التصلّب الجانبي الأوّلي (PLS)

نظرة عامة

التصلب الجانبي الأولي نوع من أمراض الخلايا العصبية الحركية (العصبونات الحركية). وتؤثر أمراض الخلايا العصبية الحركية على الخلايا العصبية في الدماغ التي تتحكم في الحركة. وفي حالة التصلب الجانبي الأولي، يسبب انهيار الخلايا العصبية ضعفًا في العضلات المتحكمة في الساقين والذراعين واللسان.

تبدأ الأعراض في العادة بوجود مشكلات في الاتزان. وقد يتحرك المصابون بالتصلب الجانبي الأولي ببطء ويترنحون في المشي. وبمرور الوقت، تتفاقم الأعراض لتشمل وجود مشكلة في اليدين والذراعين، تليها مشكلات في المضغ والبلع والتحدث. وفي حالات قليلة، قد تبدأ الحالة بمشكلات في التحدث والبلع.

يمكن أن تحدث هذه الحالة المرضية النادرة في أي سن، ولكنها تحدث عادةً بين عمر 40 و 60 عامًا. يشيع التصلب الجانبي الأولي لدى الرجال أكثر من النساء. ونادرًا ما يظهر التصلب الجانبي الأولي في الطفولة المبكرة. وهذا النوع الفرعي يُعرف باسم التصلب الجانبي الأولي اليفعي. ويحدث التصلب الجانبي الأولي اليفعي بسبب تغير في أحد الجينات المنتقلة من الوالدين معًا إلى الطفل.

يحدث عادةً خلط بين التصلب الجانبي الأولي ومرض آخر أكثر شيوعًا من أمراض العصبون الحركي يُسمى مرض التصلب الجانبي الضموري. ورغم ارتباطه التصلب الجانبي الأولي المحتمل بالتصلب الجانبي الضموري، فإنه يتفاقم بوتيرة أبطأ من التصلب الجانبي الضموري، وفي أغلب الحالات لا يكون حالة مميتة.

الأعراض

تستغرق أعراض التصلب الجانبي الأولي سنوات عادةً لتتطور وتتفاقم. تبدأ الأعراض عمومًا في الساقين. وفي حالات نادرة، يبدأ التصلب الجانبي الأولي بضعف في اللسان أو اليدين. ثم ينتقل الضعف بشكل تدريجي إلى أسفل الحبل النخاعي وصولاً إلى الساقين. ومع ذلك، تتفاوت الأعراض من شخص لآخر. وقد تشمل الأعراض ما يلي:

• تيبّس وضعف وتشنجات العضلات في الساقين. وهذا يعرف باسم التشنج. وفي حالات نادرة، يبدأ التشنج في رجل واحدة أولاً ثم ينتقل إلى الذراعين واليدين واللسان والفك.
• بطء الحركة.
• التعثر والشعور بالثقل وصعوبة الاتزان.
• صعوبة تحريك اليدين.
• بحة الصوت وبطء الكلام وتداخله وسيلان اللعاب.
• صعوبة المضغ والبلع.
• وفي بعض الأحيان، تحدث تغيرات متكررة وسريعة ومكثفة في المشاعر.
• وفي حالات نادرة، تحدث مشكلات في التنفس والمثانة في مراحل متأخرة من المرض.

متى تزور الطبيب؟

احجز موعدًا طبيًا لزيارة اختصاصي الرعاية الصحية إذا كانت لديك مشكلات مستمرة متعلقة بتيبّس الساقين أو الذراعين أو ضعفهما. واستشر اختصاصي الرعاية الصحية أيضًا إذا كنت تواجه صعوبة في البلغ أو الكلام.

إذا أُصيب طفلك بتشنُّجات عضلية أو بدا أنه يفقد توازنه أكثر من المعتاد، فينبغي اصطحابه إلى اختصاصي رعاية صحية لتقييم حالته.

