概述
额颞叶失智症（FTD）又称额颞叶变性（FTLD），是一组主要累及脑额叶和颞叶的脑病总称。这些脑区关乎人格、行为和语言能力。
患有额颞叶失智症，这些脑叶的部分区域会缩小（称为萎缩）。额颞叶失智症的症状取决于受累的脑区。一些额颞叶失智症患者的性格会发生变化。他们的行为方式可能表现为不符合社交礼仪，且可能具有冲动性，或者对他人的感受反应较弱。另一些人则会丧失使用或理解语言的能力。
额颞叶失智症可能会被误诊为心理健康状况或者阿尔茨海默病。但是 FTD 的发病年龄通常低于阿尔茨海默病。其通常在 40 岁至 65 岁之间发病，但也见于年龄更大者。有约 10% 至 20% 的失智症是由 FTD 引起的。
症状
额颞叶失智症的症状因人而异，且通常会随时间推移而加重，病程往往持续多年。
额颞叶失智症患者的症状往往成组出现。患者也可能同时存在不止一组症状。
额颞叶失智症的早期症状
这通常包括行为、人格或语言方面的变化，而不是记忆方面的变化。开始时可能把这些症状误认为是心理健康状况。
早期症状可能包括：
- 人格或行为的变化，例如表现出与往常性格不符的行为。
- 理解或回应他人感受的能力下降。
- 规划、组织或做决策时存在困难。
- 重复言语或动作。
- 言语或语言方面的变化，例如找不到合适的词汇。
- 缺乏兴趣，也称为情感淡漠。
额颞叶失智症的行为改变
额颞叶失智症最常见的症状包括行为和性格的剧烈改变。其中包括：
- 行为不合社交礼仪或与平日性格迥异。
- 理解或回应他人感受的能力下降，缺乏同理心。
- 缺乏判断力。
- 丧失自制力。
- 缺乏兴趣，也称为情感淡漠。情感淡漠可能被误认为是抑郁。
- 强迫行为，如反复敲击、鼓掌或咂嘴。
- 饮食习惯改变。FTD 患者可能暴饮暴食，或偏爱甜食和碳水化合物。
- 进食非食物物品。
- 反复将物品放入口中。
言语与语言症状
某些亚型的额颞叶失智症会引起语言能力的改变或失语。其亚型包括原发性进行性失语症（PPA），其中有语义型变体以及非流利型或语法缺失型变体。
这些状况可导致：
- 越来越难以使用和理解书面语和口语。FTD 患者说话时可能无法找到恰当的词语。
- 指称事物困难。FTD 患者可能会用较为笼统的词语替代具体词语，例如，把笔称为“它”。
- 无法理解词语的含义。
- 言语迟疑，可能使用简短、简单的句子。
- 遣词造句出错。
原发性进行性言语失用是一种主要影响言语产生方式的脑部状况，与失语症有所不同。该状况患者确切知道自己想说什么，但大脑在规划和协调说话所需的嘴唇、舌头和下颚运动方面日益困难。因此，尽管理解、阅读和思维能力在早期阶段可能不受影响，但言语可能听起来缓慢、费力、断断续续或含混不清。
动作症状
额颞叶失智症的罕见亚型可导致与在帕金森病或肌萎缩侧索硬化症（ALS）中所见相似的动作症状。
动作症状可能包括：
- 震颤。
- 僵硬。
- 肌痉挛或抽搐。
- 协调性差。
- 难以吞咽。
- 肌无力。
- 在与情境不符的情况下大笑或哭泣。
- 跌倒或行走困难。
额颞叶失智症与阿尔茨海默病失智症的对比
额颞叶失智症和阿尔茨海默病均属于失智症类型，但它们对脑部的影响方式不同。
额颞叶失智症通常发病年龄较早，一般在 40 至 65 岁之间。阿尔茨海默病在老年人中更为常见。
记忆丧失可能不是额颞叶失智症的早期症状。而在阿尔茨海默病中，记忆丧失通常是首发症状之一。
有时会将额颞叶失智症误认为心理健康状况或阿尔茨海默病，尤其是在疾病早期。
有时额颞叶失智症和阿尔茨海默病的临床特征会出现重叠，从而导致诊断困难。
病因
在额颞叶失智症中，脑额叶和颞叶萎缩，某些物质积聚。通常无法确定是哪些原因导致了这些变化。在某些类型的额颞叶失智症中，tau 或 TDP-43 等蛋白质在脑中积聚并损伤神经细胞。
额颞叶失智症具有遗传性吗？
额颞叶失智症会在家族中遗传。某些遗传性基因改变与该状况的特定类型相关。
但许多额颞叶失智症患者并无已知的该病家族史。
研究人员已证实，额颞叶失智症的某些基因改变也见于肌萎缩侧索硬化症（ALS）中。正在进行更多的研究来了解这两种状况之间的联系。
风险因素
如果您有失智症家族史，则患额颞叶失智症的风险会升高。一些遗传性基因改变与额颞叶失智症相关。许多患者的确切病因尚不明确。