Craneosinostosis

Descripción general

La craneosinostosis es un trastorno de nacimiento en el cual una o más de las articulaciones fibrosas que unen los huesos del cráneo del bebé (suturas craneales) se cierran (se fusionan) prematuramente, antes de que el cerebro del bebé esté completamente formado. El cerebro no deja de crecer, lo que le da a la cabeza una apariencia deforme.

Por lo general, las suturas permanecen flexibles durante la infancia, lo cual permite que el cráneo del bebé se expanda a medida que el cerebro crece. En la parte frontal del cráneo, las suturas se unen en el punto blando grande (fontanela) en la parte superior de la cabeza. La fontanela anterior es el punto blando que se puede palpar justo detrás de la frente del bebé. El siguiente punto más grande se encuentra en la parte de atrás (posterior). Cada lado del cráneo tiene una pequeña fontanela.

La craneosinostosis generalmente implica la fusión prematura de una sola sutura craneal, pero puede afectar más de una de las suturas del cráneo del bebé (craneosinostosis de suturas múltiples). En casos poco comunes, ciertos síndromes genéticos causan la craneosinostosis (craneosinostosis sindrómica).

El tratamiento de la craneosinostosis consiste en una cirugía que corrige la forma de la cabeza y posibilita el crecimiento del cerebro. El diagnóstico y tratamiento tempranos permiten que el cerebro del bebé tenga el espacio necesario para crecer y desarrollarse.

Aunque puede haber daño neurológico en los casos graves, la mayoría de los niños tiene un desarrollo normal de su capacidad para pensar y razonar (desarrollo cognitivo) y presenta buenos resultados estéticos después de la cirugía. El diagnóstico y el tratamiento tempranos son fundamentales.

Síntomas

Los signos de la craneosinostosis generalmente son evidentes al nacer, y se vuelven más evidentes durante los primeros meses de vida del bebé. Los signos y la gravedad dependen de cuántas suturas se fusionan y cuándo se produce la fusión en el desarrollo cerebral. Los signos y síntomas pueden incluir los siguientes:

• Un cráneo deforme, con la forma que adopte según qué suturas están afectadas
• Desarrollo de un reborde duro y elevado a lo largo de las suturas afectadas y cambios atípicos de la forma de la cabeza

Tipos de craneosinostosis

Existen muchos tipos de craneosinostosis. La mayoría consiste en la fusión de una sola sutura craneana. Algunas formas complejas de craneosinostosis implican la fusión de varias suturas. La craneosinostosis de varias suturas se suele relacionar con síndromes genéticos y se denomina craneosinostosis sindrómica.

El término dado a cada tipo de craneosinostosis depende de cuáles son las suturas afectadas. Los tipos de craneosinostosis incluyen los siguientes:

• Sagital (escafocefalia). La fusión prematura de la sutura sagital que se extiende de adelante a atrás en la parte superior del cráneo hace que la cabeza crezca larga y estrecha. Esta forma de la cabeza se llama escafocefalia. La craneosinostosis sagital es el tipo más común de craneosinostosis.
• Coronal. La fusión prematura de una de las suturas coronales (unicoronales) que van desde cada oreja hasta la parte superior del cráneo puede hacer que la frente se aplane en el lado afectado y protruya en el lado no afectado. También provoca que se gire la nariz y que se levante la órbita del ojo en el lado afectado. Cuando ambas suturas coronales se fusionan prematuramente (bicoronales), la cabeza tiene una apariencia corta y ancha, a menudo con la frente inclinada hacia adelante.
• Metópica. La sutura metópica va desde la parte superior del puente de la nariz hasta la línea media de la frente, pasando por la fontanela anterior y la sutura sagital. La fusión prematura le da a la frente una apariencia triangular y se ensancha en la parte posterior de la cabeza. Esta forma de la cabeza también se llama trigonocefalia.
• Lambdoidea. La sinostosis lambdoidea es un tipo de craneosinostosis poco frecuente que implica la sutura lambdoidea, que se extiende a lo largo del cráneo, en la parte posterior de la cabeza. Puede provocar que un lado de la cabeza del bebé tenga un aspecto plano, que una oreja esté más alta que la otra y que la parte superior de la cabeza se incline hacia un lado.

Otros motivos que pueden derivar en cabezas deformes

Una cabeza deforme no siempre indica craneosinostosis. Por ejemplo, si la parte posterior de la cabeza de tu bebé tiene una apariencia aplanada, podría ser el resultado de pasar demasiado tiempo sobre acostado sobre un lado de la cabeza. Esto se puede tratar con cambios de posiciones frecuentes o, si fuera significativo, con un casco (órtesis craneal), para ayudar a volver a dar forma a la cabeza para que adquiera un mejor aspecto.

Cuándo debes consultar a un médico

El proveedor de atención médica controlará rutinariamente el crecimiento de la cabeza de tu hijo en las visitas del niño sano. Habla con el pediatra si tienes inquietudes acerca del crecimiento o la forma de la cabeza de tu bebé.

Causas

Con frecuencia, se desconoce la causa de la craneosinostosis, pero algunas veces se relaciona con trastornos genéticos.

• La craneosinostosis no sindrómica es el tipo de craneosinostosis más común. Su causa se desconoce, aunque se cree que es una combinación de genes y factores ambientales.
• La craneosinostosis sindrómica se debe a ciertos síndromes genéticos, como el síndrome de Apert, el síndrome de Pfeiffer o el síndrome de Crouzon, que pueden afectar el desarrollo del cráneo del bebé. Estos síndromes generalmente también incluyen otras características físicas y problemas de salud.

Complicaciones

Si no se trata, la craneosinostosis puede causar, por ejemplo:

• Cabeza y rosto con deformidad permanente
• Autoestima baja y aislamiento social

El riesgo de aumento de la presión dentro del cráneo (presión intracraneal) por craneosinostosis simple es pequeño si la sutura y la forma de la cabeza se corrigen quirúrgicamente. Sin embargo, los bebés con un síndrome subyacente pueden desarrollar un aumento de presión adentro del cráneo si este no se expande lo suficiente para hacer lugar al cerebro en crecimiento.

Si el aumento de la presión intracraneal no se trata, puede causar lo siguiente:

• Retrasos en el desarrollo
• Deterioro cognitivo
• Ceguera
• Convulsiones
• Dolores de cabeza