Diagnóstico
La extrofia vesical se encuentra accidentalmente durante una ecografía de rutina del embarazo. Se puede diagnosticar más definitivamente antes del nacimiento con una ecografía o una resonancia magnética. Entre los signos de extrofia vesical que se observan durante las pruebas por imágenes, se incluyen los siguientes:
- La vejiga que no se llena o no se vacía correctamente
- El cordón umbilical que se coloca en la parte baja del abdomen
- Huesos púbicos (parte de los huesos de la cadera que forman la pelvis) que están separados
- Genitales más pequeños de lo normal
A veces la afección no puede verse hasta después de que el bebé nazca. En un recién nacido, los médicos buscan:
- El tamaño de la porción de la vejiga que está abierta y expuesta al aire
- La posición de los testículos
- El intestino que sobresale a través de la pared abdominal (hernia inguinal)
- Anatomía de la zona que rodea el ombligo
- Posición de la abertura al final del recto (ano)
- Cuánto se separan los huesos púbicos, y con qué facilidad se mueve la pelvis
Mayo Clinic tiene un centro de atención fetal de última generación, que ayuda a diagnosticar y controlar de manera prenatal a los bebés con anomalías urológicas, incluido el complejo extrofia vesical-epispadias. El centro de atención médica fetal de Mayo Clinic tiene acceso a algunos de los métodos más avanzados de obtención de imágenes fetales, incluso ecografías de alta resolución y resonancias magnéticas fetales. Los padres de los bebés con complejo extrofia vesical-epispadias pueden conocer a todo el equipo de atención médica antes del nacimiento.
Tratamiento
Después del parto, la vejiga se cubre con un apósito de plástico transparente para protegerla.
Los niños que nacen con extrofia vesical son tratados con cirugía reconstructiva después del nacimiento. Estas son las metas generales de la reconstrucción:
- Proporcionar suficiente espacio para el almacenamiento de la orina
- Crear órganos sexuales externos (genitales externos) que se vean y funcionen aceptablemente
- Establecer el control de la vejiga (continencia)
- Conservar la función renal
Hay dos enfoques principales de la cirugía, aunque no está claro si un enfoque es significativamente mejor que el otro. Se está investigando para perfeccionar las cirugías y estudiar sus resultados a largo plazo. Estos son los dos tipos de reparación quirúrgica:
- Reparación completa. Este procedimiento se llama reparación primaria completa de la extrofia vesical. La cirugía de reparación completa se realiza en un solo procedimiento que cierra la vejiga y el abdomen, y repara la uretra y los órganos sexuales externos. Esto puede hacerse poco después del nacimiento o cuando el bebé tiene alrededor de dos o tres meses de edad.
La mayoría de las cirugías para recién nacidos incluyen la reparación de los huesos pélvicos. Sin embargo, los médicos pueden optar por no hacer esta reparación si el bebé tiene menos de 72 horas de edad, la separación pélvica es pequeña y los huesos del bebé son flexibles.
Reparación por etapas. El nombre completo de este enfoque es la moderna reparación por etapas de la extrofia vesical. La reparación por etapas implica tres operaciones. Una se hace dentro de las 72 horas después del nacimiento, otra a los 6 a 12 meses, y la última a los 4 a 5 años.
El primer procedimiento cierra la vejiga y el abdomen, y el segundo repara la uretra y los órganos sexuales. A continuación, cuando el niño tiene edad suficiente para participar en el proceso de aprender a ir al baño, los cirujanos realizan una reconstrucción del cuello de la vejiga.
Seguimiento quirúrgico
La atención médica estándar después de la cirugía incluye lo siguiente:
- Inmovilización. Después de la cirugía, los bebés necesitan permanecer en tracción mientras se curan. La cantidad de tiempo que un niño necesita ser inmovilizado varía, pero normalmente es de cuatro a seis semanas.
- Control del dolor. Los médicos pueden colocar un tubo delgado en el canal espinal durante la cirugía para administrar analgésicos directamente en el área que se necesita. Esto permite un control del dolor más consistente y un menor uso de medicamentos opioides.
