تصلب الجلد

نظرة عامة

تصلب الجلد، المعروف أيضًا بالتصلُّب المجموعي، هو مجموعة من الأمراض النادرة التي تتضمن صلابة الجلد واشتداده. كما قد يسبب تصلب الجلد مشكلات في الأوعية الدموية والأعضاء الداخلية والسبيل الهضمي.

ويُصنَّف تصلب الجلد غالبًا على أنه محدود أو منتشر، ويشير هذا فقط إلى مقدار إصابة الجلد. يمكن أن يتضمن كلا النوعين أيًا من أعراض الأوعية الدموية أو الأعضاء الأخرى التي تشكل جزءًا من المرض. ويصيب تصلب الجلد الموضعي، المعروف بالقُشيعي، الجلد فقط.

وعلى الرغم من عدم وجود علاج لمرض تصلب الجلد، يمكن من خلال العلاجات تخفيف الأعراض وإبطاء تقدّم المرض وتحسين جودة الحياة.

الأعراض

تختلف أعراض تصلب الجلد من شخص إلى آخر، تبعًا لأجزاء الجسم المصابة.

أعراض تظهر على الجلد

يبدو الجلد صلبًا ومشدودًا لدى معظم المُصابين بتصلُّب الجلد.

وعادةً ما تكون الأصابع واليدان والقدمان والوجه أول أجزاء الجسم تعرضًا للإصابة به. وقد يزداد سُمك الجلد أيضًا لدى بعض الأشخاص في الساعدين وأعلى الذراعين والصدر والبطن وأسفل الساقين والفخذين. وقد تشمل الأعراض المبكرة الشعور بالحكة والتورم. ويمكن أن يبدو لون المنطقة المصابة من الجلد أفتح أو أغمق من اللون الطبيعي وربما يبدو الجلد لامعًا نتيجةً لكونه مشدودًا.

كما يَظهر لدى بعض الأشخاص بقع حمراء صغيرة، تسمى توسع الشعيرات، في اليدين والوجه. ومن الممكن أن تتكوّن ترسّبات الكالسيوم تحت الجلد، خصوصًا في أطراف الأصابع، ما يسبب نتوءات يمكن رؤيتها بالأشعة السينية.

ظاهرة رينو

يشيع حدوث ظاهرة رينو لدى الأشخاص المصابين بتصلب الجلد. وتحدث هذه الظاهرة بسبب تقلص شديد في الأوعية الدموية الصغيرة في أصابع اليدين والقدمين نتيجة التعرض لدرجات الحرارة المنخفضة أو الاضطراب العاطفي. وعندما يحدث ذلك، قد يتحول لون أصابع اليدين أو القدمين إلى الأبيض أو الأزرق أو الرمادي أو الأحمر، أو قد يشعر المصاب بألم أو تنميل فيها. وقد تصيب ظاهرة رينو أيضًا أشخاصًا ليس لديهم تصلب في الجلد.

أعراض الجهاز الهضمي

يمكن أن يصيب تصلب الجلد أي جزء من الجهاز الهضمي، بداية من المريء حتى المستقيم. وتشمل أعراض المرض، حسب الجزء المصاب من الجهاز الهضمي، أيًا مما يأتي:

• حرقة المعدة.
• صعوبة في البلع.
• الانتفاخ.
• الإسهال.
• الإمساك.
• سلس البراز.

أعراض مرتبطة بالقلب والرئتين

عندما يؤثر تصلب الجلد في القلب أو الرئتين، قد يؤدي هذا إلى ضيق النفس ونقص القدرة على بذل الجهد، بالإضافة إلى الشعور بالدوار. وقد يؤدي تصلب الجلد إلى إحداث ندوب في أنسجة الرئة قد تنتج عنها زيادة في ضيق النفس بمرور الوقت. وهناك أدوية قد تساعد على إبطاء تقدّم المرض وتلف الرئة.

يمكن أن يسبب تصلب الجلد أيضًا ارتفاع ضغط الدم في الدورة الدموية بين القلب والرئتين. وتعرف هذه الحالة بفرط ضغط الدم الرئوي. وإضافة إلى ضيق النفس، يمكن أن يؤدي فرط ضغط الدم الرئوي أيضًا إلى تراكم السائل في الرجلين والقدمين وأحيانًا حول القلب.

عندما يؤثر تصلب الجلد في القلب، يحدث اضطراب نبض القلب. وقد يُصاب بعض المرضى بفشل القلب.

الأسباب

يحدث تصلب الجلد عندما ينتج الجسم الكثير من الكولاجين ويتراكم في أنسجة الجسم. والكولاجين نوعٌ ليفي من البروتين الذي يكوِّن الأنسجة الضامة في الجسم، ومنها الجلد.

