Malformaciones de Chiari

Descripción general

La malformación de Chiari es una afección en la cual el tejido cerebral se extiende hacia el canal espinal. Esto ocurre cuando una parte del cráneo tiene forma irregular o cuando es más pequeño de lo normal. El cráneo ejerce presión sobre el cerebro y lo empuja hacia abajo.

La malformación de Chiari es poco común, pero el aumento en el uso de estudios por imágenes ha permitido registrar más diagnósticos.

Los profesionales de la salud clasifican a la malformación de Chiari en tres tipos. El tipo depende de la anatomía del tejido cerebral que se empuja hacia el interior del canal espinal. También depende de si se registran cambios en el desarrollo del cerebro o la columna vertebral.

La malformación de Chiari tipo 1 se desarrolla a medida que el cráneo y el cerebro crecen. En algunos casos, los síntomas aparecen en la infancia tardía o la edad adulta. Las variedades pediátricas de la malformación de Chiari son los tipos 2 y 3. Estos ya están presentes en el nacimiento, por lo que se los llama congénitos.

El tratamiento de la malformación de Chiari depende del tipo y de los síntomas. La observación regular, los medicamentos y la cirugía son opciones de tratamiento. En ocasiones, no se necesita tratamiento.

Síntomas

Muchas personas con malformación de Chiari no tienen síntomas ni necesitan tratamiento. Se enteran de que tienen malformación de Chiari solo cuando se les realizan pruebas para afecciones que no están relacionadas. Sin embargo, algunos tipos de malformaciones de Chiari pueden provocar síntomas.

Los tipos más comunes de malformación de Chiari son los siguientes:

• Tipo 1
• Tipo 2

Estos tipos son menos graves que el tipo 3, un tipo pediátrico poco común. Sin embargo, los síntomas pueden interferir en la vida cotidiana.

Malformación de Chiari tipo 1

En la malformación de Chiari tipo 1, los síntomas suelen aparecer durante la infancia tardía o la edad adulta.

Los dolores de cabeza graves son el síntoma clásico de la malformación de Chiari. Generalmente, ocurren después de toser, estornudar o hacer mucho esfuerzo. Las personas con malformación de Chiari tipo 1 también puede tener lo siguiente:

• Dolor de cuello
• Un andar inestable y dificultad para mantener el equilibrio
• Poca coordinación de las manos
• Entumecimiento y hormigueo en las manos y los pies
• Mareos
• Dificultad para tragar A veces, esto viene acompañado de arcadas, atragantamiento y vómitos
• Cambios en el habla, como ronquera

Con menos frecuencia, las personas con la malformación de Chiari pueden presentar lo siguiente:

• Pitidos o zumbidos en los oídos, lo que se conoce como tinnitus.
• Debilidad.
• Ritmo cardíaco lento.
• Curvatura de la espina dorsal, lo que se denomina escoliosis. La curvatura está relacionada con una discapacidad que se origina en la médula espinal.
• Dificultad para respirar. Esto incluye apnea central del sueño, que sucede cuando una persona deja de respirar mientras está dormida.

Malformación de Chiari tipo 2

En la malformación de Chiari tipo 2, una mayor cantidad de tejido se extiende hacia el canal espinal en comparación con la malformación de Chiari tipo 1.

Algunos de los síntomas son los que se relacionan con un tipo de espina bífida, llamado mielomeningocele. La malformación de Chiari tipo 2 casi siempre ocurre junto con el mielomeningocele. En el mielomeningocele, la columna vertebral y el canal espinal no se cerraron correctamente antes del nacimiento.

Entre los síntomas, se pueden incluir los siguientes:

• Cambios en el patrón respiratorio
• Dificultad para tragar, como arcadas
• Movimientos oculares rápidos hacia abajo
• Debilidad en los brazos

La malformación de Chiari tipo 2 generalmente se detecta con una ecografía durante el embarazo. También se puede diagnosticar después del nacimiento o en la primera infancia.

Malformación de Chiari tipo 3

La malformación de Chiari tipo 3 es el tipo más grave de esta afección. Una porción de la parte posterior inferior del cerebro (cerebelo) o del tallo cerebral se prolonga a través de una abertura en el cráneo. Este tipo de malformación de Chiari se diagnostica con una ecografía realizada al nacer o durante el embarazo.

La malformación de Chiari tipo 3 causa problemas en el cerebro y el sistema nervioso, y tiene una tasa de mortalidad más alta.

Cuándo debes consultar con un médico

Consulta a un profesional de la salud si tú o tu hijo tienen algún síntoma que podría estar asociado con la malformación de Chiari.

Muchos de los síntomas de la malformación de Chiari también pueden ser consecuencia de otras afecciones. Es importante someterse a una evaluación médica completa.

Causas

La malformación de Chiari tipo 1 ocurre cuando una parte del cráneo es muy pequeña o tiene forma irregular. Esta parte contiene el área del cerebro llamada cerebelo. El cráneo ejerce presión sobre él y aprieta el cerebro. Como resultado, se empuja la parte inferior del cerebelo, las amígdalas, hacia el canal espinal superior.

La malformación de Chiari tipo 2 casi siempre está asociada con una forma de espina bífida llamada mielomeningocele.

Cuando se empuja el cerebelo hacia la parte superior del canal espinal, eso puede interferir en el flujo regular de líquido cefalorraquídeo que protege el cerebro y la médula espinal. Es posible que el líquido cefalorraquídeo se acumule en el cerebro o la médula espinal. También puede pasar que se bloqueen las señales que se transmiten desde el cerebro hacia el cuerpo.

Además, la presión del cerebelo sobre la médula espinal o la parte inferior del tronco encefálico puede provocar síntomas.

Factores de riesgo

Existe evidencia de que la malformación de Chiari es hereditaria. Sin embargo, la investigación sobre un posible componente hereditario se encuentra todavía en su fase inicial.

Complicaciones

En algunas personas, es posible que la malformación de Chiari no genere síntomas y que no se necesite tratamiento. En otras, la afección empeora con el tiempo y genera complicaciones graves. Entre las complicaciones, se incluyen las siguientes:

• Hidrocefalia. La hidrocefalia ocurre cuando se acumula mucho líquido en el cerebro. Esto puede generar problemas relacionados con la capacidad de razonar. Las personas con hidrocefalia pueden necesitar que se les coloque una sonda flexible llamada derivación, que deriva y drena el exceso de líquido cefalorraquídeo a otra zona del cuerpo.
• Espina bífida. La espina bífida es una afección en la que la médula espinal o su cubierta no están completamente desarrolladas. Parte de la médula espinal está expuesta, lo que puede provocar afecciones graves como parálisis. Las personas con malformación de Chiari tipo 2 suelen tener una forma de espina bífida llamada mielomeningocele.
• Siringomielia. Algunas personas con malformación de Chiari también desarrollan una afección llamada siringomielia. En las personas que tienen esta afección, se forma una cavidad o quiste (siringe) dentro de la columna vertebral. A medida que se incrementa su tamaño, la siringe ejerce presión sobre los nervios y produce dolor, debilidad y rigidez.
• Síndrome de médula espinal anclada. En esta afección, la médula espinal se adhiere a la columna vertebral y hace que la médula espinal se estire. Esto puede provocar daños graves en los nervios y los músculos de la parte inferior del cuerpo.