الورم الشِّفاني

نظرة عامة

الورم الشِفاني حالة مرضية ينتج عنها ظهور أورام بطيئة النمو على أنسجة الأعصاب. يمكن أن تنمو الأورام على الأعصاب الموجودة في الأذن والدماغ والعمود الفقري والعينين. كما أنها يمكن أن تنمو على الأعصاب المحيطية، وهي أعصاب تقع خارج الدماغ والحبل النخاعي. الورم الشِفاني مرض نادر. وعادةً ما يُشخص في بداية مرحلة البلوغ.

توجد ثلاثة أنواع من الورم الشِفاني. كل نوع ينشأ نتيجة وجود جين متغير.

في الورام الليفي العصبي من النوع الثاني (NF2) المرتبط بالورم الشِفاني، تنمو الأورام في كلتا الأذنين ويمكن أن تسبب فقدان السمع. ينتقل الجين المتغير الذي يسبب هذا النوع أحيانًا من أحد الوالدين. كان الورام الليفي العصبي من النوع الثاني المرتبط بالورم الشِفاني يُعرف سابقًا باسم الورام الليفي العصبي من النوع الثاني.

يوجد نوعان آخران من الورم الشِفاني هما الورم الشِفاني المرتبط بالجين SMARCB1، والورم الشِفاني المرتبط بالجين LZTR1. لا تنتقل الجينات المتغيرة التي تسبب هذه الأنواع عادةً بين أفراد العائلة.

عادةً ما تكون الأورام الناجمة عن الورم الشِفاني غير سرطانية. ويمكن أن تشمل الأعراض الصداع، وفقدان السمع، وصعوبة الاتزان، والألم. ويركز العلاج على السيطرة على الأعراض.

الأعراض

تختلف أعراض الورم الشِفاني حسب نوعه.

الورم الشِفاني المرتبط بالورام الليفي العصبي من النوع الثاني

عادةً ما تنتج أعراض الورم الشِفاني المرتبط بالورام الليفي العصبي من النوع الثاني عن أورام بطيئة النمو في كلتا الأذنين، تُعرف باسم أورام العصب السمعي أو الأورام الشفانية الدهليزية. وهذه الأورام حميدة، ما يعني أنها ليست سرطانية.

تنمو الأورام على العصب الذي يحمل معلومات الصوت والتوازن من الأذن الداخلية إلى الدماغ. يمكن أن تسبب هذه الأورام فقدان السمع.

تظهر الأعراض عادةً في أواخر سن المراهقة وبداية سن البلوغ، ولكنها قد تتفاوت. تشمل الأعراض الآتي:

• فقدان السمع التدريجي.
• طنين في الأذن.
• ضعف التوازن.
• الصداع.

في بعض الأحيان، يمكن أن يؤدي الورام الليفي العصبي من النوع الثاني إلى نمو أورام على أعصاب أخرى، بما في ذلك الأعصاب الموجودة في الدماغ والعمود الفقري والعينين. كما يمكن أن تنمو على الأعصاب المحيطة التي تقع خارج الدماغ والحبل النخاعي. قد يُصاب الأشخاص الذين لديهم ورام ليفي عصبي من النوع الثاني بأورام حميدة أخرى.

قد تشمل الأعراض المرتبطة بهذه الأورام ما يأتي:

• الشعور بالخدر والضعف في الذراعين أو الساقين.
• الألم.
• ضعف التوازن.
• تدلي الوجه.
• تغيرات في الرؤية أو إعتام عدسة العين.
• نوبات الصرع.
• الصداع.

الورم الشِفاني المرتبط بطفرات الجينَين SMARCB1 وLZTR1

يصيب هذان النوعان من الورم الشِفاني عادةً الأشخاص بعد سن العشرين. وتظهر الأعراض عادة في وقت ما بين سن 25 و30 سنة.

يمكن للورم الشِفاني المرتبط بطفرات الجينَين SMARCB1 وLZTR1 أن يسبب نمو الأورام على الأعصاب في الدماغ والعمود الفقري والعينين. كما يمكن أن تنمو الأورام على الأعصاب المحيطية الموجودة خارج الدماغ والحبل النخاعي.

تشتمل أعراض الورم الشِفاني المرتبط بطفرات الجينَين SMARCB1 وLZTR1 على:

• آلام مزمنة يمكن أن تحدث في أي مكان في الجسم وقد تعوق الحركة أحيانًا.
• شعور بالخَدَر والضعف في أماكن مختلفة من الجسم.
• فقدان العضلات، يسمى بالضمور.

