药物或其他健康状况可能导致获得性长 QT 综合征。

如果获得性长 QT 综合征是由某种药物引起，则可能被称为药物诱发的长 QT 综合征。有 100 多种药物可能导致身体其他方面健康者出现 QT 间期延长。可能引起 LQTS 的药物包括：

• 某些抗生素，如红霉素（Eryc、Erythrocin 等）、阿奇霉素 (Zithromax) 等。
• 某些用于治疗酵母菌感染的抗真菌药。
• 利水药物（即利尿剂），可导致身体过量排出钾或其他矿物质。
• 称为抗心律失常药的心律治疗药物可能使 QT 间期延长。
• 一些用于治疗焦虑症和抑郁症等心理健康状况的药物。
• 一些用于治疗胃部不适的药物。

务必告知医务人员您使用的所有药物，包括自己购买的非处方药。

可能引起获得性长 QT 综合症的健康状况包括：

• 体温低于 95 华氏度（35 摄氏度），这种状况称为失温。
• 体内钙含量低，也称为低钙血症。
• 体内镁含量低，也称为低镁血症。
• 体内钾含量低，也称为低钾血症。
• 一种通常不是癌症的肾上腺肿瘤，称为嗜铬细胞瘤。
• 卒中或脑出血。
• 甲状腺机能低下（又称甲状腺功能减退症）。

风险因素

可能增加长 QT 综合征（LQTS）风险的因素包括：

• 心搏骤停史。
• 有父母、兄弟、姐妹或子女患有长 QT 综合征。
• 使用已知可导致 QT 间期延长的药物。
• 出生指定性别为女性并服用某些心脏病药物的人。
• 大量呕吐或腹泻，可导致体内钾等矿物质水平发生变化。
• 进食障碍（如神经性厌食症），同样会导致体内矿物质水平发生变化。

如果您患有长 QT 综合征并希望怀孕，请告知医务人员。医护团队会在怀孕期间对您进行密切检查，以预防可能引发 LQTS 症状的因素。

并发症

在长 QT 综合征（LQTS）发作后，心脏通常会恢复正常心律。但如果心律未能被马上纠正，则可能发生心源性猝死。心律有时会自行恢复。有时需要治疗来恢复心律。

长 QT 综合征的并发可能症包括：

• 尖端扭转型室性心动过速（“尖端扭转”）。这是一种危及生命的心跳加速。心脏的两个下腔室快速跳动且节律紊乱。心脏泵出的血液减少。脑部供血不足会导致突然昏厥，且通常没有任何警示。

  如果长 QT 间期持续很长时间，昏厥后可能出现全身性癫痫发作。如果危险的心律不能自行纠正，随后可能发生一种危及生命的心律失常，称为心室颤动。

• 心室颤动。这种类型的不规则心跳会导致心脏下腔室跳动过快，致使心脏颤抖并停止泵血。除非迅速使用一种称为除颤器的设备来纠正心律，否则可能发生脑损伤和死亡。
• 心源性猝死。这是指所有心脏活动意外迅速停止。其他方面看似很健康的年轻人所发生的心源性猝死与长 QT 综合征有关。LQTS 可能是造成儿童和年轻人发生一些原因不明事件（如原因不明的昏厥、溺水或癫痫发作）的原因。

恰当的治疗和生活方式改变可帮助预防长 QT 综合征的并发症。

预防

尚无已知能够预防先天性长 QT 综合征（LQTS）的方法。如果您家中有人患 LQTS，请向医务人员询问基因筛查是否适合您。通过恰当治疗，您可以管理并预防可能导致 LQTS 并发症的危险性心跳。

定期健康检查以及与医务人员良好沟通也可能有助于预防某些类型的获得性长 QT 综合征的病因。尤其重要的是，不要使用可能影响心律并导致 QT 间期延长的药物。