متلازمات خلل التنسج النقوي

نظرة عامة

متلازمة خلل التنسج النخاعي هي مجموعة من الاضطرابات التي تسببها خلايا الدم ضعيفة التشكل أو التي لا تعمل بكفاءة. وتنتج متلازمة خلل التنسج النخاعي عن فقدان شيء ما في المادة الإسفنجية الموجود داخل عظامك والتي تتكون فيها خلايا الدم (نخاع العظم).

وغالبًا ما يكون الهدف من علاج متلازمة خلل التنسج النخاعي إبطاء المرض وتخفيف الأعراض ومنع المضاعفات. وتشمل الإجراءات الشائعة نقل الدم والأدوية التي تهدف إلى تعزيز إنتاج خلايا الدم. وفي حالات معينة، قد يُوصى بزرع نخاع العظم، والمعروف أيضًا باسم زرع الخلايا الجذعية، لاستبدال نخاع العظم لديك بنخاع عظم سليم من متبرع.

الأعراض

قد لا تظهر على مرضى متلازمة خلل التنسج النخاعي أي مؤشرات أو أعراض في البداية.

ومع مرور الوقت، يمكن أن تتسبب متلازمة خلل التنسج النخاعي فيما يلي:

• الإرهاق
• ضيق النفَس
• شحوب غير معتاد، يحدث نتيجة انخفاض تعداد خلايا الدم الحمراء (فقر الدم)
• سهولة ظهور الرضوض أو النزيف غير المعتاد نتيجة انخفاض تعداد الصفائح الدموية
• ظهور نقط حمراء أسفل الجلد بسبب النزيف (الحَبَر)
• العدوى المتكررة نتيجة انخفاض تعداد خلايا الدم البيضاء (نقص الكريات البيضاء)

متى تزور الطبيب

حدد موعدًا مع طبيبك إذا كنت تعاني علامات أو أعراض تستدعي قلقك.

الأسباب

في الشخص السليم، ينتج نخاع العظم خلايا دم جديدة غير ناضجة تصل إلى مرحلة النضوج بمرور الوقت. وتحدث متلازمات خلل التنسج النخاعي عندما يوجد ما يعيق هذه العملية، فلا تصل خلايا الدم إلى مرحلة النضوج.

فبدلاً من تكوُّن خلايا الدم بشكل طبيعي، تموت خلايا الدم في نخاع العظم أو بعد دخول مجرى الدم مباشرة. وبمرور الوقت، يزداد عدد خلايا الدم المعيبة غير الناضجة مقارنة بالخلايا السليمة، ما يؤدي إلى مشكلات مثل الإرهاق الناتج عن النقص الشديد في خلايا الدم الحمراء السليمة (فقر الدم)، وحالات العدوى الناتجة عن النقص الشديد في خلايا الدم البيضاء السليمة (نقص الكريات البيضاء) والنزيف الناتج عن النقص الشديد في الصفائح الدموية المسؤولة عن تجلط الدم (نقص صفيحات الدم).

تجدُر الإشارة إلى أن معظم متلازمات خلل التنسج النخاعي ليس لها سبب معروف. وتنتج متلازمات خلل التنسج النخاعي الأخرى بسبب التعرض لعلاجات السرطان، مثل العلاج الكيميائي والإشعاع، أو للمواد الكيميائية السامة، مثل البنزين.

أنواع متلازمة خلل التنسج القلوي

تقسم منظمة الصحة العالمية متلازمة خلل التنسج النخاعي إلى أنواع فرعية بناءً على نوع خلايا الدم (كرات الدم الحمراء والبيضاء والصفائح الدموية) المتأثرة.

وتشمل الأنواع الفرعية لمتلازمة خلل التنسج النخاعي:

• متلازمات خلل التنسج النخاعي ذات خلل التنسج أحادي السلالة. وفيها يكون تعداد نوع واحد من خلايا الدم (الكرات البيضاء أو الحمراء أو الصفائح الدموية) منخفضًا، وتظهر بمظهر غير عادي تحت المجهر.
• متلازمات خلل التنسج النخاعي ذات خلل التنسج متعدد السلالة. في هذا النوع الفرعي، يكون الخلل في نوعين أو ثلاثة من أنواع خلايا الدم.
• متلازمات خلل التنسج النخاعي ذات الأرومات الحديدية الحلقية. يتضمن هذا النوع الفرعي عددًا منخفضًا من نوع واحد أو أكثر من أنواع خلايا الدم. ومن السمات المميزة له أن كرات الدم الحمراء الموجودة في نخاع العظم تحتوي على حلقات من الحديد الزائد.
• متلازمات خلل التنسج النخاعي ذات شذوذ كروموسوم ديل (5q) المعزول. يواجه الأشخاص المصابون بهذا النوع الفرعي انخفاضًا في تعداد كرات الدم الحمراء، ويكون في الخلايا نوع طفرة معين في حمضها النووي.
• متلازمات خلل التنسج النخاعي ذات الأرومات الزائدة. في هذا النوع الفرعي، قد يكون تعداد أي نوع من أنواع خلايا الدم الثلاثة (كرات الدم الحمراء أو البيضاء أو الصفائح الدموية) منخفضًا ويظهر بشكل غير طبيعي تحت المجهر. وتكون هناك خلايا دموية غير ناضجة تمامًا (أرومات) في الدم ونخاع العظم.
• متلازمات خلل التنسج النخاعي غير المصنّفة. في هذا النوع الفرعي يكون هناك انخفاض في أعداد نوع واحد أو أكثر من خلايا الدم الناضجة، وقد تبدو تلك الخلايا غير عادية تحت المجهر. وأحيانًا ما تظهر خلايا الدم بشكل عادي، ولكن قد يجد التحليل أن الخلايا بها تغيرات في الحمض النووي مرتبطة بمتلازمات خلل التنسج النخاعي.

عوامل الخطر

تشتمل العوامل التي يمكن أن تزيد من خطر الإصابة بمتلازمة خلل التنسج النخاعي على ما يلي:

• التقدم في العمر. معظم المصابين بمتلازمة خلل التنسج النخاعي أكبر من 60 عامًا.
• العلاج الكيميائي أو الإشعاعي سابقًا. يمكن أن تزيد العلاج الكيميائي أو العلاج الإشعاعي، اللذان يشيع استخدامهما لعلاج السرطان، من خطر الإصابة بمتلازمة خلل التنسج النخاعي.
• التعرُّض لمواد كيميائية معيَّنة. تبين ارتباط المواد الكيميائية، بما فيها البنزين، بالإصابة بمتلازمة خلل التنسج النخاعي.

المضاعفات

تتضمن مضاعفات متلازمات خلل التنسج النخاعي:

• فقر الدم. يمكن أن يتسبب نقض عدد خلايا الدم الحمراء في فقر الدم، وهو ما يجعلك تشعر بالتعب.
• حالات العدوى المتكررة. يمكن للنقص الشديد في خلايا الدم البيضاء أن يزيد خطر الإصابة بحالات عدوى خطيرة.
• النزيف الذي لا يتوقف. مهمة الصفائح الدموية في الدم وقف النزيف، ويؤدي نقصها إلى حدوث نزيف شديد.
• زيادة خطر الاصابة بالسرطان. قد يُصاب بعض مرضى متلازمات خلل التنسج النخاعي في نهاية المطاف بسرطان نخاع العظم وخلايا الدم المعروف بابيضاض الدم (لوكيميا).