长 QT 综合征

诊断

诊断长 QT 综合征（LQTS）时，医务人员会对您进行检查。医生通常会向您询问有关症状、病史和家族史的问题。医务人员会用一种称为听诊器的设备贴着您的胸部听您的心脏。如果医务人员认为您的心跳不规律，则可能安排心脏方面的检查。

检查

进行检查是为了检查心脏的健康状况并确认长 QT 综合征（LQTS）。

心电图（ECG 或 EKG）

ECG 是用于诊断长 QT 综合征的最常见检查。它可以记录心脏中的电信号，并显示心跳快慢。医生会将黏性贴片（称为电极）贴在胸部，有时也会贴在手臂和腿上。导线将电极连接至电脑，以打印或显示检查结果。心脏信号在检查结果中以波形显示。

• ECG 上有五种波。分别用字母 P、Q、R、S 和 T 表示。
• Q 波到 T 波显示心脏下腔室的心脏信号。
• Q 波开始到 T 波结束之间的时间称为 QT 间期。这是心脏再次跳动前收缩并重新充盈血液所需的时间。如果此间期长于正常值，则称为长 QT 间期。

理想的 QT 间期取决于您的年龄、性别和个人心率。患有称为尖端扭转型室性心动过速的 LQTS 并发症的人，其 ECG 上的波形看起来是扭曲的。

如果长 QT 症状不常发生，则在常规 ECG 上可能不会显示。如果是这种情况，医务人员可能会让您在家中佩戴心脏监测仪。这类监测有多种不同的类型。

• 霍尔特氏心电动态监测仪。这种小巧便携的 ECG 设备可记录心脏活动。您需要在进行日常活动期间佩戴设备一两天。
• 事件记录器。这种设备像霍尔特氏心电动态监测仪一样，但只在特定时间进行记录，每次记录几分钟。一般佩戴 30 天左右。通常需在感觉到症状时按一下按钮。有些设备在检测到心律不齐时会自动进行记录。

智能手表等部分个人设备也具有可以采集 ECG 的传感器。请询问医务人员此类设备是否适合您。

运动负荷试验

这些试验通常需要在跑步机上行走或骑固定单车。医护团队成员在您运动时检查您的心脏活动。运动负荷试验可以显示心脏对身体活动的反应。如果您无法运动，您可能需要服用加快心率的药物，模拟运动时的心脏情况。有时会在负荷试验期间进行超声心动图检查。

基因检测

有一种基因检测可用于确认长 QT 综合征（LQTS）。这项检测可以查找可能导致该病的基因改变。请联系您的保险公司，了解该检查是否在保险范围内。

如果您患有长 QT 综合征，医护团队可能建议其他家庭成员也进行基因检测，以检查这种疾病。

长 QT 综合征的基因检测并不能发现长 QT 综合征的所有遗传病例。建议家人在基因检测前后与遗传咨询师进行沟通。

治疗

长 QT 综合征（LQTS）的治疗可能包括：

• 改变生活方式。
• 药物。
• 医疗器械。
• 手术。

LQTS 治疗的目标为：

• 预防不规则心跳。
• 预防心源性猝死。

医务人员会与您讨论治疗方案。治疗取决于您的症状和长 QT 综合征的类型。即使您不常出现症状，也可能需要治疗。

疗法

一些获得性长 QT 综合征患者可以通过静脉注射获得液体或矿物质（如镁）。

药物

如果长 QT 综合征（LQTS）是由药物引起，则停药可能是唯一需要采取的治疗措施。医务人员会告诉您如何安全地停药。在咨询医疗护理团队之前，不要擅自更换或停用任何药物。

一些患有 LQTS 的人需要服用药物来治疗症状，并预防危及生命的心律变化。

治疗长 QT 综合征的药物可能包括：

• β 受体阻滞剂。此类药物会降低心率。它们可以减少长 QT 发作的几率。用于治疗长 QT 综合征的 β 受体阻滞剂包括纳多洛尔（Corgard）和普萘洛尔（Inderal LA、InnoPran XL）。
• 美西律。这种心律调节药物与 β 受体阻滞剂一起使用可能有助于缩短 QT 间期。它可帮助降低昏厥、癫痫发作或心源性猝死的风险。

外科手术或其他手术

一些长 QT 综合征状患者需要通过手术或一种装置控制心跳。用于治疗 LQTS 的手术或其他医疗程序可能包括：

• 左心去交感神经术（LCSD）。如果您患有长 QT 综合征和持续的心律变化，但 β 受体阻滞剂对您无效，可以进行这项手术。这项手术不能治愈长 QT 综征。而是有助于降低心源性猝死的风险。在这种治疗中，外科医生会切除沿脊柱左侧走行的特定神经。这些神经是身体交感神经系统一部分，负责控制心律。

• 植入式心律转复除颤器（ICD）。该装置放在锁骨附近皮下。该装置可持续检查心律。如果该装置发现不规则心跳，就会发出低能量或高能量电击，以恢复正常心律。

  大多数长 QT 综合征患者不需要植入 ICD。但可能建议一些运动员植入这种装置，帮助他们重返竞技体育。决定是否放置 ICD 时必须慎重，尤其是儿童。放置 ICD 需要手术。有时，该装置可能发出不需要的电击。向医疗护理团队咨询 ICD 的益处和风险。