Después de la cirugía, la mayoría de los niños, pero no todos, podrán lograr la continencia. A veces los niños necesitan que se les inserte un tubo en la vejiga para extraer la orina (cateterismo). Es posible que se necesiten cirugías adicionales a medida que tu hijo crezca.
Estrategias de afrontamiento y apoyo
Tener un bebé con un defecto congénito significativo y raro, como la extrofia vesical, puede ser extremadamente estresante. Es difícil para los médicos predecir el éxito de la cirugía, por lo que te enfrentas a un futuro desconocido para tu hijo.
Según el resultado de la cirugía y del grado de continencia después de la cirugía, tu hijo puede tener desafíos emocionales y sociales. Un trabajador social u otro profesional de la salud conductual pueden ofrecer a tu hijo y a tu familia apoyo para enfrentar estos desafíos.
Algunos médicos recomiendan que todos los niños con el complejo de extrofia vesical-epispadias reciban asesoramiento temprano, y que ellos y sus familias reciban apoyo psicológico hasta la edad adulta.
También puedes beneficiarte al encontrar un grupo de apoyo de otros padres que estén lidiando con la afección. Hablar con otras personas que tuvieron experiencias similares y que entienden lo que estás pasando puede ser útil.
También puede ser útil tener en cuenta que los niños con extrofia vesical tienen expectativas de vida normales y una buena posibilidad de llevar una vida plena y productiva con trabajo, relaciones e hijos propios.
Preparación para la consulta
Es posible que el proveedor de atención médica le haya diagnosticado esta enfermedad a tu bebé durante el embarazo. De ser así, además del proveedor de atención médica que elegiste para que te atienda durante el embarazo, probablemente también deberás consultar con un equipo multidisciplinario de médicos, cirujanos y otros especialistas.
A continuación encontrarás información que te ayudará a prepararte para la consulta y a saber qué esperar de los proveedores de atención médica si al feto le diagnosticaron extrofia vesical.
Qué puedes hacer
- Ten en cuenta cualquier indicación previa a la cita. En el momento de hacer la cita, asegúrate de preguntar si se necesita alguna preparación especial.
- Pídele a un familiar o un amigo que te acompañe, si fuera posible. A veces puede ser difícil recordar toda la información que se te proporciona durante una cita médica. La persona que te acompañe podría recordar algún detalle que tú hayas pasado por alto u olvidado.
- Anota preguntas para hacerle al médico. Preparar preguntas con anticipación te ayudará a aprovechar al máximo el tiempo con los proveedores de atención médica.
Para la extrofia vesical, algunas preguntas básicas que hay que hacer incluyen:
- ¿Cuál es la extensión del defecto? ¿Se puede estimar la gravedad?
- ¿Se puede tratar a mi bebé durante el embarazo?
- ¿Qué se le hará a mi bebé inmediatamente después del nacimiento?
- ¿El tratamiento curará a mi hijo?
- ¿Cuántas y qué tipos de cirugías necesitará mi hijo?
- ¿Cuáles son algunas de las posibles complicaciones del tratamiento o la cirugía?
- ¿Habrá algún efecto duradero?
- ¿Hay algún grupo de apoyo que pueda ayudarnos a mi hijo y a mí?
- ¿Cuáles son las probabilidades de que esto vuelva a suceder en futuros embarazos?
- ¿Hay alguna manera de evitar que esto vuelva a suceder en el futuro?
- ¿Qué sitios web recomienda visitar?
Además de las preguntas que preparaste para el médico, no dudes en hacer otras preguntas durante la cita.
Qué esperar del médico
Es probable que el médico te haga preguntas como las siguientes:
- ¿Has tenido alguna vez un hijo con extrofia vesical u otros defectos congénitos?
- ¿Alguien de tu familia ha nacido con extrofia vesical?
- Si es necesario, ¿puedes viajar a un centro que ofrezca atención médica especializada?