Esclerodermia

Descripción general

La esclerodermia, también conocida como esclerosis sistémica, es un grupo de enfermedades raras que implican endurecimiento y tirantez de la piel. La esclerodermia también puede causar problemas en los vasos sanguíneos, los órganos internos y el tracto digestivo.

La esclerodermia suele categorizarse como limitada o difusa, lo que remite al grado de afectación de la piel. Ambos tipos pueden afectar a cualquiera de los otros síntomas vasculares u órganos que son parte de la enfermedad. La esclerodermia localizada, también conocida como morfea, solo afecta la piel.

Aunque no existe cura para la esclerodermia, los tratamientos pueden aliviar los síntomas, retrasar el avance y mejorar la calidad de vida.

Síntomas

Los síntomas de la esclerodermia varían en cada persona, según las partes del cuerpo afectadas.

Síntomas relacionados con la piel

Casi todas las personas con esclerodermia tienen endurecimiento y estiramiento de la piel.

A menudo, las primeras partes del cuerpo que se ven afectadas son los dedos, las manos, los pies y la cara. En algunas personas, el engrosamiento de la piel también puede presentarse en los antebrazos, la parte superior de los brazos, el pecho, el abdomen, las partes inferiores de las piernas y los muslos. Los síntomas tempranos pueden incluir hinchazón y picazón. El color de la piel afectada puede tornarse más claro o más oscuro, y la piel puede verse brillante a causa de la rigidez.

Algunas personas también tienen manchas rojas pequeñas, llamadas telangiectasia, en las manos y la cara. Se pueden formar depósitos de calcio debajo de la piel, especialmente en las puntas de los dedos, lo que genera bultos que pueden verse en las radiografías.

Fenómeno de Raynaud

El fenómeno de Raynaud es común en la esclerodermia. Se produce por una contracción exagerada de los pequeños vasos sanguíneos en los dedos de las manos y de los pies en respuesta a las temperaturas bajas o al sufrimiento emocional. Cuando esto sucede, es posible que los dedos se vuelvan de color blanco, azul, gris o rojo, y se entumezcan o que se sienta dolor. El fenómeno de Raynaud también puede producirse en personas que no tienen esclerodermia.

Síntomas digestivos

La esclerodermia puede afectar cualquier parte del sistema digestivo, desde el esófago hasta el recto. Según las partes del cuerpo afectadas, los síntomas pueden incluir lo siguiente:

• Acidez estomacal.
• Dificultad para tragar.
• Distensión del estómago.
• Diarrea.
• Estreñimiento.
• Incontinencia fecal.

Síntomas relacionados con el corazón y los pulmones

Cuando la esclerodermia afecta el corazón o los pulmones, puede causar falta de aire, menor tolerancia al ejercicio físico y mareos. La esclerodermia puede hacer que se formen cicatrices en los tejidos de los pulmones, lo que quizás cause una mayor falta de aire con el transcurso del tiempo. Hay medicamentos que pueden ayudar a frenar la evolución del daño pulmonar.

La esclerodermia también puede hacer que aumente la presión arterial en la sangre que circula entre el corazón y los pulmones. Esto se conoce como hipertensión pulmonar. Además de la falta de aire, la hipertensión pulmonar también puede hacer que el exceso de líquido se acumule en las piernas, los pies y a veces alrededor del corazón.

Cuando la esclerodermia afecta al corazón, los latidos cardíacos pueden volverse irregulares. Algunas personas también pueden presentar insuficiencia cardíaca.

Causas

La esclerodermia ocurre cuando el cuerpo produce demasiado colágenos y este se acumula en los tejidos corporales. El colágeno es un tipo de proteína fibrosa que forma los tejidos conectivos del cuerpo, incluida la piel.

Los expertos no saben exactamente qué causa el comienzo de este proceso, pero el sistema inmunitario del cuerpo parece estar implicado. Lo más probable es que la esclerodermia se deba a una combinación de factores, incluidos problemas del sistema inmunitario, genética y desencadenantes ambientales.

Factores de riesgo

La esclerodermia puede presentarse en cualquier persona, aunque es más común en aquellas a quienes se les asignó el sexo femenino al nacer. A las personas en general se les diagnostica esclerodermia entre los 30 y los 50 años. Las personas de piel negra suelen tener una aparición más temprana y es más probable que presenten mayor afectación de la piel y enfermedad pulmonar.

Hay varios factores combinados que parecen influir en el riesgo de desarrollar esclerodermia:

• Genética. Las personas que tienen ciertos cambios genéticos parecen ser más propensas a desarrollar esclerodermia. Esto puede explicar la razón por la cual la esclerodermia parece ser hereditaria en un pequeño número de personas y por qué algunos tipos de esclerodermia son más comunes en ciertos grupos raciales y étnicos.
• Desencadenantes ambientales. Las investigaciones sugieren que, en algunas personas, los síntomas de esclerodermia pueden desencadenarse por la exposición a ciertos virus, medicamentos o drogas. La exposición repetida, como en el trabajo, a ciertas sustancias o productos químicos dañinos también puede aumentar el riesgo de presentar esclerodermia. En la mayoría de las personas, no se identifica un desencadenante ambiental.
• Afecciones del sistema inmunitario. Se cree que la esclerodermia es una enfermedad autoinmunitaria. Esto significa que se produce en parte porque el sistema inmunitario del cuerpo comienza a atacar los tejidos conectivos. Las personas que tienen esclerodermia también pueden tener síntomas de otra enfermedad autoinmunitaria, como artritis reumatoide, lupus o síndrome de Sjogren.

Complicaciones

Las complicaciones de la esclerodermia van de leves a graves y pueden afectar lo siguiente:

• Yemas de los dedos. En la esclerosis sistémica, el fenómeno de Raynaud puede agravarse tanto que el flujo sanguíneo restringido daña de manera permanente el tejido de las yemas de los dedos, lo que causa hoyuelos o llagas en la piel. En algunas personas, el tejido de las yemas de los dedos puede morir.
• Pulmones. El proceso de cicatrización del tejido pulmonar puede repercutir en tu capacidad para respirar y tu tolerancia al ejercicio. También puede producirse presión arterial alta en las arterias de los pulmones.
• Riñones. Una complicación renal grave, denominada crisis renal esclerodérmica, implica un aumento repentino de la presión arterial y una insuficiencia renal rápida. Es importante tratar rápidamente esta afección para conservar la función renal.
• Corazón. El proceso de cicatrización del tejido cardíaco aumenta el riesgo de presentar latidos cardíacos irregulares e insuficiencia cardíaca. La esclerodermia también puede causar la inflamación del saco que rodea el corazón.
• Dientes. Un estiramiento grave de la piel facial puede causar que la boca se vuelva más pequeña y estrecha. Esto puede dificultar cepillarse los dientes o incluso que un profesional le realice una limpieza o una restauración. Las personas que tienen esclerodermia a menudo no generan cantidades típicas de saliva, por lo que el riesgo de caries dentales aumenta aún más.
• Aparato digestivo. Las complicaciones digestivas de la esclerodermia pueden incluir acidez estomacal y dificultad para tragar. Asimismo, la esclerodermia puede causar momentos en que tienes calambres, distensión del estómago, estreñimiento o diarrea. Algunas personas que tienen esclerodermia también pueden presentar problemas para absorber los nutrientes debido al crecimiento excesivo de bacterias en el intestino.
• Articulaciones. La piel que se encuentra encima de las articulaciones puede volverse tan opresiva que limita la flexibilidad y el movimiento, particularmente en las manos.