主动脉缩窄

概述

主动脉是人体最大的动脉。主动脉会将富含氧气的血液从心脏输送到身体的其他部位。主动脉缩窄是指主动脉变窄。主动脉缩窄会迫使心脏更用力地泵血，这样才能让血液通过主动脉。

主动脉缩窄通常在出生时就存在（先天性心脏缺陷）。症状有轻有重。此状况可能要到青少年期才能诊断出来。

主动脉缩窄常伴有其他先天性心脏缺陷。尽管此状况通常可以成功治疗，但仍需要终生严密随访。

症状

主动脉缩窄的症状取决于主动脉的狭窄程度。大部分患者不会出现症状。轻度缩窄可能会在患者成年后确诊。

患有严重主动脉缩窄的婴儿可能会在出生后不久就表现出症状。婴儿主动脉缩窄的症状包括：

• 呼吸困难
• 进食困难
• 大量出汗
• 易激惹
• 皮肤苍白

婴儿期后的主动脉缩窄症状通常包括：

• 胸部疼痛
• 头痛
• 高血压
• 腿部抽筋或脚冷
• 肌无力
• 鼻出血

根据狭窄部位，可能出现手臂血压偏高，而腿部和脚踝血压偏低。

主动脉缩窄常伴有其他心脏缺陷。先天性心脏缺陷的类型将决定其他症状。

何时就诊

如果您或您的孩子有以下症状，请寻求医疗帮助：

• 严重胸部疼痛
• 昏厥
• 突然气短
• 原因不明的高血压

全面体检有助于确定病因。如果您或您的孩子出现突然的、不明原因的胸部疼痛，请寻求紧急治疗。

病因

主动脉缩窄的原因尚不清楚。这种病症通常是出生时就存在的心脏问题（先天性心脏缺陷）。

后天很少发生主动脉缩窄。可能导致主动脉变窄并造成主动脉缩窄的状况或事件包括：

• 创伤性损伤
• 动脉严重硬化（动脉粥样硬化）
• 动脉发炎（大动脉炎）

主动脉缩窄可能影响主动脉的任何部分，但最常出现在一条名为动脉导管的血管附近。该血管连接左肺动脉与主动脉。

主动脉缩窄时，左下心腔（左心室）较难通过狭窄的主动脉泵血。这会导致左心室的血压升高。左心室壁可能变厚（肥厚）。

风险因素

相较于女性，主动脉缩窄在男性中更为常见。患有某些遗传病（如特纳综合征）也会增加患主动脉缩窄的风险。

主动脉缩窄常伴有其他先天性心脏缺陷。与缩窄相关的心脏医疗状况包括：

• 二叶主动脉瓣。主动脉瓣将左下心腔（左心室）与主动脉分开。二叶主动脉瓣有两个瓣（尖瓣），而不是通常的三个瓣。多数主动脉缩窄患者都有二叶主动脉瓣。
• 主动脉瓣下狭窄。主动脉瓣下方区域变窄会阻断左下心脏腔室流向主动脉的血流。
• 动脉导管未闭。动脉导管是连接左肺动脉与主动脉的血管。胎儿在子宫内发育时，该血管可让血液流经肺部。动脉导管通常在出生后不久就会闭合。如果该动脉保持开放，则称为动脉导管未闭。
• 心脏左右侧之间存在壁孔。有些人的心壁（隔膜）天生存在孔洞，可能在上心室（房间隔缺损），也可能在下心室（室间隔缺损）。这会导致心脏左侧的富氧血液与心脏右侧的贫氧血液混合。
• 先天性二尖瓣狭窄。这是一种出生时即存在的心脏瓣膜问题。二尖瓣位于左上心脏腔室和左下心脏腔室之间。二尖瓣可让血液流经心脏左侧。如果出现二尖瓣狭窄，二尖瓣会变窄，导致血流量减少。症状包括气短、运动时呼吸困难和平躺时气短。

并发症

需要及时治疗以帮助预防并发症。如果不治疗，婴儿主动脉缩窄可能导致心力衰竭或死亡。

长期（慢性）高血压是主动脉缩窄最常见的并发症。修复手术后血压通常下降，但可能仍比正常血压高。

主动脉缩窄的其他并发症可能包括：

• 脑内动脉变得薄弱或膨出（脑动脉瘤）
• 大脑中出血（脑出血）
• 主动脉破裂或撕裂（夹层）
• 主动脉壁部分增大（动脉瘤）
• 为心脏供血的血管过早变窄（冠状动脉疾病）
• 卒中

如果主动脉缩窄严重，心脏可能无法为其他器官泵送足够的血液。这可能导致心脏损伤，也可能导致肾衰竭或其他器官衰竭。

接受主动脉缩窄治疗后，也可能会出现并发症。其中包括：

• 主动脉再次变窄（再缩窄，可能发生于治疗后多年）
• 高血压
• 主动脉瘤或破裂

主动脉缩窄患者需要终生接受定期健康检查。

预防

目前尚无预防主动脉缩窄的方法。及早发现有助于预防并发症。如果您或您的孩子患有会导致主动脉缩窄风险增加的病症（如特纳综合征、二叶主动脉瓣或其他心脏缺陷），请告知您的医疗服务提供者。如果您有先天性心脏病家族史，也请告知医疗服务提供者。