巨大淋巴结增生症

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概述

巨大淋巴结增生症是一种罕见的疾病，它涉及身体淋巴结细胞的过度生长。这种疾病最常见的形式累及单个淋巴结（单中心型巨大淋巴结增生症），通常发生在胸部或腹部。

多中心型巨大淋巴结增生症（MCD）累及全身多个淋巴结。有 3 种类型：

  1. HHV-8 相关 MCD。这种类型与人类疱疹病毒 8 型（HHV-8）和人类免疫缺陷病毒（HIV）有关。
  2. 特发性 MCD（HHV-8 阴性 MCD），病因尚不清楚。
  3. POEMS 相关 MCD。这种类型与另一种状况 POEMS 综合征有关。POEMS 综合征是一种罕见的血液疾病，它会损伤神经并累及身体的其他部位。

治疗方法和前景各不相同，这取决于巨大淋巴结增生症的类型。仅累及一个淋巴结的类型（单中心型巨大淋巴结增生症）通常可以通过手术成功治疗。

症状

许多单中心型巨大淋巴结增生症患者没有注意到任何体征或症状。淋巴结肿大可能在因一些不相关的问题做体格检查或影像学检查时发现。

一些单中心型巨大淋巴结增生症患者可能会出现多中心型血管滤泡性淋巴结增生症更常见的症状和体征，包括：

  • 发热。
  • 不明原因的体重减轻。
  • 疲劳。
  • 盗汗。
  • 肝脏或脾脏肿大。

与多中心性型巨大淋巴结增生症相关的淋巴结肿大最常见于颈部、锁骨、腋下和腹股沟。

何时应就医

如果您发现颈部或是腋下、锁骨或腹股沟有淋巴结肿大，请咨询医务人员。如果您持续感到胸部或腹部饱胀、发热、疲劳或不明原因的体重下降，也请致电您的医护团队。

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病因

尚不确定导致巨大淋巴结增生症的病因。但是，被人类疱疹病毒 8（HHV-8）感染与 HHV-8 型多中心性巨大淋巴结增生症之间存在关联。

研究表明，患有巨大淋巴结增生症的 HIV 阳性患者，几乎全部可以检出 HHV-8 病毒，而患有巨大淋巴结增生症的 HIV 阴性患者，约一半可以检出该病毒。

风险因素

任何年龄段的人都有可能发生巨大淋巴结增生症，但单中心型巨大淋巴结增生症确诊患者的平均年龄为 35 岁。大多数多中心型巨大淋巴结增生症患者都是在五六十岁时确诊。相较于女性，多中心型巨大淋巴结增生症在男性中的发病率稍高一些。

感染 HIV 的人患上多中心型巨大淋巴结增生症的风险更高。

并发症

单中心型巨大淋巴结增生症患者通常在切除受累淋巴结后表现良好。多中心型巨大淋巴结增生症可能导致危及生命的感染或器官衰竭。同时患有 HIV/AIDS 的患者通常会出现最糟糕的结果。

来自妙佑医疗国际员工
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诊断与治疗
Aug. 06, 2024
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