Descripción general
La enfermedad pulmonar intersticial describe un grupo grande de afecciones. La mayoría de estas afecciones causan inflamación y cicatrices progresivas en el tejido pulmonar. Como parte de este proceso, el tejido pulmonar se engrosa y se hace más rígido, lo que dificulta que los pulmones se expandan y llenen de aire.
En algún punto, las cicatrices de la enfermedad pulmonar intersticial afectan la capacidad de respirar y recibir suficiente oxígeno en el torrente sanguíneo. Muchas personas con enfermedad pulmonar intersticial tienen dificultad para respirar al hacer esfuerzos, y algunas tienen una tos seca molesta.
La enfermedad pulmonar intersticial puede tener muchas causas, entre ellas la exposición a largo plazo a materiales peligrosos, como asbestos. Algunos tipos de enfermedades autoinmunitarias, como la artritis reumatoide, también pueden ser la causa de la enfermedad pulmonar intersticial. Sin embargo, a veces se desconoce la causa. La enfermedad pulmonar intersticial puede tener muchas causas, por lo tanto el tratamiento varía.
La enfermedad puede empeorar lentamente o rápidamente a un ritmo que generalmente no se puede predecir. Por lo general, la formación de cicatrices en el pulmón es irreversible. El tratamiento se focaliza en evitar que se produzcan cicatrices, controlar los síntomas y mejorar la calidad de vida. Los medicamentos pueden retrasar el daño de la enfermedad pulmonar intersticial, pero muchas personas nunca utilizan plenamente sus pulmones nuevamente. El trasplante de pulmón es una opción para algunas personas que tienen enfermedad pulmonar intersticial.
Síntomas
Los principales síntomas de la enfermedad pulmonar intersticial son los siguientes:
- Falta de aire en reposo o que empeora durante la actividad física.
- Tos seca.
Cuándo debes consultar a un médico
Para cuando aparecen los síntomas en determinados tipos de enfermedad pulmonar intersticial, ya se produjeron daños pulmonares duraderos. Es por eso que es importante ir al profesional de atención médica ante la aparición del primer signo de problemas respiratorios. Además de la enfermedad pulmonar intersticial, muchas otras afecciones pueden afectar a los pulmones. Obtener un diagnóstico temprano y correcto es importante para tener el tratamiento adecuado.
Causas
La enfermedad pulmonar intersticial parece ocurrir cuando una lesión en los pulmones desencadena una respuesta de cicatrización que no es adecuada. Por lo general, el organismo genera la cantidad de tejido adecuada para reparar el daño. Sin embargo, en la enfermedad intersticial pulmonar, el proceso de reparación no funciona correctamente. El tejido de los sacos de aire de los pulmones, llamados alvéolos, se inflama, muestra cicatrices y se engrosa. Esto dificulta el paso del oxígeno al torrente sanguíneo.
Existen muchos tipos de enfermedad pulmonar intersticial. Por lo general, se los agrupa por causas conocidas o desconocidas:
- Tu trabajo o el entorno.
- Afección sistémica subyacente.
- Ciertos tipos de medicamentos o la radiación.
- Sin causa conocida.
Algunas enfermedades pulmonares intersticiales pueden estar relacionadas con el hecho de fumar.
Tu trabajo o el entorno
La exposición prolongada a algunas toxinas y contaminantes puede dañar los pulmones. Por ejemplo:
- Neumoconiosis. La neumoconiosis es un tipo de enfermedad pulmonar intersticial causada por la inhalación prolongada de determinados tipos de polvo procedente del trabajo o de otro entorno. Las enfermedades de este grupo pueden con el tiempo causar cicatrización y lesiones pulmonares, lo que deriva en falta de aliento y escasa capacidad para inhalar oxígeno. Estos síntomas no son reversibles. La enfermedad suele denominarse según el tipo de exposición o la función laboral en sí. Entre ellas se incluyen enfermedades como el pulmón de los mineros del carbón, causado por la inhalación de polvo de carbón, y la asbestosis, causada por la inhalación de partículas de asbesto. Estas enfermedades también incluyen la silicosis, causada por la inhalación de polvo de sílice.