يمكن أن تسبب هذه الأنواع من الورم الشِفاني نمو أورام في الأذن. ولكنه يحدث بشكل نادر، وعادةً ما تنمو الأورام في أذن واحدة فقط. وهذا يختلف عن الورام الليفي العصبي من النوع الثاني الذي يسبب أورامًا في كلا الأذنين. لهذا السبب، لا يفقد الأشخاص المصابون بالورم الشِفاني المرتبط بطفرات الجينَين SMARCB1 وLZTR1 السمع مثل المصابين بالورام الليفي العصبي من النوع الثاني.

الحالات التي تستلزم زيارة الطبيب

استشِر اختصاصي الرعاية الصحية إذا ظهرت عليك أي أعراض متعلقة بالورم الشِفاني. يمكن علاج المضاعفات على الرغم من عدم وجود علاج شافٍ لهذه الحالة.

الأسباب

ينشأ الورم الشِفاني نتيجة وجود جين متغير. وتتوقف الجينات المحددة المسببة للإصابة على نوع:

• الورم الشِفاني المتعلق بالورام الليفي العصبي من النوع الثاني (NF2). ينتج جين الورام الليفي العصبي من النوع الثاني بروتينًا يسمى ميرلين، ويسمى أيضًا شفانومين، يعمل على مكافحة الأورام. يسبب الجين المتغير فقدان الميرلين، ما يؤدي إلى نمو الخلايا غير المنضبط.
• ورم شِفاني مرتبط بجينَي SMARCB1 وLZTR1. اكتُشف حتى الآن جينان مُسببان لهذه الأنواع من الأورام الشِفانية. وترتبط تغيرات الجينَين SMARCB1 وLZTR1، المسؤولَين عن مكافحة الأورام، بهذه الحالات.

عوامل الخطورة

ينتقل الجين الذي يسبب الورم الشِفاني من أحد الوالدين في بعض الأحيان. ويختلف خطر وراثة الجين بناء على نوع الورم الشِفاني.

حصل حوالي نصف الأشخاص المصابين بالورم الشِفاني المرتبط بالورام الليفي العصبي من النوع الثاني على جين متغير قد ورثوه من أحد الوالدين، وهو ما سبب المرض. لدى الورام الليفي العصبي من النوع الثاني نمط وراثي صبغي سائد. وهذا يعني أن أي طفل لأب مصاب بالمرض لديه فرصة بنسبة 50% للحصول على تغير في الجين. ومن المرجح أن يكون المصابون بالورام الليفي العصبي من النوع الثاني ولم يُصب به أقاربهم، قد حدث لهم تغير جيني جديد.

تقل احتمالية انتقال المرض من أحد الوالدين بالنسبة إلى الورم الشِفاني المرتبط بجينَي SMARCB1 وLZTR1. ويقدِّر الباحثون أن خطر وراثة الأورام الشفانيَّة المرتبطة بجينَي SMARCB1 وLZTR1 من أب أو أم أصيبا به يبلغ 15% تقريبًا.

المضاعفات

يمكن أن تحدث المضاعفات في الورم الشِفاني، وهذا يعتمد على النوع المصاب به الشخص.

مضاعفات الورم الشِفاني المرتبط بالورام الليفي العصبي من النوع الثاني

يمكن أن تشتمل مضاعفات الورم الشِفاني المرتبط بالورام الليفي العصبي من النوع الثاني على:

• فقدان كلى أو جزئي للسمع.
• تلف العصب الوجهي.
• تغيرات في الرؤية.
• أورام جلدية حميدة صغيرة الحجم تُعرف باسم الأورام الشِفانية الجلدية.
• ضعف أو وخَدَر في الساقين أو الذراعين.
• وجود عدة أورام دماغية أو نخاعية حميدة تسمى بالأورام السحائية. تتطلب هذه الأورام عمليات جراحية متكررة.

مضاعفات الورم الشِفاني المرتبط بجين SMARCB1 وجين LZTR1

قد يكون الألم الناتج عن هذا النوع من الورم الشِفاني موهنًا. وقد يحتاج الأشخاص المصابون بهذا النوع إلى إجراء جراحة أو إلى أن يدير حالتهم أحد اختصاصيي الألم.