临床试验

探索 Mayo Clinic 的研究 测试新的治疗、干预与检查方法，旨在预防、检测、治疗或控制这种疾病。

生活方式与家庭疗法

医务人员可能建议您改变生活方式，以帮助管理长 QT 综合征（LQTS）。这些改变可以降低与 LQTS 相关的昏厥发作或心源性猝死的风险。

• 了解安全运动。您也许可以继续积极参与运动（包括竞技运动）。但请先咨询医疗护理团队。一般来说，长 QT 综合征患者千万不要单独游泳。如果带上一个在您晕倒时能帮忙的人，则进行身体活动应该问题不大。
• 检查是否有令人惊扰的声音。如果您的门铃或（电话等）其他设备的音量会惊扰到您，特别是睡觉时，则应降低这些音量。使您受惊的情况可能会让您昏倒。
• 控制情绪。过于兴奋、愤怒或惊诧会使某些长 QT 综合征患者的心跳变化。增加锻炼、练习正念以及在互助小组中与他人联系都有助于减轻压力。
• 检查用药。不要服用可能导致 QT 间期延长的药物。如果您不确定自己是否在服用此类药物，请咨询医务人员。最好告知医疗护理团队您服用的所有药物和补充剂，包括非处方药物和补充剂。
• 定期进行健康检查。如果您的症状或整体健康状况发生变化，医护团队可能更新您的治疗计划或建议进行额外治疗。

妥善处理与支持

对长 QT 综合征 (LQTS) 可能引起危险心律的担忧，可能给您和亲人造成压力。以下是一些可能有助于控制病情的建议。

• 告诉别人您患有 LQTS。让您的家人、朋友、老师、邻居和其他经常接触您的人知道您的心律失常和您的症状。佩戴医疗警示信息卡，向他人表明您患有 LQTS。
• 制定一个应急计划。家庭成员可能需要学习心肺复苏 (CPR)，以便在您需要时提供帮助。配备或能够快速获取自动体外除颤器（AED）可能也是适当举措。
• 寻求支持或咨询。加入互助小组可能有帮助，您可以在这里与其他熟悉长 QT 综合征的人分享您的经历和感受。与基因咨询师交流也可能对患有遗传性长 QT 综合征的家庭有所帮助。

准备您的预约

如果您有心跳剧烈、心跳加快或心跳不规则，请约诊进行健康检查。您可能会被转给在心脏病领域训练有素的医生。这类医务人员称为心脏科医生。

您也可能需要前往接受过心律失常方面培训的医生（称为电生理专科医生）处就诊。

以下信息可以帮助您做好就诊准备，并了解医护团队可能会做些什么。

您可以做些什么

• 写下您曾出现的任何症状以及持续时间。包括看似与长 QT 综合征无关的症状。
• 写下重要医疗信息，包括您的任何其他健康状况以及服用的任何药物的名称和剂量。如有不规律心跳或猝死家族史，也务必告知医务人员。
• 写下您想要咨询医务人员的问题。

初次就诊时可以向医务人员问以下问题：

• 我的症状可能是由什么原因引起？
• 这些症状是否还有任何其他潜在原因？
• 我需要做哪些检查？
• 我是否应该咨询专科医生？

如果将您转诊至心脏科医生或电生理专科医生，可以问以下问题：

• 我患有长 QT 综合征吗？如果患有，属于哪种类型？
• 我出现并发症的风险有多大？
• 您推荐哪种治疗方法？
• 如果您建议用药，可能存在哪些副作用？

如果医务人员建议手术，可以问以下问题：

• 这种手术对我有什么帮助？
• 我应该在哪里进行手术？
• 我的术后恢复和康复情况会如何？

其他问题包括：

• 我需要经常体检和长期治疗吗？
• 我应该了解长 QT 综合征的哪些紧急症状？
• 我需要遵守哪些活动限制？
• 您推荐做出哪种生活方式改变？
• 我应该避免使用哪些药物？
• 治疗的长期预后怎么样？
• 我将来怀孕安全吗？
• 我以后的孩子患长 QT 综合征的风险有多大？
• 基因咨询对我的家庭有什么帮助？

如果还有其他问题，请随时提出。

医生可能做些什么

医疗护理团队可能会询问：

• 您有哪些症状？
• 症状何时开始？
• 症状是否随时间推移加重？
• 强烈情绪（例如愤怒、兴奋或惊讶）是否会诱发您的症状？
• 运动是否会引起症状？
• 受惊（例如，门铃或电话铃声惊吓）是否会诱发您的症状？
• 您是否曾感到头晕或头重脚轻？
• 您曾经晕倒过吗？
• 您是否曾有过癫痫发作？
• 您还有其他哪些医疗状况？
• 您家族中是否有任何人患有心脏状况或心律失常？
• 是否有父母、兄弟、姐妹或孩子曾因溺水死亡，或意外死亡？
• 您正在服用哪些药物？
• 您是否使用过非法药物？如果曾用过，是哪些？
• 您饮用含咖啡因的饮料吗？饮用量有多少？

尽可能多地了解您和家人的健康史有助于医疗护理团队确定您的诊断并制定治疗计划。

在此期间您可以做些什么

等待就诊期间，询问您的家庭成员您是否有任何亲属有长 QT 综合征或不明原因死亡的家族史。