- Neumonitis por hipersensibilidad. Esta inflamación pulmonar está causada por la inhalación de sustancias irritantes transmitidas por el aire, que a menudo contienen proteínas de seres vivos. Los más comunes de estos irritantes transmitidos por el aire son las proteínas de ave, el moho o las bacterias. Las afecciones de este tipo también suelen denominarse según el tipo o la fuente de exposición. Por ejemplo, la enfermedad del criador de palomas o del amante de los pájaros implica la exposición a proteínas de aves, y el pulmón del granjero implica la exposición a heno mohoso. Las personas con este tipo de inflamación pulmonar pueden mejorar si se mantienen alejadas del irritante. Pero este tipo de inflamación pulmonar también puede empeorar y llevar a daños más duraderos si se sigue respirando el irritante.
Afección sistémica subyacente
Ciertas enfermedades o afecciones pueden llevar a una enfermedad pulmonar intersticial. Por ejemplo:
- Enfermedades del tejido conectivo. Estas incluyen enfermedades autoinmunitarias, como artritis reumatoide, esclerodermia y enfermedad mixta del tejido conectivo. Estas enfermedades derivan en una respuesta inmunitaria inadecuada que puede causar inflamación en los tejidos y cicatrices en el organismo, incluidos los pulmones.
- Sarcoidosis. Es una enfermedad que incluye la formación de cúmulos diminutos de células inflamatorias, denominadas granulomas, en diferentes partes del cuerpo, más frecuentemente en los pulmones y los ganglios linfáticos. Otros órganos comúnmente afectados son los ojos, la piel, el corazón, el bazo y el hígado.
Medicamentos, radiación
Ciertos tipos de medicamentos pueden causar la enfermedad pulmonar intersticial en algunas personas. Esto puede ser o no reversible en función del tipo y la duración de la exposición.
Los medicamentos más comúnmente asociados con la enfermedad pulmonar intersticial son los siguientes:
- Medicamentos para quimioterapia. Los fármacos diseñados para destruir las células cancerosas, como la bleomicina, la gemcitabina y los inhibidores de los puntos de control inmunitario, pueden dañar el tejido pulmonar.
- Medicamentos para el corazón. Algunos medicamentos utilizados para tratar los latidos cardíacos irregulares, como la amiodarona (Nexterone, Pacerone), pueden dañar el tejido pulmonar.
- Algunos antibióticos. La nitrofurantoína (Macrobid, Macrodantin y otros) y la daptomicina pueden causar daño pulmonar.
- Medicamentos antiinflamatorios. Ciertos antiinflamatorios, como el metotrexato (Trexall, Xatmep y otros) o la sulfasalazina (Azulfidine), pueden dañar los pulmones.
La radiación dirigida al tórax durante los tratamientos de determinados tipos de cáncer, de mama y de pulmón, por ejemplo, puede derivar en lesiones o cicatrices duraderas en algunas personas. La gravedad de los daños puede depender de lo siguiente:
- La proporción del pulmón que estuvo expuesta a radiación.
- La cantidad total de radiación administrada.
- Si también se administró quimioterapia.
- Si existe una enfermedad pulmonar subyacente.
Sin causa conocida
La lista de las sustancias y afecciones que pueden derivar en enfermedad pulmonar intersticial es larga. Aun así, en algunas personas nunca se conoce la causa. Las afecciones sin causa conocida se agrupan bajo la denominación neumonías intersticiales idiopáticas. Por ejemplo:
- Fibrosis pulmonar idiopática. La fibrosis pulmonar idiopática es una enfermedad generalmente progresiva de los pulmones que ocurre cuando el tejido pulmonar presenta fibrosis, que consiste en el daño y la formación de cicatrices. Idiopática significa que se desconoce la causa. La fibrosis pulmonar idiopática puede verse en las imágenes y cuando se hace una biopsia de pulmón. Este tejido engrosado y rígido dificulta el correcto funcionamiento de los pulmones. La fibrosis pulmonar idiopática, el tipo más frecuente de enfermedad pulmonar intersticial, suele empeorar y no puede revertirse.
- Neumonía organizada criptogénica. La neumonía organizada criptogénica es una afección pulmonar muy poco frecuente en la que se inflaman los bronquiolos, que son pequeñas vías respiratorias, y alvéolos, que son diminutos sacos de intercambio de aire. La inflamación dificulta la respiración. Los estudios por imágenes muestran neumonía, pero la neumonía organizada criptogénica no es una infección y se desconoce la causa. La formación de cicatrices o fibrosis es muy poco frecuente, pero puede producirse en algunos pacientes si la afección vuelve a aparecer.