الأسباب

في حالة الإصابة بالتصلب الجانبي الأولي، تتحلل الخلايا العصبية الموجودة في الدماغ التي تتحكم في الحركة تحللاً بطيئًا وتتوقف عن العمل. ويُطلق على هذه الخلايا اسم الخلايا العصبية الحركية العلوية.

ونتيجة لذلك، لا تتمكن الأعصاب من تفعيل الخلايا العصبية الحركية الموجودة في الحبل النخاعي الذي يتحكم في العضلات الإرادية. ويؤدي فقدان التحكم هذا إلى مشكلات في الحركة. قد يواجه الأشخاص المصابون بالتصلب الجانبي الأولي مشكلات في الاتزان، ويصابون بالضعف وبطء الحركة والترنُّح. يمكن أن يسبب التصلب الجانبي الأولي أيضًا مشكلات في الكلام والبلع.

التصلب الجانبي الأولي الذي يبدأ من سن البلوغ

ما زال سبب الإصابة بالتصلب الجانبي الأولي الذي يبدأ في مرحلة البلوغ مجهولًا. ففي معظم الحالات، لا يكون المرض موروثًا. ولا يُعرف أيضًا سبب لحدوثه ولا لكيفية حدوثه.

التصلُّب الجانبي الأولي اليفعي

يحدث مرض التصلُّب الجانبي الأولي اليفعي بسبب تغيرات في جين التصلب الجانبي الضموري 2 (ALS2).

لم يتمكن الباحثون من فهم كيفية تسبُّب هذا الجين في الإصابة بالمرض، لكنهم يعلمون أن جين التصلب الجانبي الضموري 2 يُعطي التعليمات لتكوين بروتين يُسمى الألسين (alsin). ويوجد الألسين في خلايا العصبونات الحركية. وعندما تتغيَّر التعليمات لدى الشخص المصاب بمرض التصلُّب الجانبي الأولي اليفعي، يصبح بروتين الألسين غير مستقر ولا يؤدي الوظيفة المطلوبة منه، ويؤثر ذلك على أداء العضلة لوظيفتها.

التصلب الجانبي الأولي اليفعي مرض وراثي صبغي جسدي متنحٍّ؛ ما يعني أن كِلا الوالدين يجب أن يكونا حاملين للجين حتى ينتقل للطفل. ومع ذلك فلا ينبغي بالضرورة أن يكونا مصابَين بالمرض.

عوامل الخطورة

لا توجد عوامل خطورة بيئية محددة مرتبطة بالإصابة بالتصلب الجانبي الأولي.

المضاعفات

قد يستغرق مرض التصلب الجانبي الأولي ما يصل إلى 20 عامًا حتى يتفاقم. وتتفاوت أعراضه من شخص لآخر. قد يظل بعض المصابين قادرين على المشي، ولكن سيحتاج البعض الآخر إلى استخدام الكراسي المتحركة أو غيرها من الأجهزة المساعدة في نهاية المطاف.

وفي معظم الحالات، لا يُعتقد أن التصلب الجانبي الأولي لدى البالغين يُقصِّر متوسط العمر المتوقع. ولكنه قد يؤثر تدريجيًّا في جودة الحياة مع تزايد الإعاقة العضلية. ويمكن أن تؤدي العضلات الضعيفة إلى التعرض للسقوط، ما قد ينتج عنه إصابات. وقد تسبب مشكلات المضغ والبلع سوء التغذية. وربما تصبح الأنشطة الروتينية اليومية مثل الاستحمام وارتداء الملابس أكثر صعوبة.

قد يتعرض المصابون بالتصلب الجانبي الأولي إلى مشكلات في التفكير، وهو ما يُعرف بالانحدار الإدراكي. أو قد تطرأ بعض التغيرات على سلوكهم. وفي بعض الحالات، تتداخل الأعراض الظاهرة مع أعراض الخرف الجبهي الصدغي.