ولا يعرف الخبراء بشكل محدد ما يؤدي إلى بدء هذه العملية، إلا أن الجهاز المناعي في الجسم يبدو أن له دورًا فيها. يحدث تصلب الجلد على الأرجح نتيجة مجموعة من العوامل، منها مشكلات الجهاز المناعي، والخصائص الوراثية، والمثيرات البيئية.

عوامل الخطر

في حين أن أي شخص يمكن أن يصاب بتصلب الجلد، لكنه أكثر شيوعًا لدى الأشخاص المحددين كإناث عند الولادة. وعادةً ما يصيب تصلب الجلد الأشخاصَ الذين تتراوح أعمارهم بين 30 و50 عامًا. غالبًا ما تظهر الأعراض مبكرًا لدى الأشخاص ذوي البشرة السوداء ومن المرجح أن يزداد لديهم مقدار إصابة الجلد وأمراض الرئة.

وهناك العديد من العوامل المشتركة الأخرى التي تُحفِّز خطر الإصابة بتصلب الجلد:

• الخصائص الوراثية. بعض الأفراد المصابين ببعض التغيرات الجينية أكثر عرضةً للإصابة بتصلب الجلد. وقد يفسِّر ذلك سبب ظهور عدد صغير من حالات الإصابة بتصلب الجلد في العائلات وسبب شيوع حالات محددة من تصلب الجلد في بعض المجموعات العرقية والإثنية.
• العوامل البيئية. تشير الأبحاث إلى أن أعراض تصلُّب الجلد لدى بعض الأشخاص قد تكون ناجمة عن التعرض للإصابة بعدوى فيروسية أو تناول أدوية أو عقاقير معينة. كما أن التعرُّض المتكرر، في بيئات مثل العمل، إلى مواد ضارة أو مواد كيميائية محددة قد يزيد خطر الإصابة بتصلب الجلد. ولم تُحدَّد المثيرات البيئية لدى معظم الأشخاص.
• أمراض الجهاز المناعي. يُعتقد أن تصلب الجلد مرض في المناعة الذاتية. ويعني ذلك أن الإصابة به تحدث جزئيًا بسبب بدء الجهاز المناعي بمهاجمة الأنسجة الضامة. ومن المحتمل أن يشعر الأشخاص المصابون بتصلب الجلد أيضًا بأعراض لمرض آخر من أمراض المناعة الذاتية، مثل التهاب المفاصل الروماتويدي أو الذئبة أو متلازمة شوغرِن.

المضاعفات

تتراوح مضاعفات تصلب الجلد بين الخفيفة والشديدة، ويمكن أن تؤثر في ما يأتي:

• أطراف الأصابع. في حالة تصلب الجلد، قد تكون ظاهرة رينو شديدة لدرجة يسبب فيها تدفُّق الدم المحدود التضرر الدائم لأنسجة أطراف الأصابع؛ ما يُخلِّف حفرًا أو تقرحات جلدية. وفي بعض الحالات، قد يموت النسيج الموجود في أطراف الأصابع.
• الرئتان. يمكن أن يؤثر تندُّب أنسجة الرئة في القدرة على التنفُّس وتحمُّل النشاط البدني. كما قد يسبب ارتفاع ضغط الدم في الشرايين المؤدية إلى الرئة.
• الكلى. من مضاعفات الكلى الخطِرة، التي تُسمَّى النوبة الكلوية بسبب تصلب الجلد، حدوث زيادة مفاجئة في ضغط الدم والفشل الكلوي السريع. لذا من الضروري تقديم العلاج الفوري لهذه الحالة المرضية للحفاظ على وظائف الكلى.
• القلب. يزيد تندُّب أنسجة القلب خطر الإصابة باضطراب نبض القلب وفشل القلب. كما يمكن أن يسبب تصلب الجلد التهابًا في الكيس المحيط بالقلب.
• الأسنان. يمكن أن يؤدي الشد الحاد في جلد الوجه إلى أن يصبح الفم أصغر وأضيق. وقد يصعِّب هذا تنظيف الأسنان بالفرشاة أو تنظيفها أو ترميمها بشكل احترافي. لا يفرز الأشخاص المصابون بتصلب الجلد كميات طبيعية من اللعاب غالبًا، ومن ثَم يزيد خطر تسوُّس الأسنان لديهم أكثر من غيرهم.
• الجهاز الهضمي. يمكن أن تشمل المضاعفات المرتبطة بالسبيل الهضمي لتصلب الجلد حرقةَ المعدة وصعوبةَ البلع. كما يمكن أن يسبب تصلب الجلد نوبات من التقلصات المؤلمة أو الانتفاخ أو الإمساك أو الإسهال. وقد يتعرض بعض المصابين بتصلب الجلد أيضًا لمشكلات في امتصاص العناصر المغذية بسبب النمو المفرط للبكتيريا داخل الأمعاء.
• المفاصل. يمكن أن يصبح الجلد الذي يغطي المفاصل مشدودًا للغاية، ما يؤدي إلى إعاقة المرونة والحركة، لا سيما في اليدين.