- Neumonía intersticial inespecífica. Este tipo de enfermedad pulmonar intersticial causa la inflamación de las células o la acumulación de tejido cicatricial en los espacios entre los alvéolos pulmonares. Es más probable que ocurra en personas con enfermedades del tejido conectivo, pero también puede estar relacionada con otras afecciones.
Factores de riesgo
Los factores que pueden hacer que seas más vulnerable a la enfermedad pulmonar intersticial son los siguientes:
- Edad. Es más probable que la enfermedad pulmonar intersticial afecte a los adultos, aunque, a veces, afecta a los bebés y a los niños.
- Exposición a toxinas en el trabajo o en el entorno. Si trabajas en una mina, en una granja o en la construcción, o si, por algún motivo, estás expuesto a contaminantes que se sabe que dañan los pulmones, tu riesgo de contraer una enfermedad pulmonar intersticial puede ser mayor.
- Tabaquismo. Algunos tipos de enfermedad pulmonar intersticial son más probables en personas que tienen antecedentes de tabaquismo. El tabaquismo activo puede empeorar la afección, especialmente si también tienes enfisema.
- Radioterapia y quimioterapia. Los tratamientos con radiación en el tórax o determinados fármacos de la quimioterapia aumentan el riesgo de la enfermedad pulmonar.
- Enfermedades del tejido conectivo. Esto incluye enfermedades autoinmunitarias que pueden aumentar el riesgo de enfermedad pulmonar intersticial.
Complicaciones
La enfermedad pulmonar intersticial puede llevar a una serie de complicaciones que ponen en riesgo la vida, entre ellas:
- Presión arterial alta en los pulmones, también conocida como hipertensión pulmonar. A diferencia de la presión arterial alta sistémica, esta afección afecta solo a las arterias de los pulmones. El tejido cicatricial o los niveles bajos de oxígeno restringen los vasos sanguíneos más pequeños, lo que limita el flujo sanguíneo en los pulmones. Esto aumenta la presión dentro de las arterias pulmonares y puede empeorar el intercambio de oxígeno, lo que reduce los niveles de oxígeno en la sangre. La hipertensión pulmonar es una enfermedad grave que puede empeorar con el tiempo y causar el fallo del lado derecho del corazón.
- Insuficiencia cardíaca del lado derecho, también conocida como cor pulmonale. Esta afección grave se produce cuando la cavidad inferior derecha del corazón, también conocida como ventrículo derecho, debe bombear más fuerte de lo habitual para mover la sangre a través de arterias pulmonares bloqueadas. Con el tiempo, el ventrículo derecho falla por la tensión extra. Esto generalmente se debe a la hipertensión pulmonar.
- Insuficiencia respiratoria. En la etapa terminal de la enfermedad pulmonar intersticial crónica, la insuficiencia respiratoria ocurre cuando los niveles extremadamente bajos de oxígeno en sangre junto con presiones en aumento en las arterias pulmonares y el ventrículo derecho causan una insuficiencia cardíaca.
Prevención
Para prevenir la enfermedad pulmonar intersticial, evita la exposición a toxinas en el trabajo, como el amianto, el polvo de carbón y el polvo de sílice. Asimismo, evita la exposición a toxinas en el ambiente, como proteínas de ave, moho y bacterias. Si tienes que estar cerca de estas toxinas, protégete utilizando un respirador. Otras formas de prevenir la enfermedad pulmonar intersticial son no fumar y evitar el humo de segunda mano.
Si tienes una enfermedad autoinmunitaria o estás tomando medicamentos que aumentan el riesgo de padecer una enfermedad pulmonar intersticial, habla con el profesional de atención médica sobre las medidas que puedes tomar para prevenir esta afección. Además, ve a vacunarte porque las infecciones respiratorias pueden empeorar los síntomas de la enfermedad pulmonar intersticial. Asegúrate de recibir la vacuna contra la neumonía y la vacuna contra la gripe todos los años. Además, pregunta al profesional de atención médica acerca de la vacunación contra la tosferina, la COVID-19 y el virus respiratorio sincicial o VRS.